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Glycerintriheptanoat oder (GTH) ist ein Triglycerid mit drei Önanthsäure-Resten.Seit dem 12. September 2007 ist es der offizielle EU-Grundstoff zur Markierung von Risikofleisch. Glycerintriheptanoat ist ein Triglycerid (Glycerin-Ester) der Önanthsäure (C7:0, auch n-Heptansäure genannt). (de) Triheptanoina zazpi karbonotako hiru gantz azido asek (7:0) eta glizerina batek osatzen duten triglizerido bat da. formula du. (eu) La triheptanoïne est un triglycéride constitué d'un résidu de glycérol estérifiépar trois résidus d'acide heptanoïque. Ces acides gras saturés à sept atomes de carbone peuvent alimenter le cycle de Krebs par des réactions anaplérotiques. La triheptanoïne est utilisée en pharmacie pour pallier les déficits génétiques en pyruvate carboxylase et en carnitine palmityltransférase II. Elle se révèle également accroître l'efficacité de la diète cétogène comme traitement de l'épilepsie. Contrairement aux acides gras à nombre pair d'atomes de carbone, qui sont métabolisés en corps cétoniques à quatre atomes de carbone, les résidus d'acide heptanoïque de la triheptanoïne, qui ont chacun un nombre impair d'atomes de carbone, produisent des corps cétoniques à cinq atomes de carbone, l'acide β-cétopentanoïque H3C–CH2–CO–CH2–COOH et l'acide β-hydroxypentanoïque H3C–CH2–CHOH–CH2–COOH ; ces deux corps cétoniques passent facilement du sang au cerveau. (fr) Il trieptanoato di glicerina è l'estere dell'acido eptanoico e del glicerolo. Viene utilizzato nella cura di malattie metaboliche ereditarie, come la carenza di piruvato carbossilasi e la carenza di carnitina palmitoiltransferasi II. Risulta inoltre aumentare l'efficacia della dieta chetogenica come trattamento per l'epilessia. (it) Triheptanoin, sold under the brand name Dojolvi, is a medication for the treatment of children and adults with molecularly confirmed long-chain fatty acid oxidation disorders (LC-FAOD). The most common adverse reactions include abdominal pain, diarrhea, vomiting, and nausea. Triheptanoin was approved for medical use in the United States in June 2020. Triheptanoin is a triglyceride that is composed of three seven-carbon (C7:0) fatty acids. These odd-carbon fatty acids are able to provide anaplerotic substrates for the TCA cycle. Triheptanoin is used clinically in humans to treat inherited metabolic diseases, such as pyruvate carboxylase deficiency and carnitine palmitoyltransferase II deficiency. It also appears to increase the efficacy of the ketogenic diet as a treatment for epilepsy. Since triheptanoin is composed of odd-carbon fatty acids, it can produce ketone bodies with five carbon atoms, as opposed to even-carbon fatty acids which are metabolized to ketone bodies with four carbon atoms. The five-carbon ketones produced from triheptanoin are beta-ketopentanoate and beta-hydroxypentanoate. Each of these ketone bodies easily crosses the blood–brain barrier and enters the brain. (en) トリヘプタノイン（Triheptanoin）は、3分子の7炭素脂肪酸から構成されるトリアシルグリセロールである。炭素原子が奇数個の脂肪酸であり、クエン酸回路のアナプレロティック基質として働く。また、の治療に有効であるという報告がなされている。ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症の治療に対する効果については議論がある。さらに、てんかんの治療に対する効果の検証が開始されている。 トリヘプタノインは奇数個の炭素原子からなる脂肪酸で構成されているため、偶数個炭素原子の脂肪酸が4炭素原子のケトン体に代謝されるのとは逆に、代謝されて5炭素原子のケトン体を生成する。トリヘプタノインから作られる5炭素ケトン体は、3-オキソペンタン酸と3-ヒドロキシペンタン酸である。トリヘプタノインやこれらのケトン体は、血液脳関門を通過し、脳に到達すると考えられている。 トリヘプタノイン（商標名: Dojolvi）は分子的確証のある長鎖脂肪酸代謝異常症に対する治療としてアメリカ合衆国で2020年6月に承認された。最も一般的な副作用は、腹痛、下痢、嘔吐、吐き気である。 (ja) Trieptanoina é um triacilglicerol que é composto de três ácidos graxos de sete átomos de carbono. (pt) 三庚酸甘油酯或称为三庚精（英語：Triheptanoin）是一种三酸甘油酯，分子式C24H44O6，在美国以Dojolvi为商品名出售。 (zh) |
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Glycerintriheptanoat oder (GTH) ist ein Triglycerid mit drei Önanthsäure-Resten.Seit dem 12. September 2007 ist es der offizielle EU-Grundstoff zur Markierung von Risikofleisch. Glycerintriheptanoat ist ein Triglycerid (Glycerin-Ester) der Önanthsäure (C7:0, auch n-Heptansäure genannt). (de) Triheptanoina zazpi karbonotako hiru gantz azido asek (7:0) eta glizerina batek osatzen duten triglizerido bat da. formula du. (eu) Il trieptanoato di glicerina è l'estere dell'acido eptanoico e del glicerolo. Viene utilizzato nella cura di malattie metaboliche ereditarie, come la carenza di piruvato carbossilasi e la carenza di carnitina palmitoiltransferasi II. Risulta inoltre aumentare l'efficacia della dieta chetogenica come trattamento per l'epilessia. (it) トリヘプタノイン（Triheptanoin）は、3分子の7炭素脂肪酸から構成されるトリアシルグリセロールである。炭素原子が奇数個の脂肪酸であり、クエン酸回路のアナプレロティック基質として働く。また、の治療に有効であるという報告がなされている。ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症の治療に対する効果については議論がある。さらに、てんかんの治療に対する効果の検証が開始されている。 トリヘプタノインは奇数個の炭素原子からなる脂肪酸で構成されているため、偶数個炭素原子の脂肪酸が4炭素原子のケトン体に代謝されるのとは逆に、代謝されて5炭素原子のケトン体を生成する。トリヘプタノインから作られる5炭素ケトン体は、3-オキソペンタン酸と3-ヒドロキシペンタン酸である。トリヘプタノインやこれらのケトン体は、血液脳関門を通過し、脳に到達すると考えられている。 トリヘプタノイン（商標名: Dojolvi）は分子的確証のある長鎖脂肪酸代謝異常症に対する治療としてアメリカ合衆国で2020年6月に承認された。最も一般的な副作用は、腹痛、下痢、嘔吐、吐き気である。 (ja) Trieptanoina é um triacilglicerol que é composto de três ácidos graxos de sete átomos de carbono. (pt) 三庚酸甘油酯或称为三庚精（英語：Triheptanoin）是一种三酸甘油酯，分子式C24H44O6，在美国以Dojolvi为商品名出售。 (zh) La triheptanoïne est un triglycéride constitué d'un résidu de glycérol estérifiépar trois résidus d'acide heptanoïque. Ces acides gras saturés à sept atomes de carbone peuvent alimenter le cycle de Krebs par des réactions anaplérotiques. La triheptanoïne est utilisée en pharmacie pour pallier les déficits génétiques en pyruvate carboxylase et en carnitine palmityltransférase II. Elle se révèle également accroître l'efficacité de la diète cétogène comme traitement de l'épilepsie. (fr) Triheptanoin, sold under the brand name Dojolvi, is a medication for the treatment of children and adults with molecularly confirmed long-chain fatty acid oxidation disorders (LC-FAOD). The most common adverse reactions include abdominal pain, diarrhea, vomiting, and nausea. Triheptanoin was approved for medical use in the United States in June 2020. (en) |
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