Linfoma cutáneo de células T/natural killer tipo nasal (original) (raw)
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Linfoma nasal de células T asesinas naturales
Universitas Médica, 2010
El linfoma nasal de células T asesinas naturales, también conocido como granuloma letal de la línea media, es una entidad poco frecuente. Se trata de un linfoma extraganglionar de comportamiento agresivo que, usualmente, se origina en la cavidad nasal, prevalente en países orientales y en hombres en la tercera década de la vida. Su asociación con infección por el virus de Epstein-Barr actualmente está bien documentada. Su tratamiento es aún controvertido; la tendencia actual está a favor de la radioterapia.A continuación se presenta un caso de linfoma nasal de células T asesinas naturales y la revisión de la literatura, con el fin de proveer un mayor entendimiento de la enfermedad.
2009
The hydroa-like cutaneous T-cell lymphoma is not a very common lymphoma, children from Asia and indoamericans are mainly aff ected. They begin with edema, vesicles, crusts and vacciniform scars with a prolonged evolution increasing through to the years. This illness aff ects the patients physically and psychologically because of its disfi guring eff ects. Due to the late detection of the lymphoma, generally the prognosis of these patients is poor. A patient of 20 years old, who suff ered of NK-cell lymphoma nasal type, is presented. She began with hydroa vacciniforme at the age 13 years old, she developed a T/NK lymphoma and died. The authors propose that on patients with atypical hydroa vacciniformes, a treatment in earlier stages could off er a better prognosis (Dermatol Argent 2009;15(5):350-353).
Linfoma primario cutáneo de células T epidermotropo agresivo CD8+
Dermatología Argentina
El linfoma de células T epidermotropo agresivo CD8+ o linfoma de Berti es un subtipo infrecuente de los linfomas primarios cutáneos, descripto en 1999. Aún se considera una entidad provisional en la última clasificación de linfomas cutáneos primarios de la Organización Mundial de la Salud. Predomina en los hombres adultos y se manifiesta con pápulas, placas hiperqueratósicas y tumores ulcerados, diseminados y de inicio agudo. En la histopatología, es característica la presencia de un infiltrado de linfocitos atípicos medianos CD8+, con epidermotropismo de patrón pagetoide. Tiene un comportamiento agresivo y es de mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor del 40%. Si bien esta entidad es un reto terapéutico, el tratamiento inicial se basa en poliquimioterapia y/o trasplante de células hematopoyéticas.
Aorn, 2011
El linfoma cutáneo primario de células T pleomórficas de pequeño/mediano tamaño CD4+ (LCTPPM) se incluye, como una entidad provisional, dentro de los linfomas primarios cutáneos de células T periféricas, tanto en la última clasificación de neoplasias de los tejidos hematopoyético y linfoide de la OMS como en la clasificación de linfomas cutáneos OMS-EORTC 1,2 . Este linfoma se define por el predominio de células T pleomórficas de pequeño y mediano tamaño, CD4 positivas, sin una historia previa de máculas y placas sugestivas de micosis fungoide 1,2 .
Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células T
Med Cutan Iber Lat …
Los linfomas cutáneos primarios representan un heterogéneo grupo de linfomas no-Hodgkin con una amplia variedad desde el punto de vista clínico, histológico, inmunofenotípico y pronóstico. Esta variedad, junto al diferente comportamiento biológico que han demostrado los linfomas cutáneos respecto a sus homólogos sistémicos, ha llevado al desarrollo de sistemas de clasificación específicos para el linfoma cutáneo, como la clasificación
Linfoma T cutáneo en paciente con artritis reumatoidea
Revista Argentina de Reumatología, 2016
La artritis reumatoidea incrementa el riesgo de muerte en pacientes que la padecen, ya sea por las comorbilidades como enfermedades cardiovasculares y las infecciones, como así también por una mayor frecuencia de desórdenes linfoproliferativos asociados a la enfermedad de base. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 74 años de edad, con artritis reumatoidea poliarticular y nodular de larga data. Tratado con DMARs, etanercept y abatacept con poca eficacia, por lo que inició rituximab con excelente respuesta, recibiendo luego como mantenimiento tofacitinib 5 mg/ día. En abril de este año presenta lesiones nodulares y eritematosas en ambos miembros inferiores que luego se necrotizan y esfacelan. Se suspende tratamiento inmunosupresor. Se indica biopsia de piel que muestra linfoma T cutáneo con compromiso dérmico e hipodérmico. Se inició quimioterapia CHOP pero luego del segundo ciclo el paciente presenta aplasia medular y fallece.
Revista chilena de pediatria, 2018
Extranodal natural killer/T-cell lymphoma (NK/T), nasal type, is an infrequent neoplasm with a high lethality, characterized by bone destruction around the sinus, nasal septum or obstruction of the airway. Also, may be primary skin involvement, airway and other organs. Objecti ve: Submit a rare condition in the pediatric population, in order to facilitate the diagnostic suspicion and quick recognition from specialists. a 14-year-old girl, who presented arm and leg lesions, painless, suggestive of subcutaneous panniculitis, which evolve to ulcerated purple maculae. Skin biopsy showed lesion compatible with NK/T lymphoma, nasal type. She was referred to pedia tric oncology, where she received chemotherapy treatment. Despite medical efforts, the patient died eight months after due to a serious pulmonary infection secondary to immunosuppression. Conclu sions: Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, is a rare neoplasm that behaves aggressively, with high mortality without treatment, t...