hemolytisk anemi – Store medisinske leksikon (original) (raw)
Hemolytisk anemi skyldes økt og for tidlig nedbrytning av røde blodceller (hemolyse). For at det skal bli anemi må hemolysen være så kraftig at den økte produksjonen av røde blodceller ikke klarer å kompensere for blodcellene som går tapt.
Faktaboks
Uttale
hemolˈytisk anem'i
av gresk haima, ‘blod’ og lysis, ‘oppløsing’
En hemolytisk anemi presenterer seg med samme typiske symptomer som andre anemier bortsett fra at pasienter kan ha et gullig skjær i huden (gulsott, icterus) på grunn av økning av bilirubin. Det er forskjellige mekanismer som fører til hemolyse og hemolytisk anemi som kan være en sykdom i seg selv eller en følge av andre sykdommer. En enkel og praktisk inndeling er autoimmun hemolytisk anemi og ikke-autoimmun hemolytisk anemi.
Autoimmun hemolytisk anemi
Ved autoimmun hemolytisk anemi lager kroppen antistoffer mot molekyler på overflaten av egne røde blodceller som blir dekket av antistoffene. Slike celler blir tatt ut av sirkulasjonen av makrofager i milten. En slik tilstand kan oppstå uten noen spesiell årsak, men kan også være et ledsagefenomen til andre sykdommer som kronisk lymfatisk leukemi eller lymfekreft. Antistoffdekkete røde blodceller påvises ved direkte antiglobulintest (DAT), også kalt Coombs test. Positiv test er hovedkjennetegnet på at en hemolytisk anemi er forårsaket av en autoimmun mekanisme. Antistoffene som påvises, deles inn i varmeantistoffer fordi de er mest aktive ved 37 grader, og kuldeantistoffer fordi de er aktive ved lavere temperaturer. Kuldeantistoffene kan få erytrocyttene til å klumpe seg sammen i små blodårer ved lav temperatur. Dette er karakteristisk for såkalt kuldeagglutininsyndrom hvor pasienter får blå-lilla fargeforandringer i ansikt og på hender i kaldt vær.
Autoimmun hemolytisk anemi av varmeantistofftype behandles med prednisolon og noen ganger med andre immundempende medikamenter. Autoimmun hemolytisk anemi av kuldeantistofftype behandles best ved å unngå kuldeeksponering og er vanskeligere å behandle medikamentelt. En gruppe av disse har en lavaktiv form for lymfekreft som kan behandles med medisiner.
Andre hemolytiske anemier
Sfærocytose er den vanligste av de arvelige hemolytiske anemiene. Den skyldes en defekt i cellenes skjelett og membran som gjør at de røde blodcellene blir runde, derav navnet (sphaera er latin for kule). De blir for stive til å passere gjennom de tynneste blodårene og makrofagene oppfatter dem som defekte og fjerner dem fra sirkulasjonen. De som har denne defekten i de røde cellene har en vedvarende lettgradig hemolyse som i første omgang ikke trenger noen behandling.
Kronisk hemolyse fører imidlertid til at milten vokser og gir tendens til hypersplenisme som øker anemien. Kronisk hemolyse gir tendens til dannelse av gallesteiner. Disse er bygget opp av bilirubin som kommer fra den økte nedbrytningen av hem i hemoglobinet. Hvis det blir plager på grunn av anemi, stor milt eller gallestein, kan dette effektivt behandles ved å fjerne milten. Graden av hemolyse er blant annet avhengig av hvor stor andel av cellene som er sfærocytter. De aller fleste kan leve et helt normalt liv.
En annen arvelig defekt i cellemembranen i de røde cellene gir eliptocytose, det vil si at cellene blir ovale eller elliptiske. Disse cellene blir plukket ut av makrofagene på samme måte som sfærocyttene. Arvelig elliptocytose er ofte mildere enn sfærocytose, og det er bare et mindretall som trenger å fjerne milten.
De medfødte hemoglobinsykdommene talassemi og sigdcelleanemi har hemolyse som en del av sykdomsbildet.
Såkalt ventilhemolyse skjer ved mekanisk hjerteventil. Ved hvert hjerteslag vil det bli knust røde blodlegemer og alle med slik hjerteventil har en lettgradig hemolyse som ved normale forhold er innenfor det beinmargen greier å kompensere.
Et lignende fenomen kan forekomme ved dårlig fottøy og langvarig gåing på hardt underlag, såkalt marsjhemoglobinuri. Det dreier seg om fysisk knusing av røde blodlegemer hver gang foten tramper ned. Dette sees nå sjelden nå fordi fottøyet har blitt betydelig forbedret med støtavdempende såle.
Hemolyse er en del av sykdomsbildet ved sjeldne sykdommer som trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk.
Ved utredning av anemi av ukjent årsak hører det med å sjekke for hemolyse. Hemolytisk anemi krever ofte en egen behandling avhengig av hvilken type det er.