Pseudomyxoma peritonei (original) (raw)
El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad clínica rara caracterizada por la acumulación de grandes contenidos mucinosos o mucosos en la cavidad peritoneal.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | الورم المخاطي الصفاقي الكاذب (بالإنجليزية: Pseudomyxoma peritonei) هي حالة طبية تسببها خلايا سرطانية (سرطان غدي مخاطي) التي تنتج كميات كبيرة من المخاط مسببة استسقاءًا هلاميًا. تتسبب الأورام في تليف الأنسجة مما يعوق عملية الهضم ويؤثر سلبًا علي وظيفة العضو، وإذا تُركت دون علاج فإن الأورام والمخاط الذي تنتجه سوف يملأ التجويف البطني. وسيؤدي ذلك إلى الضغط علي الأعضاء وسيدمر وظيفة القولون أو الأمعاء الدقيقة أو المعدة أو الأعضاء الأخرى. يصبح التكهن بمصير المرض مع العلاج في كثير من الحالات إيجابيًا ولكن المرض مميت إذا لم يُعالج، وقد يكون السبب سوء التغذية وفقر الدم أو انسداد الأمعاء أو أي أنواع أخرى من المضاعفات. يعتبر السرطان الأولي للزائدة (سرطان الزائدة الدودية) أحد أشهر أسباب هذا المرض؛ وقد يصاحب أيضًا أورام المبيض المخاطية، على الرغم من أنه في معظم الحالات يكون مصدر إصابة المبيض نتيجة انتشار ورم خبيث من الزائدة الدودية أو غيرها من الجهاز الهضمي. يصنف المرض عادة على أنه منخفض أو عالي الدرجة. عندما يأتي المرض بخصائص نسيجية منخفضة الدرجة، نادرًا ما ينتشر السرطان عبر الجهاز اللمفاوي أو عبر مجرى الدم. (ar) Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου. Συνήθως ξεκινά ως όγκος της σκωληκοειδούς απόφυσης που ονομάζεται πολύποδας. Ο πολύποδας αυτός διαφοροποιείται σε σχέση με αυτόν που αναπτύσσεται στο λεπτό έντερο. Πιο σπάνια, ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε άλλα μέρη του εντέρου, στις ωοθήκες ή στην ουροδόχο κύστη. Αρχικά, ο πολύποδας ξεκινά να αναπτύσσεται στην σκωληκοειδή απόφυση και να γεμίζει με μεγάλη ποσότητα παχύρρευστου υγρού (βλέννη). Όταν σπάσει, η βλέννη μαζί με τα καρκινικά κύτταρα που την παράγουν διαχέονται στην κοιλιά (περιτοναϊκή κοιλότητα). Τα κύτταρα αυτά προσκολλώνται στο περιτόναιο και προκαλούν την περαιτέρω παραγωγή βλέννης μέσα στην κοιλιά (ονομάζεται ασκίτης). Χωρίς την κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να καταλάβει όλη την περιτοναϊκή κοιλότητα και να ασκήσει πίεση στα όργανα της κοιλιάς, κάτι το οποίο μπορεί να οδηγήσει στην απόφραξη των εντέρων ή στην απώλεια της εντερικής λειτουργίας. Το ψευδομύξωμα περιτοναίου θεωρείται οριακά κακοήθες, και αυτό διότι οι καρκίνοι συνήθως εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος μέσω του λεμφικού συστήματος και του αίματος. Αντίθετα, το ψευδομύξωμα περιτοναίου εξαπλώνεται λόγω της ρήξης του όγκου και της εξάπλωσής του μέσα στην κοιλιά, εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας, ακολουθώντας τη ροή του περιτοναϊκού υγρού. Αν και η ασθένεια αναπτύσσεται σε μεταβλητό ρυθμό, συνήθως αναπτύσσεται πολύ αργά και μπορεί να χρειαστούν χρόνια πριν παρουσιαστούν συμπτώματα. Στο στάδιο αυτό, ο καρκίνος συνήθως έχει προχωρήσει πέρα της σκωληκοειδούς απόφυσης όταν διαγιγνώσκεται. Τα βασικά συμπτώματα του καρκίνου είναι το κοιλιακό πρήξιμο και φούσκωμα, ο κοιλιακός ή πυελικός πόνος, οι αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου, κήλη, απώλεια όρεξης και αίσθημα πληρότητας. Όπως συμβαίνει με τη μεγάλη πλειονότητα των όγκων, η ακριβής αιτία της ασθένειας δεν είναι γνωστή. Δεν υπάρχουν γενετικοί, οικογενειακοί ή περιβαλλοντικοί παράγοντες που να προκαλούν αυτή τη διαταραχή. Η διάγνωση συνήθως γίνεται κατά λάθος, κατά τη θεραπεία άλλων ασθενειών. Για τη διάγνωση συνήθως χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι εξέτασης, όπως το υπερηχογράφημα, η αξονική, και η μαγνητική. Η θεραπεία αρχικά περιλαμβάνει τη χειρουργική επέμβαση, για την απομάκρυνση του όγκου, και στη συνέχεια τη χημειοθεραπεία. Η συχνότητα εμφάνισης της ασθένειας είναι 2 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα. (el) Als Pseudomyxoma peritonei (PMP, Syn.: Gallertkarzinom, Gallertcarcinom, Gallertbauch) wird eine massive tumorzellarme Schleimbildung im gesamten Intraperitonealraum (Bauchhöhle) bezeichnet. Es ist ein sehr langsam fortschreitendes Krankheitsbild mit Tumorbildung auf dem Peritoneum (Bauchfell) und am Omentum und einhergehend mit großen Mengen von schleimigem (muzinösem) Aszites (Bauchwassersucht), das schließlich den kompletten Bauchraum füllt. Das Pseudomyxoma peritonei ist sehr selten. Es wird bei nur etwa einer von etwa 5.000 Laparatomien (Bauchschnitt) gefunden. In der medizinischen Literatur wird eine Häufigkeit von etwa einer Erkrankung auf 1,4 Millionen Einwohner pro Jahr angegeben. (de) El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad clínica rara caracterizada por la acumulación de grandes contenidos mucinosos o mucosos en la cavidad peritoneal. (es) Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a clinical condition caused by cancerous cells (mucinous adenocarcinoma) that produce abundant mucin or gelatinous ascites. The tumors cause fibrosis of tissues and impede digestion or organ function, and if left untreated, the tumors and mucin they produce will fill the abdominal cavity. This will result in compression of organs and will destroy the function of the colon, small intestine, stomach, or other organs. Prognosis with treatment in many cases is optimistic, but the disease is lethal if untreated, with death occurring via cachexia, bowel obstruction, or other types of complications. This disease is most commonly caused by an appendiceal primary cancer (cancer of the appendix); mucinous tumors of the ovary have also been implicated, although in most cases ovarian involvement is favored to be a metastasis from an appendiceal or other gastrointestinal source. Disease is typically classified as low- or high-grade (with signet ring cells). When disease presents with low-grade histologic features the cancer rarely spreads through the lymphatic system or through the bloodstream. (en) Le pseudomyxome péritonéal, parfois nommé maladie gélatineuse du péritoine ou ascite gélatineuse du péritoine, est une maladie rare qui a été décrite pour la première fois en 1842 par Karel Rokitansky. Mais ce n'est qu'en 1884 que le Pr (de), un gynécologue allemand, lui donne officiellement le nom de Pseudomyxome péritonéal, ou PMP. (fr) 腹膜偽粘液腫（ふくまくぎねんえきしゅ）とは、悪性腫瘍の一種。虫垂や卵巣などからゼラチン状の粘液を産生しながら発生する。腹腔内で増殖し、大量の粘液を産生しながら、他臓器に癒着・圧排する病気。 (ja) Pseudomyxoma peritonei (PMP) is een klinische aandoening die wordt veroorzaakt door (slijmachtig adenocarcinoom) die overvloedige of gelatineuze ascites produceren. De tumoren veroorzaken fibrose van weefsels en belemmeren de spijsvertering of orgaanfunctie, en als ze niet worden behandeld, vullen de tumoren en mucine die ze produceren de buikholte. Dit resulteert in compressie van organen en vernietigt de functie van de dikke darm, dunne darm, maag of andere organen. Prognose met behandeling is in veel gevallen optimistisch, maar de ziekte is dodelijk als deze niet wordt behandeld, met de dood door cachexie, darmobstructie of andere soorten complicaties. (nl) Śluzak rzekomy otrzewnej (łac. pseudomyxoma peritonei, ang. pseudomyxoma peritonei, PMP) – rzadko występujący, nietypowy nowotwór, charakteryzujący się dużą ilością śluzowej i galaretowatej treści w jamie otrzewnej. (pl) Pseudomixoma peritoneal (PMP) é um raro tipo de câncer originado nas glândulas produtoras de muco no peritoneo (adenocarcinoma mucinoso) que produz abundante mucina (muco) e ascite coloidal (inchaço abdominal gelatinoso). Afeta entre cinco e dez a cada milhão de habitantes, sem predominância de gênero, geralmente entre os 30 e 70 anos, sendo diagnosticado em média aos 50 anos. (pt) Псевдоміксома очеревини — рідкісне онкологічне захворювання, при якому розвивається ураження очеревини, що супроводжується виділенням і накопиченням слизу в черевній порожнині. Причинами цього рідкісного захворювання часто служать муцинозні доброякісні та злоякісні пухлини червоподібного відростка, яєчників, товстої кишки, шлунка, підшлункової залози. Псевдоміксома виявляється переважно у осіб середнього і літнього віку. Вперше опис хвороби надав К. Рокітанськи в 1842 р у пацієнта з . Характерна особливість псевдоміксоми в тому, що ця пухлина не метастазує з потоком крові або лімфи, а поширюється по поверхні очеревини. Наявність великої кількості слизу і пухлинних тканин призводить до порушень в роботі внутрішніх органів. Патологічний процес, як правило, розвивається повільно. Перебіг пухлинного процесу розтягується на кілька років і рідко виявляється на початкових стадіях. (uk) Псевдомиксома брюшной полости (лат. pseudomyxoma peritonei, PMP) — клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой), производящими чрезмерное количество муцина или желеобразной жидкости в брюшинной полости. Псевдомиксома ведет к образованию фиброза, замедляет пищеварение и функционирование других органов. В тех случаях, когда лечение заболевания не проводится, опухоль и муцин заполняет брюшную полость. Это ведет к сжатию органов, нарушению функционирования толстого и тонкого кишечников, желудка и других органов. Во многих случаях прогноз оптимистический, но болезнь является летальной при отсутствии лечения. Как правило, смерть наступает от истощения, непроходимости кишечника и других осложнений. Считается, что заболевание вызвано первичным раком аппендикса; у женщин в заболевание могут быть вовлечены муцинозные опухоли яичника, однако, в большинстве случаев, рак яичников является метастазом из рака аппендикса или других органов пищеварительной системы. В заболевании различают высокую (при наличии гистологически подтвержденных перстневидных клеток) и низкую степени злокачественности. В случае низкой степени злокачественности рак редко распространяется через лимфатическую и кровеносную системы. (ru) |
| dbo:diseasesDB | 31498 |
| dbo:eMedicineSubject | med (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 1795 (en) |
| dbo:icd10 | C78.6 |
| dbo:icd9 | 197.6 |
| dbo:icdo | M8480 |
| dbo:meshId | D011553 |
| dbo:orpha | 26790 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Pseudomyxoma.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 1887241 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 20497 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1124496572 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Carl_von_Rokitansky dbr:Bloodstream dbr:Breast dbr:Appendix_cancer dbr:Peritoneum dbr:Cytoreductive_surgery dbr:Urinary_bladder dbr:Uterus dbr:Debulking dbr:Small_intestine dbr:Spleen dbr:MUC2 dbr:Computed_tomography dbc:Gastrointestinal_cancer dbr:Gallbladder dbr:Mitomycin_C dbr:Liver dbr:Cachexia dbr:Ovary dbr:Adjuvant_therapy dbr:Colon_(anatomy) dbr:Fallopian_tubes dbr:Large_intestine dbr:Adenocarcinoma dbr:Pancreas dbr:Fallopian_tube dbr:Goblet_cell dbr:Stomach dbc:Rare_diseases dbr:Ascites dbr:Audrey_Hepburn dbr:Chemotherapy dbr:Bile_duct dbr:Fibrosis dbr:Cytoreduction dbr:Infertility dbr:Rectum dbr:Lung dbr:Ovaries dbr:Lymphatic_system dbr:Mucin dbr:Watchful_waiting dbr:Intraperitoneal_hyperthermic_chemoperfusion dbr:Pseudomyxoma_Survivor dbr:Signet_ring_cells dbr:Computed_tomographic_scan dbr:Mucinous |
| dbp:caption | Computed tomographic scan of an abdomen showing pseudomyxoma peritonei with multiple peritoneal masses with "scalloping effect" seen. (en) |
| dbp:diseasesdb | 31498 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | med (en) |
| dbp:emedicinetopic | 1795 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 197.600000 (xsd:double) (en) 78.6 (dbd:nicaraguanCórdoba) |
| dbp:icdo | M8480 (en) |
| dbp:meshid | D011553 (en) |
| dbp:name | Pseudomyxoma peritonei (en) |
| dbp:orphanet | 26790 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Tumor_histology dbt:Digestive_system_neoplasia |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dct:subject | dbc:Gastrointestinal_cancer dbc:Rare_diseases |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 |
| rdfs:comment | El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad clínica rara caracterizada por la acumulación de grandes contenidos mucinosos o mucosos en la cavidad peritoneal. (es) Le pseudomyxome péritonéal, parfois nommé maladie gélatineuse du péritoine ou ascite gélatineuse du péritoine, est une maladie rare qui a été décrite pour la première fois en 1842 par Karel Rokitansky. Mais ce n'est qu'en 1884 que le Pr (de), un gynécologue allemand, lui donne officiellement le nom de Pseudomyxome péritonéal, ou PMP. (fr) 腹膜偽粘液腫（ふくまくぎねんえきしゅ）とは、悪性腫瘍の一種。虫垂や卵巣などからゼラチン状の粘液を産生しながら発生する。腹腔内で増殖し、大量の粘液を産生しながら、他臓器に癒着・圧排する病気。 (ja) Pseudomyxoma peritonei (PMP) is een klinische aandoening die wordt veroorzaakt door (slijmachtig adenocarcinoom) die overvloedige of gelatineuze ascites produceren. De tumoren veroorzaken fibrose van weefsels en belemmeren de spijsvertering of orgaanfunctie, en als ze niet worden behandeld, vullen de tumoren en mucine die ze produceren de buikholte. Dit resulteert in compressie van organen en vernietigt de functie van de dikke darm, dunne darm, maag of andere organen. Prognose met behandeling is in veel gevallen optimistisch, maar de ziekte is dodelijk als deze niet wordt behandeld, met de dood door cachexie, darmobstructie of andere soorten complicaties. (nl) Śluzak rzekomy otrzewnej (łac. pseudomyxoma peritonei, ang. pseudomyxoma peritonei, PMP) – rzadko występujący, nietypowy nowotwór, charakteryzujący się dużą ilością śluzowej i galaretowatej treści w jamie otrzewnej. (pl) Pseudomixoma peritoneal (PMP) é um raro tipo de câncer originado nas glândulas produtoras de muco no peritoneo (adenocarcinoma mucinoso) que produz abundante mucina (muco) e ascite coloidal (inchaço abdominal gelatinoso). Afeta entre cinco e dez a cada milhão de habitantes, sem predominância de gênero, geralmente entre os 30 e 70 anos, sendo diagnosticado em média aos 50 anos. (pt) الورم المخاطي الصفاقي الكاذب (بالإنجليزية: Pseudomyxoma peritonei) هي حالة طبية تسببها خلايا سرطانية (سرطان غدي مخاطي) التي تنتج كميات كبيرة من المخاط مسببة استسقاءًا هلاميًا. تتسبب الأورام في تليف الأنسجة مما يعوق عملية الهضم ويؤثر سلبًا علي وظيفة العضو، وإذا تُركت دون علاج فإن الأورام والمخاط الذي تنتجه سوف يملأ التجويف البطني. وسيؤدي ذلك إلى الضغط علي الأعضاء وسيدمر وظيفة القولون أو الأمعاء الدقيقة أو المعدة أو الأعضاء الأخرى. يصبح التكهن بمصير المرض مع العلاج في كثير من الحالات إيجابيًا ولكن المرض مميت إذا لم يُعالج، وقد يكون السبب سوء التغذية وفقر الدم أو انسداد الأمعاء أو أي أنواع أخرى من المضاعفات. (ar) Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου. Συνήθως ξεκινά ως όγκος της σκωληκοειδούς απόφυσης που ονομάζεται πολύποδας. Ο πολύποδας αυτός διαφοροποιείται σε σχέση με αυτόν που αναπτύσσεται στο λεπτό έντερο. Πιο σπάνια, ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε άλλα μέρη του εντέρου, στις ωοθήκες ή στην ουροδόχο κύστη. (el) Als Pseudomyxoma peritonei (PMP, Syn.: Gallertkarzinom, Gallertcarcinom, Gallertbauch) wird eine massive tumorzellarme Schleimbildung im gesamten Intraperitonealraum (Bauchhöhle) bezeichnet. Es ist ein sehr langsam fortschreitendes Krankheitsbild mit Tumorbildung auf dem Peritoneum (Bauchfell) und am Omentum und einhergehend mit großen Mengen von schleimigem (muzinösem) Aszites (Bauchwassersucht), das schließlich den kompletten Bauchraum füllt. (de) Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a clinical condition caused by cancerous cells (mucinous adenocarcinoma) that produce abundant mucin or gelatinous ascites. The tumors cause fibrosis of tissues and impede digestion or organ function, and if left untreated, the tumors and mucin they produce will fill the abdominal cavity. This will result in compression of organs and will destroy the function of the colon, small intestine, stomach, or other organs. Prognosis with treatment in many cases is optimistic, but the disease is lethal if untreated, with death occurring via cachexia, bowel obstruction, or other types of complications. (en) Псевдомиксома брюшной полости (лат. pseudomyxoma peritonei, PMP) — клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой), производящими чрезмерное количество муцина или желеобразной жидкости в брюшинной полости. Псевдомиксома ведет к образованию фиброза, замедляет пищеварение и функционирование других органов. В тех случаях, когда лечение заболевания не проводится, опухоль и муцин заполняет брюшную полость. Это ведет к сжатию органов, нарушению функционирования толстого и тонкого кишечников, желудка и других органов. Во многих случаях прогноз оптимистический, но болезнь является летальной при отсутствии лечения. Как правило, смерть наступает от истощения, непроходимости кишечника и других осложнений. (ru) Псевдоміксома очеревини — рідкісне онкологічне захворювання, при якому розвивається ураження очеревини, що супроводжується виділенням і накопиченням слизу в черевній порожнині. Причинами цього рідкісного захворювання часто служать муцинозні доброякісні та злоякісні пухлини червоподібного відростка, яєчників, товстої кишки, шлунка, підшлункової залози. Псевдоміксома виявляється переважно у осіб середнього і літнього віку. Вперше опис хвороби надав К. Рокітанськи в 1842 р у пацієнта з . (uk) |
| rdfs:label | ورم مخاطي صفاقي كاذب (ar) Pseudomyxoma peritonei (de) Ψευδομύξωμα περιτοναίου (el) Pseudomixoma peritoneal (es) Pseudomyxome péritonéal (fr) 腹膜偽粘液腫 (ja) Pseudomyxoma peritonei (en) Pseudomyxoma peritonei (nl) Śluzak rzekomy otrzewnej (pl) Pseudomixoma peritoneal (pt) Псевдомиксома брюшной полости (ru) Псевдоміксома очеревини (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Pseudomyxoma peritonei yago-res:Pseudomyxoma peritonei wikidata:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-ar:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-de:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-el:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-es:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-fr:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-ja:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-nl:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-pl:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-pt:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-ru:Pseudomyxoma peritonei dbpedia-uk:Pseudomyxoma peritonei https://global.dbpedia.org/id/4mVVW |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Pseudomyxoma_peritonei?oldid=1124496572&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Pseudomyxoma.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Pseudomyxoma_peritonei |
| foaf:name | Pseudomyxoma peritonei (en) |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_diseases_(P) dbr:Appendix_cancer dbr:List_of_Home_and_Away_characters_(2019) dbr:Pat_Takasugi dbr:Deaths_in_August_2018 dbr:Index_of_oncology_articles dbr:International_Classification_of_Diseases_for_Oncology dbr:List_of_medical_abbreviations:_P dbr:Omental_cake dbr:Leonard_Boswell dbr:Steve_Prescott dbr:PMP dbr:Carcinosis dbr:List_of_MeSH_codes_(C04) dbr:Jann_Knijnenburg dbr:Hyperthermic_intrathoracic_chemotherapy dbr:Retroperitoneal_space dbr:Audrey_Hepburn dbr:Surface_epithelial-stromal_tumor dbr:Mucinous_neoplasm dbr:Mucocele dbr:Sonya_Lea dbr:Pseudomyxoma_Survivor dbr:Ovarian_mucinous_tumor dbr:Sister_Mary_Joseph_nodule |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Pseudomyxoma_peritonei |
