Nesidioblastosis (original) (raw)
Bei der familiären Nesidioblastose, auch Inselzell-Hyperplasie oder persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kleinkinder (PHHI von persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) genannt, handelt es sich um eine vererbte Inselzell-Hyperplasie (Vergrößerung) der Bauchspeicheldrüse, die bereits bei Neugeborenen zu schweren Hypoglykämien (Unterzuckerung) führt. Bei Kindern ist die Nesidioblastose die häufigste Ursache einer Hypoglykämie.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Bei der familiären Nesidioblastose, auch Inselzell-Hyperplasie oder persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kleinkinder (PHHI von persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) genannt, handelt es sich um eine vererbte Inselzell-Hyperplasie (Vergrößerung) der Bauchspeicheldrüse, die bereits bei Neugeborenen zu schweren Hypoglykämien (Unterzuckerung) führt. Bei Kindern ist die Nesidioblastose die häufigste Ursache einer Hypoglykämie. (de) Nesidioblastosis is a controversial medical term for hyperinsulinemic hypoglycemia attributed to excessive insulin production by pancreatic beta cells that have an abnormal microscopic appearance. The term was coined in the first half of the 20th century. The abnormal microscopic features of the tissue included the presence of islet cell enlargement, pancreatic islet cell dysplasia, beta cells budding from ductal epithelium, and islets in close proximity to ducts. By the 1970s, nesidioblastosis was primarily used to describe the pancreatic dysfunction associated with persistent congenital hyperinsulinism and in most cases from the 1970s until the 1980s it was used as a synonym for what is now referred to as congenital hyperinsulinism. Most congenital hyperinsulinism is now known to be caused by different mechanisms than excessive proliferation of beta cells in a fetal pattern, and the term fell into disfavor after it was recognized in the late 1980s that the characteristic tissue features of nesidioblastosis were sometimes seen in pancreatic tissue from normal infants and even from adults, and are therefore not consistently associated with hyperinsulinemic hypoglycemia. In recent years, the term has been revived to describe a form of acquired hyperinsulinism with beta cell hyperplasia found in adults, especially after gastrointestinal surgery.Evidence of mechanisms explaining the ability of weight loss surgery to induce modern-day nesidioblastosis has yet to be found; any such mechanisms are of intense interest to diabetes researchers. (en) La nésidioblastose du pancréas, terme de racine grecque signifiant tumeur des ilots (de Langerhans), est, avec l'hyperplasie adénomateuse focale, la forme la plus fréquente de l'hyperinsulinisme familial. Lorsque cette maladie est secondaire à une mutation du gène , ce syndrome fait partie du groupe des canalopathies. (fr) Nesidioblastoza (łac. nesidioblastosis) – termin medyczny używany dawniej na określenie związanej z zaburzeniem czynności komórek β wysp trzustki. Na obraz histologiczny nesidioblastozy składają się hiperplazja komórek β i dysplazja wysp trzustkowych. Użycie terminu niesidioblastoza jest obecnie kontrowersyjne, używa się go niekiedy na określenie nabytego hiperinsulinizmu z hiperplazją komórek β u dorosłych, zwłaszcza po zabiegach na układzie pokarmowym. (pl) Незидиобласто́з (неоната́льный гипогликеми́ческий синдро́м, ги́перинсули́неми́ческая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулини́зм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией прото́кового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характе́рны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток. (ru) |
| dbo:diseasesDB | 8922 |
| dbo:eMedicineSubject | ped (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 1565 (en) |
| dbo:icd9 | 251.9 |
| dbo:meshId | D046768 |
| dbo:omim | 601820 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/353/3/249 |
| dbo:wikiPageID | 1306539 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 3957 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1086720369 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Beta_cell dbr:Dysplasia dbc:Disorders_of_endocrine_pancreas dbr:Congenital_hyperinsulinism dbr:Bariatrics dbr:Pancreas dbr:Hyperinsulinemic_hypoglycemia dbr:Hyperplasia dbr:Diabetes dbr:Microscope dbr:Neonatal_hypoglycemia dbr:Pancreatic_islet dbr:Pancreatic_duct |
| dbp:diseasesdb | 8922 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | ped (en) |
| dbp:emedicinetopic | 1565 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 251.900000 (xsd:double) (en) |
| dbp:meshid | D046768 (en) |
| dbp:name | Nesidioblastosis (en) |
| dbp:omim | 601820 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cn dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:OMIM |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Disorders_of_endocrine_pancreas |
| gold:hypernym | dbr:Term |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:GeneticDisease114151139 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:WikicatGeneticDisorders dbo:Disease yago:State100024720 yago:WikicatDisordersOfEndocrinePancreas umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | Bei der familiären Nesidioblastose, auch Inselzell-Hyperplasie oder persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kleinkinder (PHHI von persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy) genannt, handelt es sich um eine vererbte Inselzell-Hyperplasie (Vergrößerung) der Bauchspeicheldrüse, die bereits bei Neugeborenen zu schweren Hypoglykämien (Unterzuckerung) führt. Bei Kindern ist die Nesidioblastose die häufigste Ursache einer Hypoglykämie. (de) La nésidioblastose du pancréas, terme de racine grecque signifiant tumeur des ilots (de Langerhans), est, avec l'hyperplasie adénomateuse focale, la forme la plus fréquente de l'hyperinsulinisme familial. Lorsque cette maladie est secondaire à une mutation du gène , ce syndrome fait partie du groupe des canalopathies. (fr) Nesidioblastoza (łac. nesidioblastosis) – termin medyczny używany dawniej na określenie związanej z zaburzeniem czynności komórek β wysp trzustki. Na obraz histologiczny nesidioblastozy składają się hiperplazja komórek β i dysplazja wysp trzustkowych. Użycie terminu niesidioblastoza jest obecnie kontrowersyjne, używa się go niekiedy na określenie nabytego hiperinsulinizmu z hiperplazją komórek β u dorosłych, zwłaszcza po zabiegach na układzie pokarmowym. (pl) Незидиобласто́з (неоната́льный гипогликеми́ческий синдро́м, ги́перинсули́неми́ческая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулини́зм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией прото́кового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характе́рны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток. (ru) Nesidioblastosis is a controversial medical term for hyperinsulinemic hypoglycemia attributed to excessive insulin production by pancreatic beta cells that have an abnormal microscopic appearance. The term was coined in the first half of the 20th century. The abnormal microscopic features of the tissue included the presence of islet cell enlargement, pancreatic islet cell dysplasia, beta cells budding from ductal epithelium, and islets in close proximity to ducts. (en) |
| rdfs:label | Nesidioblastose (de) Nésidioblastose du pancréas (fr) Nesidioblastosis (en) Nesidioblastoza (pl) Незидиобластоз (ru) |
| owl:sameAs | freebase:Nesidioblastosis yago-res:Nesidioblastosis wikidata:Nesidioblastosis dbpedia-de:Nesidioblastosis dbpedia-fr:Nesidioblastosis dbpedia-pl:Nesidioblastosis dbpedia-ru:Nesidioblastosis https://global.dbpedia.org/id/XREq |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Nesidioblastosis?oldid=1086720369&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Nesidioblastosis |
| foaf:name | Nesidioblastosis (en) |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_causes_of_hypoglycemia dbr:List_of_diseases_(N) dbr:Congenital_hyperinsulinism dbr:Glucagon_receptor dbr:List_of_MeSH_codes_(C06) dbr:List_of_MeSH_codes_(C16) dbr:Hyperinsulinemia dbr:Hyperinsulinemic_hypoglycemia dbr:Octreotide dbr:Nesidioblastoma |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Nesidioblastosis |