Pagets sygdom (original) (raw)
Pletvise opklaringer (pilene) i knoglestrukturen som tegn på nedbrydning af normalt knoglevæv.
Pagets sygdom er en kronisk sygdom i knoglerne, hvor der opstår pletvise områder med nedbrydning af normalt knoglevæv og nydannelse af blødt og svagt abnormt knoglevæv.
Faktaboks
Sygdommen har navn efter den engelske kirurg og patolog Sir James Paget (1814-1899), der beskrevet den i 1877.
Også kendt som
Osteitis deformans, Morbus Paget
Forekomst
Sygdommen forekommer næsten kun efter 40-årsalderen og er hyppigere hos mænd end hos kvinder.
Der er påfaldende geografisk variation i forekomsten af Pagets knoglesygdom, som rammer 1,5-8 %. Sygdommen er hyppig blandt personer med aner til Storbritannien. I enkelte områder er over 5 % af alle mænd over 65 år mere eller mindre ramt af sygdommen. Forekomsten er lavere i Nordeuropa og i Nordamerika. Hyppigheden af sygdommen er dog faldende, også i højrisikoområder. Gennemsnitsalderen på personer med Pagets sygdom bliver højere, og de har ofte mindre udbredt sygdom på diagnosetidspunktet.
Årsag
Årsagen er ukendt, men sygdommen mistænkes at skyldes smitte med virus fra husdyr, måske hundesygevirus hos hund, kombineret med arvelig disposition som udløsende faktorer.
Symptomer på Pagets sygdom
Pagets knoglesygdom afficerer ryghvirvlerne i lænden, bækkenet, kraniet, rygsøjlen og de lange rørknogler, i nævnte rækkefølge. Hos de fleste personer giver sygdommen ingen symptomer, og den opdages tilfældigt ved røntgenundersøgelse. Ved alvorligere sygdom får personerne smerter og hævelse omkring de afficerede knogleområder, og der kan forekomme misdannelse, sammenfald eller knoglebrud.
Diagnose
Diagnosen stilles ved røntgenundersøgelse og eventuelt mikroskopisk undersøgelse af en vævsprøve (biopsi) fra det afficerede knogleområde. Ved Pagets knoglesygdom vil en blodprøve næsten altid vise unormalt høj værdi af alkalisk fosfatase og til dels afspejle sygdomsaktiviteten.
Behandling af Pagets sygdom
Det kan blive nødvendigt med ortopædiske kirurgiske indgreb for at behandle knoglebrud eller for at afstive skeletområdet. Der er ingen specifik helbredende behandling, men lægemidler, der styrker mineraliseringen af knoglevævet (bisfosfonater), giver ofte god smertelindring og synes at bremse sygdomsudviklingen og reducere risikoen for brud og misdannelser i skelettet. Der kan også gives tilskud af calcium og D-vitamin. Behandlingen ledes af specialist i .
Komplikationer
Ved udbredt og langvarig sygdom kan ca. 1 % af patienterne udvikle knoglekræft, fx osteosarkom eller andre sjældne kræftformer i den afficerede knogle.