Pamir Işık - Academia.edu (original) (raw)

Papers by Pamir Işık

DergiPark (Istanbul University), Jun 1, 2010

Peliosis hepatis karaciğerin değişik etiyolojik faktörler ve farklı patogenetik mekanizmalara bağ... more Peliosis hepatis karaciğerin değişik etiyolojik faktörler ve farklı patogenetik mekanizmalara bağlı olarak gelişen nadir bir vasküler hastalığıdır. Kemik iliği yetmezliği sendromlarında sıklıkla kullanılan androjenler nadiren peliosis hepatise neden olabilirler. Biz Fanconi aplastik anemi tanısı ile 4 yıldır androjen kullanan ve peliosis hepatis gelişen bir olguyu sunduk.

DergiPark (Istanbul University), Apr 1, 2017

Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen ha... more Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi planlanmış ve bu şekilde hastaların tedavi yaklaşımlarına katkıda bulunulması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda, Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniğinde 01.01.2004-31.12.2008 tarihleri arasında akut lösemi tanısıyla takip edilen 97 hastanın tanı sırasındaki demografik, klinik, laboratuvar, radyolojik ve ekokardiyografik özellikleri incelendi. Ayrıca 94 hastada, kemoterapi aldıkları süre içerisinde gelişen tüm sistemik komplikasyonlar değerlendirildi. Bulgular: Olguların yaş ortalaması 6.0±4.1 yıl (2 ay-17 yaş)'di (en küçük-en büyük). Olguların %64.9'u erkek, %35.1'i kız; %84.5'i ALL, %15.5'i AML'di. Hastalar en sık ateş (%63.9) ve halsizlik (%57.7) yakınması ile başvurmuşlardı. Fizik muayenede en sık %77.3 ile hepatomegali ve %68 ile solukluk tespit edilmişti. Olgularda kemoterapi süresince görülen başlıca komplikasyonlar incelendiğinde %90 olguda en az bir kez febril nötropenik atak, %82.9 olguda karaciğer enzimlerinde en az beş kat artış, %43.6 olguda mukozit, %28.7 olguda L-asparaginaz alerjisi, %9.5 olguda ise hastalığa uyum sorunu görüldü. Sonuç: Çocukluk çağı lösemileri hem hastalığın doğal seyri, hem de kullanılan kemoterapi ilaçlarına bağlı olarak birçok sistemi ilgilendiren komplikasyonlara yol açabilme potansiyeline sahip olan ve multidisipliner yaklaşımla takip ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır.

Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen ha... more Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi planlanmış ve bu şekilde hastaların tedavi yaklaşımlarına katkıda bulunulması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda, Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniğinde 01.01.2004-31.12.2008 tarihleri arasında akut lösemi tanısıyla takip edilen 97 hastanın tanı sırasındaki demografik, klinik, laboratuvar, radyolojik ve ekokardiyografik özellikleri incelendi. Ayrıca 94 hastada, kemoterapi aldıkları süre içerisinde gelişen tüm sistemik komplikasyonlar değerlendirildi. Bulgular: Olguların yaş ortalaması 6.0±4.1 yıl (2 ay-17 yaş)'di (en küçük-en büyük). Olguların %64.9'u erkek, %35.1'i kız; %84.5'i ALL, %15.5'i AML'di. Hastalar en sık ateş (%63.9) ve halsizlik (%57.7) yakınması ile başvurmuşlardı. Fizik muayenede en sık %77.3 ile hepatomegali ve %68 ile solukluk tespit edilmişti. Olgularda kemoterapi süresince görülen başlıca komplikasyonlar incelendiğinde %90 olguda en az bir kez febril nötropenik atak, %82.9 olguda karaciğer enzimlerinde en az beş kat artış, %43.6 olguda mukozit, %28.7 olguda L-asparaginaz alerjisi, %9.5 olguda ise hastalığa uyum sorunu görüldü. Sonuç: Çocukluk çağı lösemileri hem hastalığın doğal seyri, hem de kullanılan kemoterapi ilaçlarına bağlı olarak birçok sistemi ilgilendiren komplikasyonlara yol açabilme potansiyeline sahip olan ve multidisipliner yaklaşımla takip ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır.

Pediatric Hematology and Oncology, Sep 23, 2010

The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone ... more The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone marrow involvement in view of their rarity and also to reevaluate the treatment approach in this disease. Seven days of high-dose methyl prednisolone (HDMP) treatment (3 days 30 mg/kg/day and 4 days 20 mg/kg/day) was administered initially, and subsequently Acute Myeloid Leukaemia-Berlin Frankfurt Münster (AML-BFM) 2004 treatment protocol was continued for 2 cases. Eye findings of the cases resolved considerably with HDMP treatment. They have still been under systemic chemotherapy without any complication for 1 year. Thus, early diagnosis and AML-targeted intensive chemotherapy improve the prognosis of GS even if there is no bone marrow involvement.

The efficacy of cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination in febrile neutropenic p... more The efficacy of cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination in febrile neutropenic patients followed in pediatric hematology department was retrospectively evaluated in this study. We retrospectively investigated 20 patients whom were treated with the cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination due to febrile neutropenia between June 2007 and February 2008 which were followed in pediatric hematology department of our hospital. Their diagnoses were acute lymphoblastic leukemia (ALL), acute myeloid leukemia (AML), Fanconi aplastic anemia (FAA) and acquired aplastic anemia (AA). All cultures of patients were taken and then 3 doses of 150 mg/kg/day cephoperazone-sulbactam intravenously and one dose of 15 mg/kg/day amikacine sulphate intravenously were administered. Patients were divided into 3 groups according to the clinical findings and C-reactive protein (CRP) levels in the 5th day of treatment. The response to cephoperazone-sulbactam-amikacin treatment was good in 14 patients, moderate in 2 patients and poor in 4 patients. The average time for fever to decrease were 2.5 days in good response group and 5 days in moderate response group, while average time for fever to decrease was more than 5 days in poor response group. Statistically the 5th day absolute neutrophile value was not significantly higher between the groups. The efficacy ratio of the drug was 70%. Although cephoperazone-sulbactam plus amikacin regimen was shown to be effective in febrile neutropenia treatment of pediatric hematology patients, large prospective clinical trials are necessary to determine the clinical affectivity and safety of that particular regimen in patients with ANC values of 500 /µl and lower.

The Eurasian Journal of Medicine, Mar 12, 2019

Objective: Bone mineral density (BMD) in children may be negatively affected by acute lymphoblast... more Objective: Bone mineral density (BMD) in children may be negatively affected by acute lymphoblastic leukemia (ALL) or its treatment protocol. The aim of our study was to evaluate bone health by measuring BMD after ALL treatment. Materials and Methods: The age, anthropometric measurements, and lumbar spine BMDs were recorded in 39 pediatric survivors of ALL, with no history of relapse, secondary malignancy, or transplantation. The lumbar spine BMD was measured by dual energy x-ray absorptiometry. The BMD risk factors, pubertal status, age at diagnosis, risk category, the time interval from the completion of the chemotherapy, and cranial radiotherapy were investigated. Serum calcium, phosphate, alkaline phosphates, magnesium, parathormone, and 25-hydroxy vitamin D levels were determined. Results: The mean BMD value was calculated as 0.668±0.176 g/cm 2. Osteopenia and osteoporosis were detected in nine patients (23.1%) and three patients (7.7%), respectively, according to previously published data of healthy age-and sex-related Turkish children' s BMD values. The mean age at diagnosis of patients with ALL, having the Z-score above −1 was lower than in patients having bone defect (Z score <-1). Conclusion: Early detection and intervention strategies to optimize bone health are essential in pediatric patients with ALL.

Türkiye çocuk hastalıkları dergisi, Dec 21, 2017

Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa h... more Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa hematopoetik kök hücre nakli ilk basamak tedavi olarak önerilmektedir. Çalışmada edinsel aplastik anemi tanısı ile izlenen hastalarımızın allojenik kök hücre nakli sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Nisan 2010-Temmuz 2017 tarihleri arasında merkezimizde allojenik hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilen 10 pediatrik edinsel aplastik anemi hastasının verileri hasta dosyalarından ve bilgisayar kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Ağır ve çok ağır edinsel aplastik anemi tanılı 10 hastaya toplam 12 allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Nakil sırasında ortalama yaş 10.9±3.76 (min=4.6-max=16.1) yıl ve hastaların %80'i kızdı. Ortalama tanı-nakil arası süre 10.1±7.65 (min=3-max=31) aydı ve vericilerin hepsi kardeşdi. İnfüze edilen ortalama çekirdekli hücre sayısı 4.69±2.17x108 (min=1.13x108-max=8.43x108) ve CD34+hücre sayısı 3.25±1.39x106 (min=1.65x106-max=6.55x106)'di. Ortalama nötrofil engrafman zamanı 16.2±0.8 (min=15-max=17) gün ve trombosit engrafman zamanı 26±6.5 (min=16-max= 37) gündü. Hiçbir hastada akut greft versus host hastalığı gözlenmedi, sadece bir hastada sınırlı kronik akciğer greft versus host hastalığı oluştu. Bir hastada primer greft yetmezliği, bir diğerinde ise sekonder greft yetmezliği gelişti. Takip süresince, yaklaşık 78 ay hiçbir hastada miyelodisplastik sendrom (MDS), lösemi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) ve sekonder malignite gelişmedi. Bir hasta henüz engrafman olmadan nakil sonrası +16. günde intrakranial kanama nedeni ile kaybedildi. Hayatta kalan hastaların %66.7'sinde kimerizm karmaydı (mix) ve tüm hastalar halen tam hematolojik remisyon olarak takip edilmektedir. Sonuç: Yaklaşık 7 yıllık takip süresinde hastalarımızda %90 genel sağkalım elde ettik. Literatürde bildirilen çalışmalarda immünosupresif tedavi sonrası görülen yüksek relaps ve klonal hematopoez oranları dikkate alındığında özellikle HLA tam uyumlu aile içi vericisi varsa allojenik hematopoetik kök hücre naklinin çocuklarda aplastik anemi tedavisinde birinci basamak tedavi olarak kullanılabileceğini düşündük.

Indian Journal of Transplantation

Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2020

Turkish Journal of Pediatric Disease, 2016

Turkiye Cocuk Hastalıkları Dergisi, Jun 1, 2007

Pediatric Transplantation, 2015

There are few studies evaluating the use of IgM-enriched IVIG (Pentaglobin(®) ) in HSCT recipient... more There are few studies evaluating the use of IgM-enriched IVIG (Pentaglobin(®) ) in HSCT recipients. This study aimed to compare the efficacy of prophylactic use of IVIG versus prophylactic use of Pentaglobin(®) within the first 100 days after allogeneic HSCT. We performed a prospective, randomized study of the use of prophylactic IVIG versus prophylactic use of Pentaglobin(®) in patients after allogeneic HSCT. The first dose of IVIG or Pentaglobin(®) was given before conditioning regimen and after transplant was given on day +1, +8, +15, and +22. And then, it was given if IgG level was below 400 mg/dL. Twenty-seven patients in IVIG group and 32 patients in Pentaglobin(®) group were included in the study. There were no significant differences in the duration of neutropenia, hospitalization, fever, and in the number of pyrexial episode, septicemia, bacteremia, local infection, CMV infection, acute GVHD, VOD, and adverse events between the IVIG group and Pentaglobin(®) group. Randomized placebo-controlled trials are needed to conclude that utilization of IVIG or Pentaglobin(®) has no beneficial effect in HSCT.

International Journal of Hematology and Oncology, 2013

Even the life span has prolonged for the last 40 years, increase in frequently seen complications... more Even the life span has prolonged for the last 40 years, increase in frequently seen complications with increasing age negatively affect the life quality of thalassemia patients. In our study, complications encountered in 67 ß-thalassemia patients who were followedup at our hospital between 1 January 2004 and 31 May 2009 were retrospectively analyzed. Fifty-six patients were followed up with diagnosis of thalassemia major and 11 with thalassemia intermedia. Totally, 56.7% of patients were male and 43.3% were female. Ages varied between 2-20 years with the mean age of 10.3±4.8 years. Mean ferritin level was 2212±1370 ng/mL (41-6263 ng/mL) for 4.5 years. Complications were increased with increasing age. Complication rates were significantly higher among thalassemia major patients compared to thalassemia intermedia patients. There was no statistically significant relationship between complications and mean ferritin levels. The most common complications were endocrine complications (38.8%). Cardiac complications developed in 22.4% of the patients; gastroenterological complications in 19.4%; allergic complications in 9%; infectious complications in 1.5%; and thrombosis was detected in 1.5%. The endocrine complications were osteoporosis, growth retardation, developmental delay, short stature, hypothyroidism, delayed puberty, hypogonadism, and diabetes mellitus. The cardiac complications were left ventricular wall hypertrophy, diastolic dysfunction, systolic dysfunction, heart failure, pericardial effusion, dilated cardiomyopathy, left ventricular dilatation, left atrial dilatation, and fatal arrhythmias. Mortality occurred in one (1.5%) out of 67 ß-thalassemia patient due to dilated cardiomyopathy and fatal arrhythmia.

Turkish journal of haematology : official journal of Turkish Society of Haematology, Jan 27, 2015

Venous thromboembolism (VTE) in children who undergo hematopoietic stem cell transplantation (HSC... more Venous thromboembolism (VTE) in children who undergo hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has high morbidity. The aim of this study is to assess the incidence of VTE in allogeneic pediatric HSCT recipients and the contribution of pretransplant prothrombotic risk factors to thrombosis. Materials and Methods: We retrospectively evaluated 92 patients between April 2010 and November 2012 undergoing allogeneic HSCT who had completed 100 days post-HSCT. Before HSCT, coagulation profiles; acquired and inherited prothrombotic risk factors including factor V Leiden, prothrombin G20210A, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) C677T, and MTHFR A1298C mutations; and serum homocysteine and lipoprotein(a), plasma antithrombin III, protein C, and protein S levels were obtained from all patients. Results: In the screening of thrombophilia, 8 patients (9%) were heterozygous for factor V Leiden, 5 (6%) were homozygous for MTHFR 677TT, 12 (14%) were homozygous for MTHFR 1298CC, and ...

Turkish Journal of Pediatric Disease, 2015

Bu retrospektif çalışmada, hemofi li, von Willebrand hastalığı (VWH) ve nadir faktör eksikliği ta... more Bu retrospektif çalışmada, hemofi li, von Willebrand hastalığı (VWH) ve nadir faktör eksikliği tanısı ile izlenen hastalar klinik ve demografi k özellikleri ve takiplerinde ortaya çıkan komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniği'nde çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksiklikleri tanısı ile izlenen, yaşları 0-14 yıl arasında değişen toplam 105 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Hastaların %46.7'si hemofi li A, %16.2'si vWH, %8.6'sı hemofi li B tanısı almıştır. Nadir faktör eksikliklerinin sıklığı ise %28.5 olarak saptanmıştır. Bunlar içinde en sık fi brinojen eksikliği (%10.5) ve faktör VII (FVII) eksikliği (%7.6) görülmüştür. Diğer nadir görülen faktör eksiklikleri sırasıyla FXI eksikliği %3.8, FV eksikliği %2.9, FX eksikliği %1.9, FII eksikliği %1 şeklindedir. Hemofi li A hastaları en sık hemartroz, von Willebrand faktör (vwF) eksikliği saptanan hastalar ise en sık burun kanaması yakınması ile başvurmuşlardır. On sekiz hasta (%17) herhangi bir yakınma olmaksızın başka bir nedenle tetkik edilirken tanı almıştır. Takipte saptanan komplikasyonlar açısından değerlendiğinde hemofi li A hastalarında %12.2 inhibitör gelişimi saptanmıştır. Hepatit B ve hepatit C sıklığı %0.9 olarak bulunmuştur. Sonuç: Kanama bozuklukları hematolojik hastalıklar içinde oldukça geniş bir yer tutması yanında çocuk hastalıkları içinde de sık görülen başvuru nedenlerindendir. Bazı çocuklarda belirgin bulgularla seyretmesine rağmen, bazı olgularda görülen hafi f yakınmalar tanının gözden kaçmasına neden olabilmektedir. Semptomatik hastalarda erken tanı ve tedavi önem arz ederken, hafi f seyirli veya kanama yakınması olmayıp, anormal laboratuvar sonuçları saptanan olgularda da kalıtsal bir kanama bozukluğu olabileceği akılda tutulmalı ve ileri tetkikler planlanmalıdır.

Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, 2013

Introduction: The beta thalassemias are common genetic disorders in Turkey and in this retrospect... more Introduction: The beta thalassemias are common genetic disorders in Turkey and in this retrospective study our aim was to evaluate β-globin chain mutations and the phenotypic severity of β-thalassemia patients followed-up in our hospital, a tertiary center which serves patients from all regions of Turkey. Materials and Methods: 106 pediatric patients were analysed for β-globin gene mutations by using DNA analysis. Patients were classified as having β-thalassemia major or β-thalassemia intermedia based on age at diagnosis, transfusion frequency and lowest hemoglobin concentration in between transfusions. Results: There were 106 patients (52.8% female and 47.2% male) with a mean age of 11.2±5 years (1.6 – 22.3 years). Eighty-four (79.2%) patients had β-thalassemia major, whereas the remaining 22 patients (20.8%) were identified as having β-thalassemia intermedia. Overall, 18 different mutations were detected on 212 alleles. The most frequently encountered mutation was IVS I.110 (G>...

Çocuk Enfeksiyon Dergisi/Journal of Pediatric Infection, 2013

Amaç: Ankara'da bir Pediyatrik Hematoloji Kliniği'nde, en az üç defa transfüzyon yapılmış, hemato... more Amaç: Ankara'da bir Pediyatrik Hematoloji Kliniği'nde, en az üç defa transfüzyon yapılmış, hematolojik hastalığı olan çocuklarda, kan transfüzyonu ile geçen hepatit B (HBV), hepatit C (HCV) ve insan immün yetmezlik virüsü (HİV) enfeksiyonları riski değerlendirilmesi yapıldı. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma, Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Bölümü'nde 1 Ocak 2004-1 Haziran 2008 tarihleri arasında yapıldı. Anemi, pıhtılaşma faktörü eksikliği veya lösemi tanıları olan, ve ilk başvurularında HBV, HCV veya HİV saptanmayan çocuk hastalar geriye dönük olarak toplandı. Kan ürünü transfüzyonları öncesinde, ve üç ve daha fazla transfüzyon aldıktan sonra, bunların HBV, HCV ve HİV serolojilerinin sonuçları tekrar incelendi. Bulgular: Çalışmaya alınan 220 çocuktan %59.1'i (n=130) erkekti. Ortalama yaş 9.1±4.25 olarak bulundu. Toplam 9402 ünite kan ürünü transfüzyonu sonrası serokonversiyon oranları şöyleydi: HBsAg %5.9 (n=13), antiHCV %1.4 (n=3) ve antiHİV %0. Sonuç: Lösemi ve aplastik anemisi olan ve çok sayıda kan transfüzyonu alan çocuklarda gözlenen HBV riski şaşırtıcı olarak diğer gruplardan yüksek bulunmuştur. İleriye dönük, çok merkezli bir çalışma ile hepatit ve HİV'in kan ürünleriyle geçiş risklerinin daha kesin olarak belirlenmesi gereklidir.

Pediatric Transplantation, 2015

Tunc B. (2015) Clinical comparison of weight-and age-based strategy of dose administration in chi... more Tunc B. (2015) Clinical comparison of weight-and age-based strategy of dose administration in children receiving intravenous busulfan for hematopoietic stem cell transplantation.

Pediatric Transplantation, 2014

Pediatric Hematology and Oncology, 2010

The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone ... more The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone marrow involvement in view of their rarity and also to reevaluate the treatment approach in this disease. Seven days of high-dose methyl prednisolone (HDMP) treatment (3 days 30 mg/kg/day and 4 days 20 mg/kg/day) was administered initially, and subsequently Acute Myeloid Leukaemia-Berlin Frankfurt Münster (AML-BFM) 2004 treatment protocol was continued for 2 cases. Eye findings of the cases resolved considerably with HDMP treatment. They have still been under systemic chemotherapy without any complication for 1 year. Thus, early diagnosis and AML-targeted intensive chemotherapy improve the prognosis of GS even if there is no bone marrow involvement.

DergiPark (Istanbul University), Jun 1, 2010

Peliosis hepatis karaciğerin değişik etiyolojik faktörler ve farklı patogenetik mekanizmalara bağ... more Peliosis hepatis karaciğerin değişik etiyolojik faktörler ve farklı patogenetik mekanizmalara bağlı olarak gelişen nadir bir vasküler hastalığıdır. Kemik iliği yetmezliği sendromlarında sıklıkla kullanılan androjenler nadiren peliosis hepatise neden olabilirler. Biz Fanconi aplastik anemi tanısı ile 4 yıldır androjen kullanan ve peliosis hepatis gelişen bir olguyu sunduk.

DergiPark (Istanbul University), Apr 1, 2017

Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen ha... more Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi planlanmış ve bu şekilde hastaların tedavi yaklaşımlarına katkıda bulunulması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda, Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniğinde 01.01.2004-31.12.2008 tarihleri arasında akut lösemi tanısıyla takip edilen 97 hastanın tanı sırasındaki demografik, klinik, laboratuvar, radyolojik ve ekokardiyografik özellikleri incelendi. Ayrıca 94 hastada, kemoterapi aldıkları süre içerisinde gelişen tüm sistemik komplikasyonlar değerlendirildi. Bulgular: Olguların yaş ortalaması 6.0±4.1 yıl (2 ay-17 yaş)'di (en küçük-en büyük). Olguların %64.9'u erkek, %35.1'i kız; %84.5'i ALL, %15.5'i AML'di. Hastalar en sık ateş (%63.9) ve halsizlik (%57.7) yakınması ile başvurmuşlardı. Fizik muayenede en sık %77.3 ile hepatomegali ve %68 ile solukluk tespit edilmişti. Olgularda kemoterapi süresince görülen başlıca komplikasyonlar incelendiğinde %90 olguda en az bir kez febril nötropenik atak, %82.9 olguda karaciğer enzimlerinde en az beş kat artış, %43.6 olguda mukozit, %28.7 olguda L-asparaginaz alerjisi, %9.5 olguda ise hastalığa uyum sorunu görüldü. Sonuç: Çocukluk çağı lösemileri hem hastalığın doğal seyri, hem de kullanılan kemoterapi ilaçlarına bağlı olarak birçok sistemi ilgilendiren komplikasyonlara yol açabilme potansiyeline sahip olan ve multidisipliner yaklaşımla takip ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır.

Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen ha... more Bu retrospektif çalışmada beş yıllık bir süreçte akut lösemi tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri ile ortaya çıkan komplikasyonların değerlendirilmesi planlanmış ve bu şekilde hastaların tedavi yaklaşımlarına katkıda bulunulması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntemler: Çalışmamızda, Dr. Sami Ulus Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniğinde 01.01.2004-31.12.2008 tarihleri arasında akut lösemi tanısıyla takip edilen 97 hastanın tanı sırasındaki demografik, klinik, laboratuvar, radyolojik ve ekokardiyografik özellikleri incelendi. Ayrıca 94 hastada, kemoterapi aldıkları süre içerisinde gelişen tüm sistemik komplikasyonlar değerlendirildi. Bulgular: Olguların yaş ortalaması 6.0±4.1 yıl (2 ay-17 yaş)'di (en küçük-en büyük). Olguların %64.9'u erkek, %35.1'i kız; %84.5'i ALL, %15.5'i AML'di. Hastalar en sık ateş (%63.9) ve halsizlik (%57.7) yakınması ile başvurmuşlardı. Fizik muayenede en sık %77.3 ile hepatomegali ve %68 ile solukluk tespit edilmişti. Olgularda kemoterapi süresince görülen başlıca komplikasyonlar incelendiğinde %90 olguda en az bir kez febril nötropenik atak, %82.9 olguda karaciğer enzimlerinde en az beş kat artış, %43.6 olguda mukozit, %28.7 olguda L-asparaginaz alerjisi, %9.5 olguda ise hastalığa uyum sorunu görüldü. Sonuç: Çocukluk çağı lösemileri hem hastalığın doğal seyri, hem de kullanılan kemoterapi ilaçlarına bağlı olarak birçok sistemi ilgilendiren komplikasyonlara yol açabilme potansiyeline sahip olan ve multidisipliner yaklaşımla takip ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır.

Pediatric Hematology and Oncology, Sep 23, 2010

The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone ... more The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone marrow involvement in view of their rarity and also to reevaluate the treatment approach in this disease. Seven days of high-dose methyl prednisolone (HDMP) treatment (3 days 30 mg/kg/day and 4 days 20 mg/kg/day) was administered initially, and subsequently Acute Myeloid Leukaemia-Berlin Frankfurt Münster (AML-BFM) 2004 treatment protocol was continued for 2 cases. Eye findings of the cases resolved considerably with HDMP treatment. They have still been under systemic chemotherapy without any complication for 1 year. Thus, early diagnosis and AML-targeted intensive chemotherapy improve the prognosis of GS even if there is no bone marrow involvement.

The efficacy of cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination in febrile neutropenic p... more The efficacy of cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination in febrile neutropenic patients followed in pediatric hematology department was retrospectively evaluated in this study. We retrospectively investigated 20 patients whom were treated with the cephoperazone-sulbactam and amikacin sulfate combination due to febrile neutropenia between June 2007 and February 2008 which were followed in pediatric hematology department of our hospital. Their diagnoses were acute lymphoblastic leukemia (ALL), acute myeloid leukemia (AML), Fanconi aplastic anemia (FAA) and acquired aplastic anemia (AA). All cultures of patients were taken and then 3 doses of 150 mg/kg/day cephoperazone-sulbactam intravenously and one dose of 15 mg/kg/day amikacine sulphate intravenously were administered. Patients were divided into 3 groups according to the clinical findings and C-reactive protein (CRP) levels in the 5th day of treatment. The response to cephoperazone-sulbactam-amikacin treatment was good in 14 patients, moderate in 2 patients and poor in 4 patients. The average time for fever to decrease were 2.5 days in good response group and 5 days in moderate response group, while average time for fever to decrease was more than 5 days in poor response group. Statistically the 5th day absolute neutrophile value was not significantly higher between the groups. The efficacy ratio of the drug was 70%. Although cephoperazone-sulbactam plus amikacin regimen was shown to be effective in febrile neutropenia treatment of pediatric hematology patients, large prospective clinical trials are necessary to determine the clinical affectivity and safety of that particular regimen in patients with ANC values of 500 /µl and lower.

The Eurasian Journal of Medicine, Mar 12, 2019

Objective: Bone mineral density (BMD) in children may be negatively affected by acute lymphoblast... more Objective: Bone mineral density (BMD) in children may be negatively affected by acute lymphoblastic leukemia (ALL) or its treatment protocol. The aim of our study was to evaluate bone health by measuring BMD after ALL treatment. Materials and Methods: The age, anthropometric measurements, and lumbar spine BMDs were recorded in 39 pediatric survivors of ALL, with no history of relapse, secondary malignancy, or transplantation. The lumbar spine BMD was measured by dual energy x-ray absorptiometry. The BMD risk factors, pubertal status, age at diagnosis, risk category, the time interval from the completion of the chemotherapy, and cranial radiotherapy were investigated. Serum calcium, phosphate, alkaline phosphates, magnesium, parathormone, and 25-hydroxy vitamin D levels were determined. Results: The mean BMD value was calculated as 0.668±0.176 g/cm 2. Osteopenia and osteoporosis were detected in nine patients (23.1%) and three patients (7.7%), respectively, according to previously published data of healthy age-and sex-related Turkish children' s BMD values. The mean age at diagnosis of patients with ALL, having the Z-score above −1 was lower than in patients having bone defect (Z score <-1). Conclusion: Early detection and intervention strategies to optimize bone health are essential in pediatric patients with ALL.

Türkiye çocuk hastalıkları dergisi, Dec 21, 2017

Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa h... more Amaç: Pediatrik ağır edinsel aplastik anemide eğer hastanın HLA-özdeş bir aile içi donörü varsa hematopoetik kök hücre nakli ilk basamak tedavi olarak önerilmektedir. Çalışmada edinsel aplastik anemi tanısı ile izlenen hastalarımızın allojenik kök hücre nakli sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Nisan 2010-Temmuz 2017 tarihleri arasında merkezimizde allojenik hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilen 10 pediatrik edinsel aplastik anemi hastasının verileri hasta dosyalarından ve bilgisayar kayıtlarından geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Ağır ve çok ağır edinsel aplastik anemi tanılı 10 hastaya toplam 12 allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Nakil sırasında ortalama yaş 10.9±3.76 (min=4.6-max=16.1) yıl ve hastaların %80'i kızdı. Ortalama tanı-nakil arası süre 10.1±7.65 (min=3-max=31) aydı ve vericilerin hepsi kardeşdi. İnfüze edilen ortalama çekirdekli hücre sayısı 4.69±2.17x108 (min=1.13x108-max=8.43x108) ve CD34+hücre sayısı 3.25±1.39x106 (min=1.65x106-max=6.55x106)'di. Ortalama nötrofil engrafman zamanı 16.2±0.8 (min=15-max=17) gün ve trombosit engrafman zamanı 26±6.5 (min=16-max= 37) gündü. Hiçbir hastada akut greft versus host hastalığı gözlenmedi, sadece bir hastada sınırlı kronik akciğer greft versus host hastalığı oluştu. Bir hastada primer greft yetmezliği, bir diğerinde ise sekonder greft yetmezliği gelişti. Takip süresince, yaklaşık 78 ay hiçbir hastada miyelodisplastik sendrom (MDS), lösemi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) ve sekonder malignite gelişmedi. Bir hasta henüz engrafman olmadan nakil sonrası +16. günde intrakranial kanama nedeni ile kaybedildi. Hayatta kalan hastaların %66.7'sinde kimerizm karmaydı (mix) ve tüm hastalar halen tam hematolojik remisyon olarak takip edilmektedir. Sonuç: Yaklaşık 7 yıllık takip süresinde hastalarımızda %90 genel sağkalım elde ettik. Literatürde bildirilen çalışmalarda immünosupresif tedavi sonrası görülen yüksek relaps ve klonal hematopoez oranları dikkate alındığında özellikle HLA tam uyumlu aile içi vericisi varsa allojenik hematopoetik kök hücre naklinin çocuklarda aplastik anemi tedavisinde birinci basamak tedavi olarak kullanılabileceğini düşündük.

Indian Journal of Transplantation

Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2020

Turkish Journal of Pediatric Disease, 2016

Turkiye Cocuk Hastalıkları Dergisi, Jun 1, 2007

Pediatric Transplantation, 2015

There are few studies evaluating the use of IgM-enriched IVIG (Pentaglobin(®) ) in HSCT recipient... more There are few studies evaluating the use of IgM-enriched IVIG (Pentaglobin(®) ) in HSCT recipients. This study aimed to compare the efficacy of prophylactic use of IVIG versus prophylactic use of Pentaglobin(®) within the first 100 days after allogeneic HSCT. We performed a prospective, randomized study of the use of prophylactic IVIG versus prophylactic use of Pentaglobin(®) in patients after allogeneic HSCT. The first dose of IVIG or Pentaglobin(®) was given before conditioning regimen and after transplant was given on day +1, +8, +15, and +22. And then, it was given if IgG level was below 400 mg/dL. Twenty-seven patients in IVIG group and 32 patients in Pentaglobin(®) group were included in the study. There were no significant differences in the duration of neutropenia, hospitalization, fever, and in the number of pyrexial episode, septicemia, bacteremia, local infection, CMV infection, acute GVHD, VOD, and adverse events between the IVIG group and Pentaglobin(®) group. Randomized placebo-controlled trials are needed to conclude that utilization of IVIG or Pentaglobin(®) has no beneficial effect in HSCT.

International Journal of Hematology and Oncology, 2013

Even the life span has prolonged for the last 40 years, increase in frequently seen complications... more Even the life span has prolonged for the last 40 years, increase in frequently seen complications with increasing age negatively affect the life quality of thalassemia patients. In our study, complications encountered in 67 ß-thalassemia patients who were followedup at our hospital between 1 January 2004 and 31 May 2009 were retrospectively analyzed. Fifty-six patients were followed up with diagnosis of thalassemia major and 11 with thalassemia intermedia. Totally, 56.7% of patients were male and 43.3% were female. Ages varied between 2-20 years with the mean age of 10.3±4.8 years. Mean ferritin level was 2212±1370 ng/mL (41-6263 ng/mL) for 4.5 years. Complications were increased with increasing age. Complication rates were significantly higher among thalassemia major patients compared to thalassemia intermedia patients. There was no statistically significant relationship between complications and mean ferritin levels. The most common complications were endocrine complications (38.8%). Cardiac complications developed in 22.4% of the patients; gastroenterological complications in 19.4%; allergic complications in 9%; infectious complications in 1.5%; and thrombosis was detected in 1.5%. The endocrine complications were osteoporosis, growth retardation, developmental delay, short stature, hypothyroidism, delayed puberty, hypogonadism, and diabetes mellitus. The cardiac complications were left ventricular wall hypertrophy, diastolic dysfunction, systolic dysfunction, heart failure, pericardial effusion, dilated cardiomyopathy, left ventricular dilatation, left atrial dilatation, and fatal arrhythmias. Mortality occurred in one (1.5%) out of 67 ß-thalassemia patient due to dilated cardiomyopathy and fatal arrhythmia.

Turkish journal of haematology : official journal of Turkish Society of Haematology, Jan 27, 2015

Venous thromboembolism (VTE) in children who undergo hematopoietic stem cell transplantation (HSC... more Venous thromboembolism (VTE) in children who undergo hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has high morbidity. The aim of this study is to assess the incidence of VTE in allogeneic pediatric HSCT recipients and the contribution of pretransplant prothrombotic risk factors to thrombosis. Materials and Methods: We retrospectively evaluated 92 patients between April 2010 and November 2012 undergoing allogeneic HSCT who had completed 100 days post-HSCT. Before HSCT, coagulation profiles; acquired and inherited prothrombotic risk factors including factor V Leiden, prothrombin G20210A, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) C677T, and MTHFR A1298C mutations; and serum homocysteine and lipoprotein(a), plasma antithrombin III, protein C, and protein S levels were obtained from all patients. Results: In the screening of thrombophilia, 8 patients (9%) were heterozygous for factor V Leiden, 5 (6%) were homozygous for MTHFR 677TT, 12 (14%) were homozygous for MTHFR 1298CC, and ...

Turkish Journal of Pediatric Disease, 2015

Bu retrospektif çalışmada, hemofi li, von Willebrand hastalığı (VWH) ve nadir faktör eksikliği ta... more Bu retrospektif çalışmada, hemofi li, von Willebrand hastalığı (VWH) ve nadir faktör eksikliği tanısı ile izlenen hastalar klinik ve demografi k özellikleri ve takiplerinde ortaya çıkan komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntemler: Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniği'nde çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksiklikleri tanısı ile izlenen, yaşları 0-14 yıl arasında değişen toplam 105 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Hastaların %46.7'si hemofi li A, %16.2'si vWH, %8.6'sı hemofi li B tanısı almıştır. Nadir faktör eksikliklerinin sıklığı ise %28.5 olarak saptanmıştır. Bunlar içinde en sık fi brinojen eksikliği (%10.5) ve faktör VII (FVII) eksikliği (%7.6) görülmüştür. Diğer nadir görülen faktör eksiklikleri sırasıyla FXI eksikliği %3.8, FV eksikliği %2.9, FX eksikliği %1.9, FII eksikliği %1 şeklindedir. Hemofi li A hastaları en sık hemartroz, von Willebrand faktör (vwF) eksikliği saptanan hastalar ise en sık burun kanaması yakınması ile başvurmuşlardır. On sekiz hasta (%17) herhangi bir yakınma olmaksızın başka bir nedenle tetkik edilirken tanı almıştır. Takipte saptanan komplikasyonlar açısından değerlendiğinde hemofi li A hastalarında %12.2 inhibitör gelişimi saptanmıştır. Hepatit B ve hepatit C sıklığı %0.9 olarak bulunmuştur. Sonuç: Kanama bozuklukları hematolojik hastalıklar içinde oldukça geniş bir yer tutması yanında çocuk hastalıkları içinde de sık görülen başvuru nedenlerindendir. Bazı çocuklarda belirgin bulgularla seyretmesine rağmen, bazı olgularda görülen hafi f yakınmalar tanının gözden kaçmasına neden olabilmektedir. Semptomatik hastalarda erken tanı ve tedavi önem arz ederken, hafi f seyirli veya kanama yakınması olmayıp, anormal laboratuvar sonuçları saptanan olgularda da kalıtsal bir kanama bozukluğu olabileceği akılda tutulmalı ve ileri tetkikler planlanmalıdır.

Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases, 2013

Introduction: The beta thalassemias are common genetic disorders in Turkey and in this retrospect... more Introduction: The beta thalassemias are common genetic disorders in Turkey and in this retrospective study our aim was to evaluate β-globin chain mutations and the phenotypic severity of β-thalassemia patients followed-up in our hospital, a tertiary center which serves patients from all regions of Turkey. Materials and Methods: 106 pediatric patients were analysed for β-globin gene mutations by using DNA analysis. Patients were classified as having β-thalassemia major or β-thalassemia intermedia based on age at diagnosis, transfusion frequency and lowest hemoglobin concentration in between transfusions. Results: There were 106 patients (52.8% female and 47.2% male) with a mean age of 11.2±5 years (1.6 – 22.3 years). Eighty-four (79.2%) patients had β-thalassemia major, whereas the remaining 22 patients (20.8%) were identified as having β-thalassemia intermedia. Overall, 18 different mutations were detected on 212 alleles. The most frequently encountered mutation was IVS I.110 (G>...

Çocuk Enfeksiyon Dergisi/Journal of Pediatric Infection, 2013

Amaç: Ankara'da bir Pediyatrik Hematoloji Kliniği'nde, en az üç defa transfüzyon yapılmış, hemato... more Amaç: Ankara'da bir Pediyatrik Hematoloji Kliniği'nde, en az üç defa transfüzyon yapılmış, hematolojik hastalığı olan çocuklarda, kan transfüzyonu ile geçen hepatit B (HBV), hepatit C (HCV) ve insan immün yetmezlik virüsü (HİV) enfeksiyonları riski değerlendirilmesi yapıldı. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma, Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Bölümü'nde 1 Ocak 2004-1 Haziran 2008 tarihleri arasında yapıldı. Anemi, pıhtılaşma faktörü eksikliği veya lösemi tanıları olan, ve ilk başvurularında HBV, HCV veya HİV saptanmayan çocuk hastalar geriye dönük olarak toplandı. Kan ürünü transfüzyonları öncesinde, ve üç ve daha fazla transfüzyon aldıktan sonra, bunların HBV, HCV ve HİV serolojilerinin sonuçları tekrar incelendi. Bulgular: Çalışmaya alınan 220 çocuktan %59.1'i (n=130) erkekti. Ortalama yaş 9.1±4.25 olarak bulundu. Toplam 9402 ünite kan ürünü transfüzyonu sonrası serokonversiyon oranları şöyleydi: HBsAg %5.9 (n=13), antiHCV %1.4 (n=3) ve antiHİV %0. Sonuç: Lösemi ve aplastik anemisi olan ve çok sayıda kan transfüzyonu alan çocuklarda gözlenen HBV riski şaşırtıcı olarak diğer gruplardan yüksek bulunmuştur. İleriye dönük, çok merkezli bir çalışma ile hepatit ve HİV'in kan ürünleriyle geçiş risklerinin daha kesin olarak belirlenmesi gereklidir.

Pediatric Transplantation, 2015

Tunc B. (2015) Clinical comparison of weight-and age-based strategy of dose administration in chi... more Tunc B. (2015) Clinical comparison of weight-and age-based strategy of dose administration in children receiving intravenous busulfan for hematopoietic stem cell transplantation.

Pediatric Transplantation, 2014

Pediatric Hematology and Oncology, 2010

The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone ... more The authors present herein 2 extramedullary orbital granulocytic sarcoma (GS) cases without bone marrow involvement in view of their rarity and also to reevaluate the treatment approach in this disease. Seven days of high-dose methyl prednisolone (HDMP) treatment (3 days 30 mg/kg/day and 4 days 20 mg/kg/day) was administered initially, and subsequently Acute Myeloid Leukaemia-Berlin Frankfurt Münster (AML-BFM) 2004 treatment protocol was continued for 2 cases. Eye findings of the cases resolved considerably with HDMP treatment. They have still been under systemic chemotherapy without any complication for 1 year. Thus, early diagnosis and AML-targeted intensive chemotherapy improve the prognosis of GS even if there is no bone marrow involvement.