Autoimmune regulator (original) (raw)
منظم المناعة الذاتية (بالإنجليزية: Autoimmune regulator) هو عامل نسخ يتم ترجمته من الجين AIRE في الجزء الداخلي من الغدة الزعترية. هذا البروتين مسؤول عن إزالة الخلايا التائية المتفاعلة مع الجسم القادرة على ابتداء مرض مناعي ذاتي. يقوم منظم المناعة الذاتية بكشف بروتينات الجسم الصحيحة من كافة أنحاء الجسم للخلايا التائية، وإن تفاعلت أحد الخلايا التائية مع أحد هذه البروتينات يتم تدميرها.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | منظم المناعة الذاتية (بالإنجليزية: Autoimmune regulator) هو عامل نسخ يتم ترجمته من الجين AIRE في الجزء الداخلي من الغدة الزعترية. هذا البروتين مسؤول عن إزالة الخلايا التائية المتفاعلة مع الجسم القادرة على ابتداء مرض مناعي ذاتي. يقوم منظم المناعة الذاتية بكشف بروتينات الجسم الصحيحة من كافة أنحاء الجسم للخلايا التائية، وإن تفاعلت أحد الخلايا التائية مع أحد هذه البروتينات يتم تدميرها. (ar) Autoimunitní regulátor (anglicky autoimmune regulator, AIRE) je protein. Jedná se transkripční regulátor, který je u člověka kódovaný genem AIRE na chromosomu 21 q22.3.[zdroj?] Je exprimován především buňkami lokalizovanými ve dřeni brzlíku (anglicky thymus), tzv. (anglicky medullary thymic epithelial cells – mTEC). Zásadním způsobem reguluje expresi tkáňově-specifických antigenů (anglicky tissue-restricted antigens – TRA) a řídí tak negativní selekci autoreaktivních klonů T-lymfocytů. Zajišťuje tím, aby imunitní systém nenapadal tělo samotné. (cs) The autoimmune regulator (AIRE) is a protein that in humans is encoded by the AIRE gene. It is a 13kb gene on chromosome 21q22.3 that has 545 amino acids. AIRE is a transcription factor expressed in the medulla (inner part) of the thymus. It is part of the mechanism which eliminates self-reactive T cells that would cause autoimmune disease. It exposes T cells to normal, healthy proteins from all parts of the body, and T cells that react to those proteins are destroyed. Each T cell recognizes a specific antigen when it is presented in complex with a major histocompatibility complex (MHC) molecule by an antigen presenting cell. This recognition is accomplished by the T cell receptors expressed on the cell surface. T cells receptors are generated by randomly shuffled gene segments which results in a highly diverse population of T cells - each with a unique antigen specificity. Subsequently, T cells with receptors that recognize the body's own proteins need to be eliminated while still in the thymus. Through the action of AIRE, medullary thymic epithelial cells (mTEC) express major proteins from elsewhere in the body (so called "tissue-restricted antigens" - TRA) and T cells that respond to those proteins are eliminated through cell death (apoptosis). Thus AIRE drives negative selection of self-recognizing T cells. When AIRE is defective, T cells that recognize antigens normally produced by the body can exit the thymus and enter circulation. This can result in a variety of autoimmune diseases. The gene was first reported by two independent research groups Aaltonen et al. and Nagamine et al. in 1997 who were able to isolate and clone the gene from human chromosome 21q22.3. Their work was able to show that mutations in the AIRE gene are responsible for the pathogenesis of Autoimmune polyglandular syndrome type I. More insight into the Aire protein was later provided by Heino et al. in 2000. They showed that Aire protein is mainly expressed in the thymic medullary epithelial cells using immunohistochemistry. (en) Das Protein Autoimmun-Regulator (AIRE) ist ein Transkriptionsfaktor, der an der Vermeidung von Autoimmunität bei der Bildung von T-Zellen beteiligt ist. (de) El regulador autoinmune, más conocido como AIRE por sus siglas en inglés, es un factor de transcripción humano expresado en la médula del timo, que es importante en la prevención de enfermedades autoinmunes. (es) L'Auto-Immune REgulator (AIRE) est un facteur de transcription exprimé dans le noyau des cellules épithéliales thymiques situées dans le thymus. Il joue un rôle essentiel dans la tolérance immunitaire en gouvernant l’expression d’ARN ectopiques par ces cellules thymiques et est donc indispensable à la sélection négative des lymphocytes T auto-réactifs. Son gène est situé sur le chromosome 21 humain Une mutation du gène AIRE responsable du syndrome auto-immun APECED (Autoimmune PolyEndocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy). (fr) AIRE (англ. Autoimmune regulator) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 21-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 545 амінокислот, а молекулярна маса — 57 727. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до активаторів, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як транскрипція, регуляція транскрипції, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, ДНК. Локалізований у цитоплазмі, ядрі. (uk) 自體免疫調節因子（Autoimmune regulator）是人體內由AIRE基因表現的蛋白質。AIRE是在胸腺髓質表現的轉錄因子，使人體不會被自身的免疫系統攻擊。 每個T細胞都會辨識由抗原呈現細胞上MHC分子複合體呈現的特定抗原，这一识别需要T細胞表面的T細胞受体。T細胞受体由VDJ重組片段所製造，所以T細胞多樣性很高，而每個T細胞都有專一性。接著，會辨識自身蛋白質的T細胞受器必須在還在胸腺內時消除。透過AIRE作用，胸腺髓質上皮細胞（mTEC）會表現身體其他各個地方的主要蛋白質（所謂的 TRA），而且將會和這些蛋白質反應的T細胞透過細胞程序性死亡（细胞凋亡）的方式消除。因此AIRE針對自體辨識的T細胞進行。當AIRE受損時，會辨識人體自身抗原的T細胞會離開胸腺，進入血液循環，並可能導致許多的自體免疫疾病。 (zh) |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://repub.eur.nl/pub/59110/REPUB_59110_OA.pdf |
| dbo:wikiPageID | 7908811 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 26910 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1114117096 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Protein-protein_interaction dbr:Proteins dbr:Antigen dbr:Antigen-presenting_cell dbr:Hypoparathyroidism dbr:List_of_human_clusters_of_differentiation dbc:Immunology dbr:Negative_selection_(immunology) dbr:Chronic_mucocutaneous_candidiasis dbr:Gene dbr:Apoptosis dbr:Major_histocompatibility_complex dbr:PHD_finger dbr:Stromal_cell dbr:T-cell_receptor dbr:Medullary_thymic_epithelial_cells dbr:Thymus dbr:Transcription_(genetics) dbr:Caspase_activation_and_recruitment_domain dbr:Four-helix_bundle dbr:Central_tolerance dbr:Knockout_mouse dbr:Transcription_factor dbr:Protein dbr:Histone_H3 dbc:Immune_system dbc:Transcription_factors dbr:Laboratory_mouse dbr:T_cells dbr:Homogeneously_staining_region dbr:Autoimmune_disease dbr:Autoimmune_polyendocrine_syndrome_type_1 dbr:Autoimmunity dbr:Insulin dbr:Immune_system dbr:Immune_tolerance dbr:Nuclear_localization_signal dbr:N-terminus dbr:T_cell dbr:V(D)J_recombination dbr:SAND_DNA-binding_protein_domain dbr:Secondary_lymphoid_tissue dbr:Thymocytes dbr:CREB_binding_protein dbr:Primary_adrenocortical_insufficiency |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:! dbt:Cite_journal dbt:Infobox_gene dbt:MeshName dbt:PDB_Gallery dbt:Redirect dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:UCSC_gene_info dbt:Transcription_factors dbt:PDBe-KB2 |
| dct:subject | dbc:Immunology dbc:Immune_system dbc:Transcription_factors |
| gold:hypernym | dbr:Protein |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 yago:WikicatTranscriptionFactors yago:Abstraction100002137 yago:Beginning107290905 yago:Cause107326557 yago:Chemical114806838 yago:Compound114818238 yago:Event100029378 yago:Factor107327805 yago:Happening107283608 yago:Macromolecule114944888 yago:Material114580897 yago:Matter100020827 yago:Molecule114682133 yago:OrganicCompound114727670 yago:Origin107323922 yago:Part113809207 yago:PhysicalEntity100001930 yago:Protein114728724 yago:PsychologicalFeature100023100 yago:Relation100031921 yago:WikicatHumanProteins yago:YagoPermanentlyLocatedEntity dbo:HumanGene dbo:Protein yago:Substance100019613 yago:Thing100002452 yago:Unit109465459 |
| rdfs:comment | منظم المناعة الذاتية (بالإنجليزية: Autoimmune regulator) هو عامل نسخ يتم ترجمته من الجين AIRE في الجزء الداخلي من الغدة الزعترية. هذا البروتين مسؤول عن إزالة الخلايا التائية المتفاعلة مع الجسم القادرة على ابتداء مرض مناعي ذاتي. يقوم منظم المناعة الذاتية بكشف بروتينات الجسم الصحيحة من كافة أنحاء الجسم للخلايا التائية، وإن تفاعلت أحد الخلايا التائية مع أحد هذه البروتينات يتم تدميرها. (ar) Autoimunitní regulátor (anglicky autoimmune regulator, AIRE) je protein. Jedná se transkripční regulátor, který je u člověka kódovaný genem AIRE na chromosomu 21 q22.3.[zdroj?] Je exprimován především buňkami lokalizovanými ve dřeni brzlíku (anglicky thymus), tzv. (anglicky medullary thymic epithelial cells – mTEC). Zásadním způsobem reguluje expresi tkáňově-specifických antigenů (anglicky tissue-restricted antigens – TRA) a řídí tak negativní selekci autoreaktivních klonů T-lymfocytů. Zajišťuje tím, aby imunitní systém nenapadal tělo samotné. (cs) Das Protein Autoimmun-Regulator (AIRE) ist ein Transkriptionsfaktor, der an der Vermeidung von Autoimmunität bei der Bildung von T-Zellen beteiligt ist. (de) El regulador autoinmune, más conocido como AIRE por sus siglas en inglés, es un factor de transcripción humano expresado en la médula del timo, que es importante en la prevención de enfermedades autoinmunes. (es) L'Auto-Immune REgulator (AIRE) est un facteur de transcription exprimé dans le noyau des cellules épithéliales thymiques situées dans le thymus. Il joue un rôle essentiel dans la tolérance immunitaire en gouvernant l’expression d’ARN ectopiques par ces cellules thymiques et est donc indispensable à la sélection négative des lymphocytes T auto-réactifs. Son gène est situé sur le chromosome 21 humain Une mutation du gène AIRE responsable du syndrome auto-immun APECED (Autoimmune PolyEndocrinopathy-Candidiasis-Ectodermal Dystrophy). (fr) 自體免疫調節因子（Autoimmune regulator）是人體內由AIRE基因表現的蛋白質。AIRE是在胸腺髓質表現的轉錄因子，使人體不會被自身的免疫系統攻擊。 每個T細胞都會辨識由抗原呈現細胞上MHC分子複合體呈現的特定抗原，这一识别需要T細胞表面的T細胞受体。T細胞受体由VDJ重組片段所製造，所以T細胞多樣性很高，而每個T細胞都有專一性。接著，會辨識自身蛋白質的T細胞受器必須在還在胸腺內時消除。透過AIRE作用，胸腺髓質上皮細胞（mTEC）會表現身體其他各個地方的主要蛋白質（所謂的 TRA），而且將會和這些蛋白質反應的T細胞透過細胞程序性死亡（细胞凋亡）的方式消除。因此AIRE針對自體辨識的T細胞進行。當AIRE受損時，會辨識人體自身抗原的T細胞會離開胸腺，進入血液循環，並可能導致許多的自體免疫疾病。 (zh) The autoimmune regulator (AIRE) is a protein that in humans is encoded by the AIRE gene. It is a 13kb gene on chromosome 21q22.3 that has 545 amino acids. AIRE is a transcription factor expressed in the medulla (inner part) of the thymus. It is part of the mechanism which eliminates self-reactive T cells that would cause autoimmune disease. It exposes T cells to normal, healthy proteins from all parts of the body, and T cells that react to those proteins are destroyed. (en) AIRE (англ. Autoimmune regulator) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 21-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 545 амінокислот, а молекулярна маса — 57 727. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label | منظم المناعة الذاتية (ar) Autoimunitní regulátor (cs) Autoimmun-Regulator (de) Autoimmune regulator (en) Regulador autoinmune (es) Auto-immune regulator (fr) 自體免疫調節因子 (zh) AIRE (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Autoimmune regulator wikidata:Autoimmune regulator dbpedia-ar:Autoimmune regulator http://bs.dbpedia.org/resource/AIRE dbpedia-cs:Autoimmune regulator dbpedia-cy:Autoimmune regulator dbpedia-de:Autoimmune regulator dbpedia-es:Autoimmune regulator dbpedia-fr:Autoimmune regulator dbpedia-uk:Autoimmune regulator dbpedia-zh:Autoimmune regulator https://global.dbpedia.org/id/2fm7x http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/AIRE yago-res:Autoimmune regulator |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Autoimmune_regulator?oldid=1114117096&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Autoimmune_regulator |
| is dbo:medicalCause of | dbr:Autoimmune_polyendocrine_syndrome_type_1 |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:AIRE_(gene) dbr:Autoimmune_Regulator dbr:AIRE |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Antigen_presentation dbr:Antigen_transfer_in_the_thymus dbr:Index_of_immunology_articles dbr:Innate_lymphoid_cell dbr:Promiscuous_gene_expression dbr:Timeline_of_immunology dbr:Cortical_thymic_epithelial_cells dbr:Clonal_deletion dbr:PHD_finger dbr:Medullary_thymic_epithelial_cells dbr:Autoimmune_polyendocrine_syndrome dbr:Thymus dbr:Hassall's_corpuscles dbr:Peripheral_tolerance dbr:Aire dbr:Central_tolerance dbr:AIRE_(gene) dbr:Autoimmune_oophoritis dbr:Autoimmune_polyendocrine_syndrome_type_1 dbr:Thymic_epithelial_cell dbr:Autoimmune_Regulator dbr:FOXP3 dbr:Immune_tolerance dbr:T_cell dbr:V(D)J_recombination dbr:Self-protein dbr:AIRE |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Autoimmune_regulator |