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متلازمة مافوتشي هو مرض متقطع يتميز بوجود الأورام الغضروفية المتعددة المرتبطة بأورام وعائية متعددة. قد تكون الأورام الليمفاوية أيضا واضحة. (ar) El síndrome de Maffucci es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la aparición de varios tipos de tumores benignos, fundamentalmente encondromas que afectan al hueso y hemangiomas en la piel. Los pacientes son normales en el momento del nacimiento, comenzando a presentar lesiones durante la infancia y juventud. Los síntomas principales derivan de la deformidad y acortamiento de los huesos afectados, La principal complicación es la degeneración de los encondromas que pueden convertirse en un tumor maligno llamado condrosarcoma. El nombre de la afección proviene del médico italiano (1847-1903) que realizó la primera descripción del mal en 1881. (es) Das Maffucci-Syndrom ist eine seltene, komplexe Entwicklungsstörung mesodermaler Gewebe, die in der Regel sporadisch auftritt, sehr selten einen autosomal-dominanten Erbgang aufweist. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, jedoch ist in 20 % mit einer malignen Entartung (Chondro-, Hämangio- und Fibrosarkome, sowie Gliome) zu rechnen. Benannt ist es nach dem Pathologen Angelo Maffucci (1847–1903). (de) Maffucci syndrome is a very rare disorder in which multiple benign tumors of cartilage develop within the bones (such tumors are known as enchondromas). The tumors most commonly appear in the bones of the hands, feet, and limbs, causing bone deformities and short limbs. It is named for the Italian pathologist Angelo Maffucci who described it in 1881. Fewer than 200 cases of this syndrome have been reported. (en) La sindrome di Maffucci è una osteocondrodisplasia sporadica caratterizzata dalla presenza di multipli associati a emangiomi multipli. Prende nome dal patologo italiano Angelo Maffucci. (it) Síndrome de Maffucci é uma doença esporádica caracterizada pela presença de encondromas múltiplos associados com hemangiomas múltiplos. (pt) |
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متلازمة مافوتشي هو مرض متقطع يتميز بوجود الأورام الغضروفية المتعددة المرتبطة بأورام وعائية متعددة. قد تكون الأورام الليمفاوية أيضا واضحة. (ar) El síndrome de Maffucci es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la aparición de varios tipos de tumores benignos, fundamentalmente encondromas que afectan al hueso y hemangiomas en la piel. Los pacientes son normales en el momento del nacimiento, comenzando a presentar lesiones durante la infancia y juventud. Los síntomas principales derivan de la deformidad y acortamiento de los huesos afectados, La principal complicación es la degeneración de los encondromas que pueden convertirse en un tumor maligno llamado condrosarcoma. El nombre de la afección proviene del médico italiano (1847-1903) que realizó la primera descripción del mal en 1881. (es) Das Maffucci-Syndrom ist eine seltene, komplexe Entwicklungsstörung mesodermaler Gewebe, die in der Regel sporadisch auftritt, sehr selten einen autosomal-dominanten Erbgang aufweist. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, jedoch ist in 20 % mit einer malignen Entartung (Chondro-, Hämangio- und Fibrosarkome, sowie Gliome) zu rechnen. Benannt ist es nach dem Pathologen Angelo Maffucci (1847–1903). (de) Maffucci syndrome is a very rare disorder in which multiple benign tumors of cartilage develop within the bones (such tumors are known as enchondromas). The tumors most commonly appear in the bones of the hands, feet, and limbs, causing bone deformities and short limbs. It is named for the Italian pathologist Angelo Maffucci who described it in 1881. Fewer than 200 cases of this syndrome have been reported. (en) La sindrome di Maffucci è una osteocondrodisplasia sporadica caratterizzata dalla presenza di multipli associati a emangiomi multipli. Prende nome dal patologo italiano Angelo Maffucci. (it) Síndrome de Maffucci é uma doença esporádica caracterizada pela presença de encondromas múltiplos associados com hemangiomas múltiplos. (pt) |
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