Lennox–Gastaut syndrome (original) (raw)
متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) هي حالة صرع بدائية عند الأطفال وتظهر غالباً عند الفئة العمرية من سنتين إلى ست سنوات. وتتمثل بثلاث علامات منها نوبات صرع متعددة الأنواع متكررة، نمط غير طبيعي من موجات الدماغ تكون عبارة عن نشاط موجي بطيء تردده أقل من 2.5 هيرتز، ويتراوح الاعتلال العقلي في هذه الحالة من معتدل إلى حاد.
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| dbo:abstract | متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) هي حالة صرع بدائية عند الأطفال وتظهر غالباً عند الفئة العمرية من سنتين إلى ست سنوات. وتتمثل بثلاث علامات منها نوبات صرع متعددة الأنواع متكررة، نمط غير طبيعي من موجات الدماغ تكون عبارة عن نشاط موجي بطيء تردده أقل من 2.5 هيرتز، ويتراوح الاعتلال العقلي في هذه الحالة من معتدل إلى حاد. (ar) Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS), auch unter dem Synonym Lennox-Syndrom bekannt, ist eine meist schwer behandelbare Form von Epilepsie, die bei Kindern in der Regel in der Zeit zwischen dem zweiten und sechsten Lebensjahr beginnt, mit häufigen und verschiedenen Anfallstypen einhergeht und deren Ursache in einer ursächlich vielfältigen Schädigung des Gehirns besteht, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden ist. (de) El síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como síndrome de Lennox, es una variante de epilepsia infantil de difícil manejo, que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de discapacidad intelectual y problemas conductuales. Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan solo el 17% puede valerse por sí mismo. (es) Lennox–Gastaut syndrome (LGS) is a complex, rare, and severe childhood-onset epilepsy. It is characterized by multiple and concurrent seizure types, cognitive dysfunction, and slow spike waves on electroencephalogram (EEG). Typically, it presents in children aged 3–5 years and can persist into adulthood. It has been associated with several gene mutations, perinatal injuries, congenital infections, brain tumors/malformations, and genetic disorders such as tuberous sclerosis and West syndrome. The prognosis for LGS is poor with a 5% mortality in childhood and persistent seizures into adulthood (80%–90%). LGS was named for neurologists William G. Lennox (Boston, USA) and Henri Gastaut (Marseille, France), who independently described the condition. The international LGS Awareness Day is on November 1. (en) Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques). (fr) La sindrome di Lennox-Gastaut (o LGS dalla lingua inglese Lennox–Gastaut syndrome) è un'encefalopatia epilettica età-dipendente, ad esordio infantile, caratterizzata dalla presenza di crisi polimorfe, farmacoresistenti, associate a deterioramento cognitivo e ad un EEG tipico. È classificata come encefalopatia epilettica generalizzata (ILAE 2001). (it) 레녹스-가스토 증후군(Lennox–Gastaut syndrome,LGS)은 복잡하고 드물고 심한 아동기 발작 간질이다. 이것은 여러 개의 동시 발작 유형과 인지 기능 장애 및 뇌전도 (EEG) 뇌파의 느린 스파이크 파로 특징 지어진다. 일반적으로 3 ~ 5 세 어린이에게서 보여지며 성인이 될 수 있다. 여러 유전자 돌연변이, 주산기(周産期) 발달장애, 선천성 감염, 뇌종양 / 변형, (Tuberous sclerosis) 및 (West Syndrome)과 같은 유전적 장애와 관련이 있다. LGS에 대한 예후는 유년기 사망률이 5 %이고 성인으로의 지속적인 발작 (80 % -90 %)으로 좋지 않은 것으로 알려져있다. LGS는 신경과 전문의인 윌리엄 레녹스(William G. Lennox)와 (Henri Gastaut)의 이름을 따랐다. LGS에대한 인식을 위해 국제 LGS 날은 11월 1일다. (ko) レノックス・ガストー症候群（レノックス・ガストーしょうこうぐん、Lennox–Gastaut syndrome, LGS）とは、小児期に発症する難治性のてんかんで、特に2歳から6歳の間に好発する。多彩なてんかん発作が頻繁に起きる、脳波検査で2.5 Hz未満の遅いが検出される、中等度から重度の精神発達遅滞が見られる、という3つの徴候を特徴とする。日本では指定難病144に指定されている。 (ja) Zespół Lennoxa-Gastauta rozwija się między 1-8 rokiem życia, częściej u chłopców. W sumie stanowi ok. 5-10% przypadków zespołów padaczkowych u dzieci. Podobnie jak zespół Westa należy do grupy padaczek lekoopornych. Objawy zespołu są zróżnicowane. Mogą to być napady atoniczne, z nagłą utratą napięcia mięśni i upadkiem, lub też napady miokloniczne ze skurczem grup mięśniowych. W zespole tym mogą się również zdarzyć miokloniczno-astatyczne objawy będące połączeniem dwóch wspomnianych wcześniej typów. Są one przez to dość niebezpieczne dla zdrowia a nawet życia dziecka, gdyż towarzyszą im liczne obrażenia ciała w trakcie upadku. Ostatnim rodzajem są nietypowe napady nieświadomości, z dłuższym okresem trwania (>20 sek.), automatyzmami, częściowymi utratami przytomności. Są one charakterystyczne dla tego zespołu. Następstwem tych dochodzących do 100/dzień napadów jest opóźnienie rozwoju i zaburzenia mowy. (pl) Het syndroom van Lennox-Gastaut is een kinderepilepsiesyndroom dat zich openbaart bij kinderen van twee tot drie jaar. Patiëntjes vertonen bij vermoeidheid of beginnende slaap krampaanvallen of vallen met een klap voor- of achterover (drop attacks). Het lichaam spant zich in een boog achterover, de ogen draaien weg en de adem lijkt te stokken. (nl) Lennox-Gastauts syndrom är en form av epilepsi som oftast debuterar vid 3 till 5 års ålder. 15 av 100 000 födda beräknas få den. Inlärningssvårigheter, dyslexi och dyskalkyli är karakteristiska för denna sjukdom. Vissa av barnen är normalbegåvade, dock kan sjukdomen kopplas till utvecklingsstörning. Fysiska symptom är atypiska absenser och så kallade drop-attacker där patienten riskerar fallskador. Behandlingen av själva sjukdomen är antiepileptika (ofta lamotrigin, valproat och felbamat) men det behövs även många psykosociala stödåtgärder med tanke på inlärningssvårigheterna som tillståndet ger. Ofta behövs speciell skolgång, i vissa fall på särskola. (sv) Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) ou encefalopatia epilética da infância é uma síndrome epilética pediátrica grave que constitui 1 a 4% das epilepsias da infância. SLG é comumente caracterizada por uma tríade de sintomas: epilepsia de vários padrões, retardo mental (RM) e complexos ponta-onda lentos no eletroencefalograma (EEG). Os padrões de epilepsia mais comuns relacionados à síndrome são tônica axial, atônica, e de ausência, mas convulsões parciais, mioclônicas e tônica-clônica generalizadas também são observadas. (pt) |
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(de) Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques). (fr) La sindrome di Lennox-Gastaut (o LGS dalla lingua inglese Lennox–Gastaut syndrome) è un'encefalopatia epilettica età-dipendente, ad esordio infantile, caratterizzata dalla presenza di crisi polimorfe, farmacoresistenti, associate a deterioramento cognitivo e ad un EEG tipico. È classificata come encefalopatia epilettica generalizzata (ILAE 2001). (it) 레녹스-가스토 증후군(Lennox–Gastaut syndrome,LGS)은 복잡하고 드물고 심한 아동기 발작 간질이다. 이것은 여러 개의 동시 발작 유형과 인지 기능 장애 및 뇌전도 (EEG) 뇌파의 느린 스파이크 파로 특징 지어진다. 일반적으로 3 ~ 5 세 어린이에게서 보여지며 성인이 될 수 있다. 여러 유전자 돌연변이, 주산기(周産期) 발달장애, 선천성 감염, 뇌종양 / 변형, (Tuberous sclerosis) 및 (West Syndrome)과 같은 유전적 장애와 관련이 있다. LGS에 대한 예후는 유년기 사망률이 5 %이고 성인으로의 지속적인 발작 (80 % -90 %)으로 좋지 않은 것으로 알려져있다. LGS는 신경과 전문의인 윌리엄 레녹스(William G. Lennox)와 (Henri Gastaut)의 이름을 따랐다. LGS에대한 인식을 위해 국제 LGS 날은 11월 1일다. (ko) レノックス・ガストー症候群（レノックス・ガストーしょうこうぐん、Lennox–Gastaut syndrome, LGS）とは、小児期に発症する難治性のてんかんで、特に2歳から6歳の間に好発する。多彩なてんかん発作が頻繁に起きる、脳波検査で2.5 Hz未満の遅いが検出される、中等度から重度の精神発達遅滞が見られる、という3つの徴候を特徴とする。日本では指定難病144に指定されている。 (ja) Het syndroom van Lennox-Gastaut is een kinderepilepsiesyndroom dat zich openbaart bij kinderen van twee tot drie jaar. Patiëntjes vertonen bij vermoeidheid of beginnende slaap krampaanvallen of vallen met een klap voor- of achterover (drop attacks). 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