Mucous membrane pemphigoid (original) (raw)
La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose autoimmune chronique, rare, touchant le plus souvent plusieurs muqueuses à la fois, et caractérisée par l'apparition de cloques subépithéliales (entre derme et épiderme), des lésions érosives de la peau ou de certaines muqueuses.
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| dbo:abstract | شبيه الفقاع الندبي (المعروف أيضًا بـ«فقعان الأغشية المخاطية»، «إم إم بي»، «شبيه الفقاع المخاطي الحميد،» «الفقعان الحميد للأغشية المخاطية» «فقاع عيني،» and «تندب شبيه الفقاع») هو مرض نادر ومزمن ذو مناعة ذاتية يُحدِث تقرحات تحت الظهارة وهو مرض جلدي تآكلي في الأغشية المخاطية والجلد الذي يؤدي إلى تندب على الأقل في بعض المناطق المصابة. ويشار لشبيه الفقاع الندبي بمجموعة متنوعة من التسميات تعتمد بصورةٍ أكبر على المنطقة المصابة، ومن أمثلة هذه المسميات: «التهاب اللثة التوسفي،» «الفقاع عيني،» and «الفقعان الحميد للأغشية المخاطية.» ومع ذلك، «...يُعتقد في الوقت الراهن أن مثل هذه التسميات محيرة ومضللة نوعًا ما (على سبيل المثال، يعتبر الفقاع في هذا السياق تسميةً خاطئة؛ جيث إن مثل هذا المرض لا يكاد يكون حميدًا نظرًا لمدى الإصابة بالأمراض التي من الممكن أن يسببها).» (ar) El penfigoide cicatricial ocular es una enfermedad rara que provoca ampollas en la piel y erosiones en las mucosas, incluyendo conjuntiva ocular, mucosa oral, nasal, faringea y genital. Afecta preferentemente a personas adultas de más de 60 años y es más frecuente en las mujeres que en los varones. Está provocada por un mecanismo de autoinmunidad y existen en sangre anticuerpos dirigidos contra las estructuras que unen las células epiteliales a la membrana basal, ello ocasiona una desunión entre la dermis y la epidermis, originando la formación de ampollas. La afectación del ojo puede ser muy importante, se inicia como una conjuntivitis crónica que poco a poco va causando fibrosis, simblefaron, entropion y triquiasis. Finalmente un tejido fibroso que no deja pasar la luz cubre totalmente la conjuntiva y la córnea impidiendo la visión. La evolución es lenta y progresiva, conduciendo en ocasiones a la ceguera después de varios años. Para el tratamiento se utilizan principalmente fármacos por vía oral, incluyendo agentes inmunosupresores como prednisona, metotrexate, azatioprina y ciclofosfamida. (es) La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose autoimmune chronique, rare, touchant le plus souvent plusieurs muqueuses à la fois, et caractérisée par l'apparition de cloques subépithéliales (entre derme et épiderme), des lésions érosives de la peau ou de certaines muqueuses. (fr) Mucous membrane pemphigoid is a rare chronic autoimmune subepithelial blistering disease characterized by erosive lesions of the mucous membranes and skin. It is one of the pemphigoid diseases that can result in scarring. (en) Il pemfigoide cicatriziale, conosciuto anche con il nome di pemfigoide mucoso benigno, è una malattia bollosa autoimmune interessante la cute e le membrane mucose. In precedenza il pemfigoide delle membrane mucose veniva compreso in questa variante mentre ora è un'entità distinta. (it) Pemfigoid bliznowaciejący – bliznowaciejące, nadżerkowe zapalenie spojówek trudno poddaje się leczeniu i u części pacjentów prowadzi do ślepoty. Zmiany oczne u 60-70% chorych. Zmiany na błonach śluzowych u 90%. Zmiany bliznowaciejące na skórze 25%. (pl) |
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