A case of clinical manifestation of unclassified cardiomyopathy during the new coronavirus pandemic (original) (raw)

Clinical Manifestation of Stressful Cardiomyopathy (Takotsubo Syndrome) and the Problem of Differential Diagnosis with Acute Myocardial Infarction

Kardiologiia, 2020

The presented data show that tacotsubo syndrome (TS) is characterized by the absence of coronary artery obstruction, cardiac contractile dysfunction, apical ballooning, and heart failure, and in some patients, ST-segment elevation and prolongation of the QTc interval. Every tenth patient with TS develops ventricular arrhythmias. Most of TS patients have elevated markers of necrosis (troponin I, troponin Т, and creatine kinase МВ (CK-МВ), which are considerably lower than in patients with acute myocardial infarction (AMI) with ST-segment elevation. The level of N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), in contrast, is considerably higher in patients with TS than with AMI. Differential diagnosis of TS and AMI should be based on a multifaceted approach using coronary angiography, echocardiography, analysis of ECG, magnetic resonance imaging, single-photon emission computed tomography, and measurement of troponins, CK-MB, and NT-proBNP.

Noncompact Myocardium with Dilated Phenotype: Manifestations, Treatment and Outcomes in Comparison with Other Forms of Dilated Cardiomyopathy Syndrome

Rational Pharmacotherapy in Cardiology, 2022

Aim. To study the place of NCM in the structure of DCM, its clinical features and influence on prognosis in comparison with other forms of DCM syndrome.Methods. The NCM registry includes 125 patients, mean age 46.4±15.1 years, 74 men and 51 women, median follow-up 14 [4.0; 41.0] months. The DCM registry included 365 patients, mean age 46.4±15.1 years, 253 men and 112 women, median follow-up 14 [5; 43.75] months. The examination included electrocardiography (ECG), ECG Holter monitoring, echocardiography, blood anti-heart antibody level evaluation, and additionally cardiac computed tomography, magnetic resonance imaging, DNA diagnostics (in the MYH7, MYBPC3, TPM1, TNNI3, TNNT2, ACTC1, TAZ, ZASP (LDB3), MYL2, MYL3, DES, LMNA, EMD, TTR gene panel), coronary angiography, right ventricular endomyocardial biopsy.Results. The proportion of patients with DCM phenotype in the NCM registry was 40% (n=49), another 11% (n=15) had NCM diagnosed simultaneously with acute/subacute myocarditis. Leth...

Complex phenotype in cardiomyopathies: clinical and genetic features

Nauchno-prakticheskii zhurnal «Medicinskaia genetika», 2020

Первичные кардиомиопатии (КМП) относятся к прогрессирующим заболеваниям миокарда, характеризующимся разнообразием симптомов и риском внезапной сердечной смерти. Признаки сочетаний КМП (комплексные фенотипы) все чаще диагностируются в клинике. Клиническое и генетическое обследование было выполнено 186 пациентам, у 9 (4,8%) пробандов выполнялись диагностические критерии сразу двух типов КМП. Потенциально патогенные генетические варианты, ассоциированные с развитием исследуемых типов КМП, были обнаружены как в десмосомных, так и в саркомерных генах у 4 из 9 пробандов. Primary cardiomyopathies (CM) are progressive myocardial disorders characterized by variable symptoms and risk of sudden cardiac death. Combination of signs of different CM types are often diagnosed during clinical survey. Clinical and genetic examinations were performed for 186 patients; in 9 (4.8%) probands the diagnostic criteria of two different types of CM were fulfilled. Potentially pathogenic genetic variants assoc...

Stress Cardiomyopathy: A Review of the Problem and Clinical Case

University therapeutic journal

В данной статье представлены актуальные сведения об этиопатогенезе, проявлениях и диагностических особенностях, характерных для стрессовой кардиомиопатии. Приведено также краткое изложение наиболее распространенных клинических ситуаций с рекомендациями по назначению медикаментозного лечения. В качестве практического примера диагностики синдрома такоцубо продемонстрирован клинический случай обследования и лечения пациентки с классической картиной клинических и электрокардиографических проявлений этого заболевания в сочетании с быстро обратимыми эхокардиографическими и вентрикулографическими нарушениями структуры и сократимости миокарда левого желудочка, невыраженными изменениями лабораторных данных. This article presents up - to - date information about the etiopathogenesis, manifestations and diagnostic features characteristic of stress cardiomyopathy. There is also provided the most common clinical situations with recommendations for prescribing medication. A clinical case of exami...

Non-compaction cardiomyopathy: clinical forms, outcomes and survival in a cohort of belarusian patients

Eurasian heart journal

The aim is to evaluate the results of long-term follow-up of patients with various clinical forms of NCCM, associated clinical outcomes, as well as 3-year survival.Materials and methods. 211 patients with NCCM (median age 39 [18; 72] years) were examined, of which: 94 (44.5 %) were diagnosed with an isolated phenotype and 117 (55.5 %) with a combination with other cardiomyopathies, including 103 (48.8 %) patients with a combination with DCM; 14 (6.6 %) with HCM, who, in addition to traditional clinical research methods, underwent CMR imaging with late gadolinium enhancement. The endpoints of the study included SCD, SCD with successful resuscitation and implantation of ICD and the implementation of OHT.Results. During the follow–up period (median follow–up 36 [6-211] months), of 211 patients with NCCM, 24 (11.4 %) had adverse outcomes, including 1 (0.5 %) – SCD, 10 (4.7 %) – SCD with successful resuscitation and ICD implantation, 13 (6.2 %) had OHT. SCD occurred in 11 (5.2 %) patient...

Hypertrophic cardiomyopathy: a modern view of the problem

CardioSomatics

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic heart disease, with a prevalence of approximately 1 in 500 among the adult cohort. It is a common etiological factor of sudden cardiac death in the young and a common cause of morbidity and mortality in all age groups. HCM is characterized by a complex pathophysiology, which is manifested by a heterogeneous clinical picture. The mechanism of development of this variant of hypertrophy is not fully understood. Currently, only a part of the genetic mutations that correlate with the development of this pathology has been identified. In this regard, the issue of genetic diagnosis of HCM is very relevant, as it will allow us to conduct advanced screening. A very important task is to develop a personalized approach in the conservative and surgical treatment of people suffering from this variant of cardiopathy.

Evolution of diagnostic criteria for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and their application in clinical practice

Russian Journal of Cardiology, 2021

This article describes evolution of criteria for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C). The novel diagnostic criteria for ARVD/C published in 2020 are analyzed in detail, among which biventricular and leftdominant arrhythmogenic cardiomyopathy are identified for the first time. The need to develop novel criteria was fed on the accumulation of new data on ARVD/C, in particular, significant advances in magnetic resonance imaging technologies. The novel criteria retained high sensitivity and specificity in relation to traditional right ventricular disease form and became more sensitive in relation to the biventricular and left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy.Nevertheless, the addition of left-dominant disease forms reduces the criteria specificity in general, since left ventricle involvement with a similar clinical performance can have different etiology that goes beyond the ARVD/C, even when mutations are detected in typical genes, which is demonstr...

Clinical variants and outcomes of progressive chronic heart failure in individuals with hypertrphic cardiomyopathy

Russian Heart Failure Journal, 2017

Резюме Актуальность. Определение вариантов клинического течения и исходов у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) c наличием симптомов прогрессирования ХСН остается сложной и до конца не решенной проблемой. Предложены факторы, позволяющие идентифицировать пациентов с ГКМП с высоким риском прогрессирования ХСН до выраженной стадии. Цель. Определить варианты клинического течения, оценить выживаемость, исходы и влияние факторов, ассоциированных с прогрессированием ХСН, у пациентов с ГКМП. Материалы и методы. Проанализированы клинико-инструментальные данные 345 пациентов с ГКМП (199 мужчин и 146 женщин, медиана возраста 47 лет от 17 до 72 лет), находящихся на лечении в РНПЦ «Кардиология» с 2006 по 2016 г. Результаты. У 12 (3,5 %) пациентов с ГКМП (средний возраст 46±12 лет, 58,3 % мужчин) выявили наличие симптомов ХСН ФК III-IV NYHA, сопровождающихся выраженной дисфункцией миокарда ЛЖ. За период наблюдения (медиана наблюдения 6,7 лет) у 8 (67 %) из 12 пациентов с симптомами ХСН III-IV ФК были зарегистрированы неблагоприятные исходы: ВСС развилась у 1 пациента, летальный исход вследствие прогрессирования ХСН до «конечной стадии»-у 6 пациентов, острое нарушение мозгового кровообращения с летальным исходом-у 1 пациента. Медиана бессобытийной выживаемости составила 4,3 года. У 21 (6,1 %) пациента за период наблюдения произошло прогрессирование симптомов ХСН со II до III ФК NYHA. По данным многофакторного анализа, предикторами риска прогрессирования симптомов ХСН со II до III ФК NYHA являлись следующие факторы: снижение ФВ ЛЖ <56 % (ОР 4,8; при 95 % ДИ от 1,6 до 14,5; p<0,001), увеличение размера левого предсердия >47 мм (ОР 9,0; при 95 % ДИ от 3,0 до 27,6; p<0,005), псевдонормальный тип диастолической дисфункции (ОР 9,6; при 95 % ДИ от 2,8 до 33,4; p<0,001). Процент объема фиброза миокарда по отношению к общему объему миокарда по данным МРТ сердца позволяет идентифицировать пациентов с риском развития неблагоприятного ремоделирования при пороговом уровне >25 %. Заключение. Выделение подгруппы пациентов с ГКМП с ранними признаками прогрессирования заболевания имеет важное значение для своевременного изменения тактики лечения. Раннее подключение к стандартной терапии β-АБ, иАПФ или АРА и антагонистов минералокортикоидных рецепторов поможет стабилизировать прогрессирование заболевания.