Juvenile polyposis syndrome (original) (raw)
若年性ポリープ（じゃくねんせいぽりーぷ、英: Juvenile polyp、ICD10：D12.6、病名交換用コード：M9HS）は、消化管粘膜の非腫瘍性隆起病変（ポリープ）の一種である。一般的に過誤腫性病変とされ、単発性ポリープ例では癌化することはない。成人期に発見される若年性ポリープは残留性ポリープ（英: retention polyp）と記載されることもある。 常染色体優性遺伝性疾患である若年性ポリポーシス（JPS; OMIM 174900, [1]）は若年性ポリープが消化管に多発する疾患である。約20%に癌化が認められる。20 - 50%の家系に胚細胞レベルでの常染色体18番長腕（18q21.1）のSMAD4/DPC4遺伝子の変異が証明されている。
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | متلازمة السليلات اليفعي أو متلازمة السليلات الحميدة (بالإنجليزية: Juvenile polyposis syndrome) هي متلازمة تتميز بظهور الأورام الحميدة المتعددة في الجهاز الهضمي. الاورام اليافعة هي نمو غير طبيعي ينشأ عن الغشاء المخاطي. عادة ما تبدأ بالظهور قبل سن ال20، لكن يشير مصطلح «يافع» إلى نوع السليلات الحميدة (مثل الورم العيبي اليفعي، علي عكس الورم الغدي على سبيل المثال)، وليس إلى عمر الشخص المصاب. في حين أن الغالبية العظمى من السليلات الحميدة الموجودة في متلازمة السليلات اليفعي هي غير متورمة، عيبية، محدودة ذاتيًا، وحميدة، فهناك خطر زائد لتطور سرطان القولون. عادةً ما تظهر السليلات الحميدة المنفردة في المستقيم وتصحب بنزف. معايير منظمة الصحة العالمية لتشخيص متلازمة السليلات الحميدة هي واحدة من: 1. * أكثر من خمسة أورام حميدة في القولون أو المستقيم; أو 2. * أورام حميدة في أنحاء القناة الهضمي; أو 3. * أي عدد من الأورام الحميدة في شخص لديه تاريخ عائلي من مرض السليلات الحميدة. (ar) Beim juvenilen Polyposis-Syndrom (JPS), kurz auch als juvenile Polyposis bezeichnet, kommt es zur Ausbildung von sog. hamartomatösen Darmpolypen (Polyp, Hamartom, Geschwulst), die meist im Bereich des Dickdarms lokalisiert sind, aber auch den übrigen Magen-Darm-Trakt betreffen können. Juvenile Polypen sind die häufigsten Polypen des Kindesalters. In der Mehrzahl handelt es sich um sporadisch auftretende solitäre Polypen. Bei einem kleinen Teil sind die Polypen jedoch Symptom einer autosomal-dominant erblichen Erkrankung, bekannt als Familiäre Juvenile Polyposis (FJP), deren Ursache Mutationen im Regulatorprotein MAD-Homolog 4 sind. (de) Juvenile polyposis syndrome is an autosomal dominant genetic condition characterized by the appearance of multiple juvenile polyps in the gastrointestinal tract. Polyps are abnormal growths arising from a mucous membrane. These usually begin appearing before age 20, but the term juvenile refers to the type of polyp (i.e benign hamartoma, as opposed to adenoma for example), not to the age of the affected person. While the majority of the polyps found in juvenile polyposis syndrome are non-neoplastic, hamartomatous, self-limiting and benign, there is an increased risk of adenocarcinoma. Solitary juvenile polyps most commonly occur in the rectum and present with rectal bleeding. The World Health Organization criteria for diagnosis of juvenile polyposis syndrome are one of either: 1. * More than five juvenile polyps in the colon or rectum; or 2. * Juvenile polyps throughout the gastrointestinal tract; or 3. * Any number of juvenile polyps in a person with a family history of juvenile polyposis. (en) En médecine, un polype juvénile est une tumeur bénigne, de type hamartomateuse, se développant sur l'ensemble du tube digestif (le plus souvent le colon et le rectum).Il s'agit du type de polype le plus souvent rencontré chez les enfants, souvent de moins de 7 ans, mais peuvent tout de même être diagnostiqués à tous les âges, mais rarement après 20 ans. C'est une lésion arrondie et lisse, généralement unique et mesure en général 1 cm de diamètre mais peut parfois mesurer jusqu'à 3 cm de diamètre. Il possède un pédicule court et large et de petits kystes remplis de mucus. Il ne présente jamais d'atypie cellulaire. Le polype juvénile pour la plupart des cas ne provoque aucun symptômes mais sa présence peut parfois se manifester par des rectorragies, une alternance de diarrhée et constipation et un excès de mucus dans les selles. Il s'élimine habituellement spontanément (nécrose après torsion du pédicule). Aucun traitement n'est donc nécessaire en cas de découverte fortuite. Il existe des syndromes génétiques de polyposes hamartomateuses (polypes multiples), tels que la polypose juvénile familiale, le syndrome de Peutz-Jeghers, le syndrome de Cowden ou le syndrome de Cronkhite-Canada. Dans ces syndromes, les polypes présentent un risque de transformation tumorale, ce qui n'est absolument pas le cas du polype juvénile isolé.Le polype juvénile, bénin et sans risque de dégénérescence, ne doit également pas être confondu avec un , à risque de transformation maligne. * Portail de la médecine (fr) 若年性ポリープ（じゃくねんせいぽりーぷ、英: Juvenile polyp、ICD10：D12.6、病名交換用コード：M9HS）は、消化管粘膜の非腫瘍性隆起病変（ポリープ）の一種である。一般的に過誤腫性病変とされ、単発性ポリープ例では癌化することはない。成人期に発見される若年性ポリープは残留性ポリープ（英: retention polyp）と記載されることもある。 常染色体優性遺伝性疾患である若年性ポリポーシス（JPS; OMIM 174900, [1]）は若年性ポリープが消化管に多発する疾患である。約20%に癌化が認められる。20 - 50%の家系に胚細胞レベルでの常染色体18番長腕（18q21.1）のSMAD4/DPC4遺伝子の変異が証明されている。 (ja) Polipowatość młodzieńcza (ang. juvenile polyposis syndrome, JPS) – choroba dziedziczna, w której występują liczne polipy hamartomatyczne w jelicie grubym. (pl) |
| dbo:diseasesDB | 7067 |
| dbo:geneReviewsId | NBK1469 |
| dbo:geneReviewsName | Juvenile Polyposis Syndrome (en) |
| dbo:medicalCause | dbr:Genetic_mutation dbr:BMPR1A dbr:SMAD4 |
| dbo:omim | 174900 (xsd:integer) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Gastric_juvenile_polyp_-_very_low_mag.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1469/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/n/gene/TOC/ |
| dbo:wikiPageID | 8100270 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 6082 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1112904434 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Mucous_membrane dbr:Mutation dbr:Colonoscopy dbr:Cowden_syndrome dbc:Gastrointestinal_cancer dbr:Gastrointestinal_tract dbr:Colectomy dbr:Gene dbr:Genetic_mutation dbr:Malignancy dbr:Malignant dbr:Sigmoidoscopy dbr:PTEN_(gene) dbr:Micrograph dbr:Autosomal_dominant dbc:Pediatric_cancers dbr:H&E_stain dbc:Syndromes_affecting_the_gastrointestinal_tract dbr:Cell_biology dbc:Hereditary_cancers dbc:Cell_surface_receptor_deficiencies dbr:Dominance_(genetics) dbr:BMPR1A dbr:Endoscopies dbr:Neoplastic dbr:World_Health_Organization dbr:Hamartomatous dbr:PTEN_hamartoma_tumor_syndrome dbr:SMAD4 dbr:Adenocarcinoma,_colon dbr:Juvenile_polyps |
| dbp:caption | Micrograph of a gastric juvenile polyp, as may be seen in juvenile polyposis syndrome. H&E stain (en) |
| dbp:causes | Genetic mutation in BMPR1A or SMAD4 (en) |
| dbp:diseasesdb | 7067 (xsd:integer) |
| dbp:genereviewsname | Juvenile Polyposis Syndrome (en) |
| dbp:genereviewsnbk | NBK1469 (en) |
| dbp:name | Juvenile polyposis syndrome (en) |
| dbp:omim | 174900 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | Retention polyps (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_book dbt:Cn dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Harvid dbt:Cell_surface_receptor_deficiencies dbt:Digestive_system_neoplasia |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Gastrointestinal_cancer dbc:Pediatric_cancers dbc:Syndromes_affecting_the_gastrointestinal_tract dbc:Hereditary_cancers dbc:Cell_surface_receptor_deficiencies |
| gold:hypernym | dbr:Syndrome |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCellSurfaceReceptorDeficiencies yago:WikicatPediatricCancers yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Cancer114239918 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:GeneticDisease114151139 yago:Growth114234074 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Lack114449405 yago:Malignancy114237561 yago:MalignantTumor114239425 yago:Need114449126 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:WikicatGeneticDisorders yago:WikicatHereditaryCancers dbo:Disease yago:State100024720 yago:Tumor114235200 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | 若年性ポリープ（じゃくねんせいぽりーぷ、英: Juvenile polyp、ICD10：D12.6、病名交換用コード：M9HS）は、消化管粘膜の非腫瘍性隆起病変（ポリープ）の一種である。一般的に過誤腫性病変とされ、単発性ポリープ例では癌化することはない。成人期に発見される若年性ポリープは残留性ポリープ（英: retention polyp）と記載されることもある。 常染色体優性遺伝性疾患である若年性ポリポーシス（JPS; OMIM 174900, [1]）は若年性ポリープが消化管に多発する疾患である。約20%に癌化が認められる。20 - 50%の家系に胚細胞レベルでの常染色体18番長腕（18q21.1）のSMAD4/DPC4遺伝子の変異が証明されている。 (ja) Polipowatość młodzieńcza (ang. juvenile polyposis syndrome, JPS) – choroba dziedziczna, w której występują liczne polipy hamartomatyczne w jelicie grubym. (pl) متلازمة السليلات اليفعي أو متلازمة السليلات الحميدة (بالإنجليزية: Juvenile polyposis syndrome) هي متلازمة تتميز بظهور الأورام الحميدة المتعددة في الجهاز الهضمي. الاورام اليافعة هي نمو غير طبيعي ينشأ عن الغشاء المخاطي. عادة ما تبدأ بالظهور قبل سن ال20، لكن يشير مصطلح «يافع» إلى نوع السليلات الحميدة (مثل الورم العيبي اليفعي، علي عكس الورم الغدي على سبيل المثال)، وليس إلى عمر الشخص المصاب. في حين أن الغالبية العظمى من السليلات الحميدة الموجودة في متلازمة السليلات اليفعي هي غير متورمة، عيبية، محدودة ذاتيًا، وحميدة، فهناك خطر زائد لتطور سرطان القولون. (ar) Beim juvenilen Polyposis-Syndrom (JPS), kurz auch als juvenile Polyposis bezeichnet, kommt es zur Ausbildung von sog. hamartomatösen Darmpolypen (Polyp, Hamartom, Geschwulst), die meist im Bereich des Dickdarms lokalisiert sind, aber auch den übrigen Magen-Darm-Trakt betreffen können. (de) Juvenile polyposis syndrome is an autosomal dominant genetic condition characterized by the appearance of multiple juvenile polyps in the gastrointestinal tract. Polyps are abnormal growths arising from a mucous membrane. These usually begin appearing before age 20, but the term juvenile refers to the type of polyp (i.e benign hamartoma, as opposed to adenoma for example), not to the age of the affected person. While the majority of the polyps found in juvenile polyposis syndrome are non-neoplastic, hamartomatous, self-limiting and benign, there is an increased risk of adenocarcinoma. (en) En médecine, un polype juvénile est une tumeur bénigne, de type hamartomateuse, se développant sur l'ensemble du tube digestif (le plus souvent le colon et le rectum).Il s'agit du type de polype le plus souvent rencontré chez les enfants, souvent de moins de 7 ans, mais peuvent tout de même être diagnostiqués à tous les âges, mais rarement après 20 ans. * Portail de la médecine (fr) |
| rdfs:label | متلازمة السليلات اليفعي (ar) Juveniles Polyposis-Syndrom (de) Polype juvénile (fr) Juvenile polyposis syndrome (en) 若年性ポリープ (ja) Polipowatość młodzieńcza (pl) |
| owl:sameAs | freebase:Juvenile polyposis syndrome yago-res:Juvenile polyposis syndrome wikidata:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-ar:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-de:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-fi:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-fr:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-ja:Juvenile polyposis syndrome dbpedia-pl:Juvenile polyposis syndrome https://global.dbpedia.org/id/4oFzP |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Juvenile_polyposis_syndrome?oldid=1112904434&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Gastric_juvenile_polyp_-_very_low_mag.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Juvenile_polyposis_syndrome |
| foaf:name | Juvenile polyposis syndrome (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Juvenile_polyposis |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Duodenal_cancer dbr:Polyp_(medicine) dbr:Colorectal_polyp dbr:Juvenile_polyp dbr:Bannayan–Riley–Ruvalcaba_syndrome dbr:Hereditary_hemorrhagic_telangiectasia dbr:BMPR1A dbr:Cancer_syndrome dbr:List_of_syndromes dbr:Mothers_against_decapentaplegic_homolog_4 dbr:Juvenile_polyposis |
| is dbp:types of | dbr:Juvenile_polyp |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Juvenile_polyposis_syndrome |
