A Rarely Seen Congenital Anomaly: Anopthalmia/Micropthalmia (original) (raw)

Refractive Error, Strabismus and Amblyopia in Congenital Ptosis

Türk Oftalmoloji Dergisi, 2010

Pupilla merkezi aç›k ve kapal› konjenital pitozisli olgularda refraktif kusurlar› ve ambliyopiyi de¤erlendirmek. Gereç ve Yöntem: Konjenital pitozisli 37 hastan›n kay›tlar› refraksiyon kusurlar›, göz hareketleri, flafl›l›k ve ambliyopi aç›s›ndan retrospektif olarak de¤erlendirildi. Hastalar pupilla merkezi aç›k ve kapal› olanlar fleklinde iki gruba ayr›ld›. Sonuçlar: Çal›flmaya dahil edilen 37 hastan›n 14'ü k›z, 23'ü erkekti ve ortalama yafl 6,49±3,28 (1-13) y›l idi. Olgular›n 30'unda tek tarafl›, 7'sinde çift tarafl› pitozis mevcuttu. Pitozis nedeniyle 25 gözde pupilla merkezi kapal› (Grup 1), 19 gözde pupilla merkezi aç›kt›. Tek tarafl› pitozisli pupilla merkezi kapal› 4 hastada ve pupilla merkezi aç›k 2 hastada anizometropi saptand›. Onüç gözde astigmatizma tespit edildi. Bunlar›n 7'si tek tarafl›, 6's› ise çift tarafl› pitozisli gözler idi. Pupilla merkezi kapal› çift tarafl› pitozisli olgularda astigmatizma görülme oran› tek tarafl› pitozisli olgulardan yaklafl›k 4 kat fazla bulundu. Tek tarafl› pitozisi olan 6 gözde, çift tarafl› pitozisi olan 2 gözde flafl›l›k ve göz hareketlerinde bozukluk saptand›. Onbefl gözde ambliyopi saptand›. Pupilla merkezi kapal›, herhangi bir refraktif kusuru olmayan bir hastada pitozis nedenli sensöryel tipte ambliyopi saptand›. Tart›flma: Konjenital pitozisli hastalarda flafl›l›k, astigmatizma, anizometropi ve ambliyopiye daha yüksek oranda rastlanmak-tad›r. Beklenenin aksine konjenital pitozisli hastalarda oklüzyona ba¤l› ambliyopi nadirdir. Kapak düflüklü¤ü tek bafl›na ambliyopi geliflimi için etkili bir faktör de¤ildir. Bu hasta grubunda dikkatli ve kapsaml› bir refraktif muayene yap›lmal›d›r.

Nazal Glioma: Yenidoğanın Nadir Bir Konjenital Anomalisi

Turkish Journal of Pediatric Disease, 2015

olup menenjit ve beyin apsesi gibi komplikasyonlara neden olabilmektedir. Uygun tedavi planlanabilmesi, hayatı tehdit edebilecek infeksiyon ve nazal kemik anormallikleri gelişiminin önlenebilmesi açısından erken tanı konulması önemlidir (1-4). Burada yüzde kitle nedeniyle tetkik edilen ve nazal glioma tanısı alan bir yenidoğan olgusu sunulmaktadır. OLGU SUNUMU Kırkaltı yaşında annenin dokuzuncu gebeliğinden altıncı yaşayan olarak zamanında, 2610 gr, normal vajinal yolla doğan kız bebeğin doğumhanedeki muayenesinde sağ gözaltından burna uzanan 2x2 cm boyutlarında lobüle, mor-pempe renkte, solid GİRİŞ Yenidoğanda baş-boyun bölgesinde yerleşen kitleler nadir görülmekte olup birçok farklı nedenlerle oluşabilmektedir. Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken nedenlerden olan nazal glioma nadir görülen, anormal embriyonik gelişim sonucu oluşan orta hat defektlerindendir ve genellikle doğumda mevcuttur (1-2). Klinik olarak bu tümörler sıklıkla sert, pulsasyon vermeyen, gri veya pembe renkli kitleler olarak görülmektedir. Gliomların ekstranazal (%60), intranasal (%30) ve mixt (%10) olmak üzere üç tipi tanımlanmıştır. İntranazal yerleşimli tümörler nazal obstrüksiyon, ekstranazal yerleşimli olanlar kozmetik deformiteye neden olabilmektedir. Lezyonların yaklaşık %10-20'sinin fi bröz sap ile intrakraniyal bağlantısı ÖZET Nazal gliomlar, anormal embriyonik gelişim nedeniyle ortaya çıkan, nadir görülen, benign konjenital tümörlerdir. Klinikte ekstranazal, intranazal ve mixt olmak üzere üç tip olarak tanımlanmaktadır. Bu kitleler klinik olarak nazal kaviteyi tıkayan veya ekstranazal deformiteye neden olan sert, non-pulsatil, gri veya pembe renkte lezyonlardır. İntrakraniyal uzanımları olup olmadıklarının tanımlanabilmesi açısından radyolojik inceleme gerekmektedir. Nazal gliomun tedavisi cerrahi eksizyon olup multidisipliner yaklaşım gerektirir. Burada extranazal yerleşimli cerrahi eksizyon uygulanan nazal gliom tanılı bir yenidoğan olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.

A Rare Case of Congenital Asymmetric Crying Face

Yüz asimetrisine fasiyal paralizi dışında "konjenital asimetrik ağlayan yüz" olarak adlandırılan depresör anguli oris kasının tek taraflı hipoplazisi veya aplazisi de neden olabilir. Hastalığın en önemli bulgusu ağlama sırasında ağız köşesinin aşağı ve dışa hareketinin kısıtlı veya hiç olmamasıdır. Yüzün diğer mimik kasları normaldir ve yüz istirahat esnasında simetriktir. Konjenital asimetrik ağlayan yüze kardiyovasküler, servikofasiyal, kas-iskelet, solunum, genitoüriner ve santral sinir sistemini ilgilendiren bazı doğumsal anomaliler eşlik edebilir. Hastalığın tanısı öncelikle fizik muayene ile konur. Bu yazıda kliniğimizde izlenen konjenital asimetrik ağlayan yüzü olan bir yenidoğan olgusu sunulmuş ve hastalığın tanısı ve özellikleri gözden geçirilmiştir. Facial asymmetry may also be the result of unilateral congenital hypoplasia or aplasia of the depressor anguli oris muscle, which is called as "congenital asymmetric crying facies"; rather than being solely ...

Hydrocephalus in Early Childhood

Kafkas Journal of Medical Sciences, 2013

Hydrocephalus is a disorder in which an excessive amount of cerebrospinal fl uid accumulates within the dilated cerebral ventricles and subarachnoid spaces. Approximately half of these cases are associated with myelomeningocele (spina bifi da), however the proportion varies substantially across different populations. The signs and symptoms of hydrocephalus result from increased intracranial pressure and dilatation of the ventricles. Symptoms of hydrocephalus are non-specifi c and independent of the etiology. Most cases of hydrocephalus are progressive, meaning that neurological deterioration will occur if the hydrocephalus is not effectively and continuously treated. The most effective treatment is surgical drainage, using a shunt or third ventriculostomy. In this paper we aimed to review the childhood hydrocephalus.

Nadir Bir Konjonktivit: Eksternal Oftalmomiyazis

Türk Oftalmoloji Dergisi, 2014

Bu olgu sunumu TOD 46. Ulusal Kongresi'nde (17-21 Ekim 2012/Antalya) poster olarak sunulmuştur. Oestrus Ovis eksternal oftalmomiyazisin en sık rastlanılan etkenidir. Tipik olarak kırsal bölgelerde, çiftçi ve çobanlarda görülür. Daha çok bahar ve yaz aylarında rastlanılır ve yanlışlıkla akut viral veya alerjik konjonktivit olarak tanı konabilir. Klinik muayenede larvaların görülmesi kesin tanı koydurucudur. Ülkemizdeki tek taraflı konjonktivit olgularında göz hekimleri bu enfeksiyonu akılda tutmalıdır.

Congenital Heterochromia: A Case Report

Acta oncologica turcica, 2012

Heterokromi iridis genellikle her iki göz rengi arasında fark olmasıyla tanımlanan nadir görülen bir durumdur. Sendromik bir hastalığın komponenti, bir göz hastalığının sonucu veya konjenital olarak ortaya çıkabilmektedir. Biz bu çalışmada konjenital heterokromili bir hastayı sunmayı amaçladık.