| dbo:abstract |
A 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial is an enzyme that in humans is encoded by the BCKDHA gene. BCKDHA is a coding gene that is part of the BCKD complex (branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase). (en) BCKDHA (англ. Branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 19-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 445 амінокислот, а молекулярна маса — 50 471. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до оксидоредуктаз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, калію, . Локалізований у мітохондрії. (uk) |
| dbo:wikiPageID |
14760208 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength |
15836 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID |
1111554171 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink |
dbr:Branched-chain_amino_acids dbr:Valine dbc:EC_2.7.11 dbr:Enzyme dbr:Gene dbr:Leucine dbr:Dihydrolipoamide_dehydrogenase dbr:Kinase dbr:Isoleucine dbr:BCKDHB dbc:Mitochondrial_proteins dbr:Maple_syrup_urine_disease dbr:Inborn_error_of_metabolism dbr:Catabolism dbr:Oxidation dbr:Phosphorylase dbr:Branched-chain_alpha-keto_acid_dehydrogenase |
| dbp:wikiPageUsesTemplate |
dbt:Aldehyde/Oxo_oxidoreductases dbt:Cite_journal dbt:Enzymes dbt:Infobox_gene dbt:PDB_Gallery dbt:Portal_bar dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Serine/threonine-specific_protein_kinases dbt:Short_description dbt:UCSC_gene_info dbt:Multienzyme_complexes |
| dct:subject |
dbc:EC_2.7.11 dbc:Mitochondrial_proteins |
| gold:hypernym |
dbr:Enzyme |
| rdf:type |
owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 dbo:HumanGene dbo:Protein |
| rdfs:comment |
A 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial is an enzyme that in humans is encoded by the BCKDHA gene. BCKDHA is a coding gene that is part of the BCKD complex (branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase). (en) BCKDHA (англ. Branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 19-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 445 амінокислот, а молекулярна маса — 50 471. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label |
BCKDHA (en) BCKDHA (uk) |
| owl:sameAs |
freebase:BCKDHA http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/BCKDHA wikidata:BCKDHA http://bs.dbpedia.org/resource/BCKDHA http://tt.dbpedia.org/resource/BCKDHA dbpedia-uk:BCKDHA https://global.dbpedia.org/id/jLTF |
| prov:wasDerivedFrom |
wikipedia-en:BCKDHA?oldid=1111554171&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf |
wikipedia-en:BCKDHA |
| is dbo:wikiPageRedirects of |
dbr:BCKDHA_(gene) |
| is dbo:wikiPageWikiLink of |
dbr:BCKDHA_(gene) dbr:List_of_genetic_disorders dbr:List_of_human_protein-coding_genes_1 dbr:Chromosome_19 dbr:List_of_OMIM_disorder_codes dbr:Maple_syrup_urine_disease |
| is foaf:primaryTopic of |
wikipedia-en:BCKDHA |