Perforin-1 (original) (raw)
بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose. هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد . يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .
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| dbo:abstract | بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أو PRF1 ) هو بروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CD 8 ) و الخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهو يثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose. هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أو ميكروب ، ويترك خلايا السليمة ويحميها من مستضد . يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) . (ar) Perforin je protein produkovaný NK buňkami a cytotoxickými T-lymfocyty. Název „perforin“ je odvozen od jeho fyziologické funkce - perforace cílové membrány. Lidský i myší perforin je kódován genem prf1, tento gen se u obou nachází na . Strukturně a funkčně je perforin podobný komplementovým složkám , C7, , , jež tvoří tzv. (MAC). (cs) Les perforines (PRF1), altrament anomenades perforina 1, P1, HPLH2, Lymphocyte pore forming proteins o LPFP, són proteïnes citolítiques, semblants a les proteïnes del complement C9, que es troben contingudes en grànuls dins del citoplasma d'algunes cèl·lules del sistema immunològic tals com els limfòcits T citotòxics i les cèl·lules NK (o natural killers), dos tipus de leucòcits del sistema immunitari relacionats amb la mort de cèl·lules neoplàsiques i d'altres cèl·lules que presenten algun senyal d'alteració per infecció vírica. Les primeres evidències que el sistema immunològic podia causar la mort per perforació de la membrana de determinades cèl·lules van ser observades i estudiades pel guanyador del Premi Nobel de Fisiologia o Medicina (1919) pels seus descobriments sobre immunologia, tot i que encara no es coneixia quin era el mecanisme que s'utilitzava. L'alliberació de les perforines dels grànuls citoplasmàtics permet que se situïn sobre la membrana de les cèl·lules diana formant una estructura en forma d'anell que, a través de l'alliberament d'enzims, perfora la membrana i crea uns porus (canals), els quals faciliten la mort de la cèl·lula per apoptosi o lisi osmòtica. L'estructura proteica es caracteritza per tenir una forma de "clau" amb la presència de diferents dominis, i també hi trobem ions calci (Ca2+). S'ha pogut determinar que les parts més importants de les perforines tenen similituds estructurals amb determinades toxines alliberades per bacteris, que són nocives per als humans. L'acció que duen a terme en la defensa immunitària és molt important, i això es posa de manifest en les malalties i trastorns observats en organismes que presenten mutacions en el gen que codifica les perforines. Amb els descobriments més recents sobre la seva estructura i funcionament és possible estudiar com es pot millorar el tractament de malalties relacionades amb les infeccions víriques (com per exemple la malària), el càncer, i l'autoimmunitat, quan el sistema immunitari destrueix cèl·lules del mateix organisme causant trastorns més o menys greus. (ca) Perforin (PRF1) ist ein zytolytisches Protein, welches in Granula der cytotoxischen T-Zellen (CD8 positiven T-Lymphozyten) und NK-Zellen gefunden werden kann. Bei der Degranulation perforiert es die Zellmembran der Zielzelle und formt eine Pore. Durch diese Pore dringen Granzyme B in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus. Bei der Immuntherapie wird die Generierung von Perforin zur Tumorbekämpfung genutzt. Mutationen im PRF1-Gen können hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2 (FHL2) verursachen. (de) Perforina (PRF-1), es una proteína monomérica y oligomérica de 555 aa, mediadora de la función de la citolisis. Esta molécula es producida por los linfocitos NK y linfocitos-T, y es sintetizada por el gen del cromosoma 10 q22.1. Posee ciertas similitudes a las proteínas que forman el complejo de ataque a membrana (MAC en inglés) y pertenece junto a las serina proteasas pre-apoptóticas y granzimas, al grupo de moléculas encargadas de la immunoregulación del sistema inmunitario. (es) Perforin-1 is a protein that in humans is encoded by the PRF1 gene and the Prf1 gene in mice. (en) La perforine est une protéine cytolytique sécrétée par les lymphocytes T CD8+ et les lymphocytes NK. Lors de l'exocytose, la perforine s'insère dans la membrane plasmique de la cellule cible et forme un canal en se polymérisant. Son mode d'action au niveau moléculaire est élucidé en novembre 2010. Bien que la perforine purifiée soit capable d'induire une lyse cellulaire à haute dose, cela ne suffit pas à expliquer la capacité des lymphocytes T CD8+ et des cellules NK à provoquer l'apoptose des cellules cibles. L'induction de l'apoptose pourrait nécessiter l'intervention d'une autre protéine, le granzyme B. Des souris déficientes en perforine ont été générées. L'étude de ces souris a conduit à la découverte d'autres mécanismes par lesquels les cellules cytotoxiques tuent leur cible - via des interactions FasR-FasL. Des molécules Fas-like ont été découvertes par la suite (TRAIL). Cependant, la perforine joue un rôle important dans la fonction des lymphocytes T CD8+ et des cellules NK. (fr) Perforin (bahasa Inggris: perforin, PRF) adalah sitokin berupa protein yang diekspresikan oleh gen PRF1. Perforin dapat ditemukan pada sel T CD8 dan sel NK. Setelah proses , sekresi perforin akan tersisipkan pada membran sel dan membentuk sebuah lubang. Bagian perforin yang menancap pada membran tersebut adalah domain . Perforin bersinergi dengan membrane-attack complex (MAC) yang dilakukan protein komplemen seperti dan . Perforin juga berinteraksi dengan . (in) La perforina è una proteina citolitica presente nei granuli dei linfociti T citotossici e cellule Natural Killer. La degranulazione di questi leucociti libera la perforina, che si inserisce nella membrana cellulare della cellula bersaglio creando un poro.La perforina purificata è in grado di indurre la lisi delle cellule, ma solamente a dosi alte: la biochimica di questa molecola non è in grado di spiegare l'abilità delle cellule che la secernono di provocare l'apoptosi delle cellule bersaglio. I fori creatisi nella membrana però permettono il passaggio di altre proteine che possono stimolare la morte programmata della cellula. Alcune cavie con carenza di perforina hanno comunque mostrato una capacità del sistema immunitario di uccidere i loro target tramite interazioni delle proteine Fas coi rispettivi recettori, un sistema biologico studiato per indurre apoptosi nelle cellule tumorali. Tuttavia, la perforina resta il sistema preferenziale nell'attività dei leucociti citati. (it) 퍼포린(Perforin)은 세포독성 T세포(CTL)와 자연 살해 세포(NK 세포)의 과립에서 발견되는 기공 형성 세포용해 단백질이다. (ko) Perforine is een cytolytisch enzym dat cellen kapotmaakt door gebruik te maken van cytolyse. Perforine bevindt zich in de granules van NK-cellen en cytotoxische T-cellen. Wanneer perforines door deze cellen worden vrijgelaten, door middel van exocytose polymeriseert het eiwit en vormt een porie in het celmembraan van de aangevallen cel. Door deze porie stroomt vervolgens via osmose zoveel vloeistof naar binnen dat de cel opzwelt en kapotgaat. Hoewel dit principe ook alleen werkt, werkt perforine meestal samen met een ander enzym dat de celdood opwekt, namelijk granzyme. (nl) Perforina é uma proteína efetora citotóxica formadora de poros, expressa especificamente em células T citotóxicas.Tais proteínas são armazenadas na sua forma ativa em em grânulos citotóxicos e só é liberada a exercer sua função após o reconhecimento do antígeno na superfície de uma célula-alvo. Suas moléculas se agrupam na superfície na membrana plasmática da célula alvo, formando um canal que possibilita a transferência de enzimas proteolíticas situadas em células de defesa. Em humanos é codificada pelo gene PRF1 (pore forming protein). Está presente em tipos de células T, como os linfócitos T citotóxicos (LTC) e em células NK. (pt) Перфорины — цитотоксические белки, содержащиеся в гранулах Т-лимфоцитов и NK-лимфоцитов (естественных киллеров). Перфорин 1 — белок, который в человеческом организме закодирован геном PRF1. (ru) PRF1 (англ. Perforin 1) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 10-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 555 амінокислот, а молекулярна маса — 61 377. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Задіяний у такому біологічному процесі, як цитоліз. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію. Локалізований у клітинній мембрані, мембрані, ендосомах.Також секретований назовні. (uk) 穿孔素（英語：Perforin）是人體內一類由PRF1基因编码的蛋白質。 (zh) |
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(cs) Perforin (PRF1) ist ein zytolytisches Protein, welches in Granula der cytotoxischen T-Zellen (CD8 positiven T-Lymphozyten) und NK-Zellen gefunden werden kann. Bei der Degranulation perforiert es die Zellmembran der Zielzelle und formt eine Pore. Durch diese Pore dringen Granzyme B in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus. Bei der Immuntherapie wird die Generierung von Perforin zur Tumorbekämpfung genutzt. Mutationen im PRF1-Gen können hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2 (FHL2) verursachen. (de) Perforina (PRF-1), es una proteína monomérica y oligomérica de 555 aa, mediadora de la función de la citolisis. Esta molécula es producida por los linfocitos NK y linfocitos-T, y es sintetizada por el gen del cromosoma 10 q22.1. Posee ciertas similitudes a las proteínas que forman el complejo de ataque a membrana (MAC en inglés) y pertenece junto a las serina proteasas pre-apoptóticas y granzimas, al grupo de moléculas encargadas de la immunoregulación del sistema inmunitario. (es) Perforin-1 is a protein that in humans is encoded by the PRF1 gene and the Prf1 gene in mice. (en) Perforin (bahasa Inggris: perforin, PRF) adalah sitokin berupa protein yang diekspresikan oleh gen PRF1. Perforin dapat ditemukan pada sel T CD8 dan sel NK. Setelah proses , sekresi perforin akan tersisipkan pada membran sel dan membentuk sebuah lubang. Bagian perforin yang menancap pada membran tersebut adalah domain . Perforin bersinergi dengan membrane-attack complex (MAC) yang dilakukan protein komplemen seperti dan . Perforin juga berinteraksi dengan . (in) 퍼포린(Perforin)은 세포독성 T세포(CTL)와 자연 살해 세포(NK 세포)의 과립에서 발견되는 기공 형성 세포용해 단백질이다. (ko) Perforine is een cytolytisch enzym dat cellen kapotmaakt door gebruik te maken van cytolyse. Perforine bevindt zich in de granules van NK-cellen en cytotoxische T-cellen. Wanneer perforines door deze cellen worden vrijgelaten, door middel van exocytose polymeriseert het eiwit en vormt een porie in het celmembraan van de aangevallen cel. Door deze porie stroomt vervolgens via osmose zoveel vloeistof naar binnen dat de cel opzwelt en kapotgaat. Hoewel dit principe ook alleen werkt, werkt perforine meestal samen met een ander enzym dat de celdood opwekt, namelijk granzyme. (nl) Perforina é uma proteína efetora citotóxica formadora de poros, expressa especificamente em células T citotóxicas.Tais proteínas são armazenadas na sua forma ativa em em grânulos citotóxicos e só é liberada a exercer sua função após o reconhecimento do antígeno na superfície de uma célula-alvo. Suas moléculas se agrupam na superfície na membrana plasmática da célula alvo, formando um canal que possibilita a transferência de enzimas proteolíticas situadas em células de defesa. Em humanos é codificada pelo gene PRF1 (pore forming protein). Está presente em tipos de células T, como os linfócitos T citotóxicos (LTC) e em células NK. (pt) Перфорины — цитотоксические белки, содержащиеся в гранулах Т-лимфоцитов и NK-лимфоцитов (естественных киллеров). Перфорин 1 — белок, который в человеческом организме закодирован геном PRF1. (ru) 穿孔素（英語：Perforin）是人體內一類由PRF1基因编码的蛋白質。 (zh) Les perforines (PRF1), altrament anomenades perforina 1, P1, HPLH2, Lymphocyte pore forming proteins o LPFP, són proteïnes citolítiques, semblants a les proteïnes del complement C9, que es troben contingudes en grànuls dins del citoplasma d'algunes cèl·lules del sistema immunològic tals com els limfòcits T citotòxics i les cèl·lules NK (o natural killers), dos tipus de leucòcits del sistema immunitari relacionats amb la mort de cèl·lules neoplàsiques i d'altres cèl·lules que presenten algun senyal d'alteració per infecció vírica. (ca) La perforine est une protéine cytolytique sécrétée par les lymphocytes T CD8+ et les lymphocytes NK. Lors de l'exocytose, la perforine s'insère dans la membrane plasmique de la cellule cible et forme un canal en se polymérisant. Son mode d'action au niveau moléculaire est élucidé en novembre 2010. (fr) La perforina è una proteina citolitica presente nei granuli dei linfociti T citotossici e cellule Natural Killer. La degranulazione di questi leucociti libera la perforina, che si inserisce nella membrana cellulare della cellula bersaglio creando un poro.La perforina purificata è in grado di indurre la lisi delle cellule, ma solamente a dosi alte: la biochimica di questa molecola non è in grado di spiegare l'abilità delle cellule che la secernono di provocare l'apoptosi delle cellule bersaglio. I fori creatisi nella membrana però permettono il passaggio di altre proteine che possono stimolare la morte programmata della cellula. (it) PRF1 (англ. Perforin 1) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 10-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 555 амінокислот, а молекулярна маса — 61 377. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
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