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La sclérose latérale primitive est une sclérose latérale amyotrophique d'origine génétique se caractérisant par : * Un début dans la seconde moitié de la vie * Perte de la marche rapide (moins de un an) * Dégénérescence progressive des motoneurones supérieurs sans complication * Perte tardive de l'élocution par atteinte des neurones commandant les muscles laryngés * Absence de détérioration intellectuelle