Présentations cliniques et traitements des anémies hémolytiques auto-immunes associés aux déficits immunitaires communs variables: à propos de 13 cas (original) (raw)
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2015
Introduction : L’anemie est une anomalie biologique frequemment retrouvee au cours de l’infection par le VIH, et peut etre associee a une positivite du Test Direct a l’Antiglobuline (TDA), sans qu’il n’existe d’hemolyse associee. L’Anemie Hemolytique Auto-Immmune (AHAI) est rarement decrite au cours de l’infection par le VIH. Materiels et Methodes : Les observations cliniques et donnees biologiques des patients suivis dans notre centre pour une infection par le VIH avec un diagnostic associee d’anemie hemolytique ont examines pour inclusion. Resultats : Nous avons revus les dossiers de 82 patients. Le diagnostic d’AHAI etait retenu chez 28 patients. Il s’agissait majoritairement d’hommes (71,4%). L’âge moyen au diagnostic d’AHAI etait de 42,2 ±10,4 ans. Le taux moyen d’hemoglobine de 4,8 ±1,8 g/dl au nadir. Il s’agissait d’AHAI a auto-anticorps chauds chez 26 patients et de type mixte dans 2 cas. Une pathologie associee au Virus Herpes Humain 8 etait retrouvee chez 22 patients dont ...
Presse Medicale, 2010
Here we present a case of a childhood ABC with medullary compression and a scoliosis posture. ABCs of the spine present challenges due to their highly vascular nature and the risk of spinal destabilization with resultant neurological compromise. The potential for acute nerve root or spinal cord compression due to compromised bone integrity necessitates their aggressive management. The radiologic findings, especially MRI and CT-guided biopsy, can often be helpful in firmly establishing a diagnosis of ABC.
Transfusion Clinique Et Biologique - TRANSFUS CLIN BIOLOGIQUE, 2001
A 23-year-old female with polymyositis received high dose intraveinous immunoglobulin (IVIg) therapy. The patient suffered severe hemolytic anemia after receiving first course of IVIg infusion. This adverse reaction was likely due to allohemaglutinin A and B and from or high molecular weight IgG complexes contained in the preparation. Though this effect was observed, the treatment was repeated six times. A mild hemolysis occurred following each IVIg, with no clinical consequence. Involvement of the saturation of macrophagic receptors might explain this partial destruction of erythrocytes.
Transfusion Clinique et Biologique, 2009
Introduction. -La maladie de Wilson est une maladie héréditaire caractérisée par une surcharge en cuivre responsable d'atteintes hépatiques et neurologiques parfois sévères. Une anémie hémolytique est très rarement rencontrée comme présentation inaugurale de la maladie de Wilson, précédant ainsi l'atteinte viscérale. Exégèse. -Nous rapportons une observation d'anémie hémolytique intravasculaire aiguë et récidivante associée à une insuffisance hépatocellulaire révélatrice d'une maladie de Wilson. L'enquête étiologique initialement négative était orientée par la survenue de signes d'insuffisance hépatocellulaire. L'enquête génétique avait permis de découvrir un cas similaire familial. L'évolution était favorable sous traitement associant D-pénicillamine et sulfate de zinc. Discussion. -La prise en charge d'une anémie hémolytique n'est pas une situation exceptionnelle en médecine interne. Toute fois, en l'absence de diagnostic évident, la présence de signes d'insuffisance hépatocellulaire, dans un contexte d'hémolyse intravasculaire, doit faire évoquer le diagnostic de maladie de Wilson. # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Anémie hémolytique et hépatite virale
Revue Francaise de Transfusion et Immuno-hématologie, 1978
L'association d'h6patite virale et d'an4mie h6molytique est relativement rare. Le cas que nous avons observ6 pose le double probl6me de l'association h6patite virale et an6mie h6molytique et d'autre part la nature de l'origine de l'h6molyse. OBSERVATION : M me SA .... ~g6e de 22 ai~s, d'origine s6n6galaise, sans ant6c6dents personnels ni familiaux, vivant en France depuis un an, est admise ~t l'h6pital pour un syndrome douloureux abdominal, accompagn6 de naus6es et vomissements sans fihvre. Devant l'importance de la symptomatologie abdominale, l'apparition d'une fi~vre et d'une hyperleucocytose, le diagnostic d'appendicite est port6 et la malade est op6r6e d'urgence. L'aspect macroscopique et anatomique de l'appendice dtait normal. Les suites imm6diates de l'intervention ne sont pas simples. En effet, la malade pr6sente un ict6re et une an6mie. Les explorations biologiques vont 6tre mendes dans deux directions: l'6tude de l'an6mie, l'exploration b6patique. 1 ° L'dtude de l'andmie. L'anGmie est relativement importante, h 1,8 M de globules rouges avec 5,2 g/100 ml d'h6moglobine, normochrome normocytaire, avec anisocytose et poikylocytose. Le taux de r6ticulocytes est 61ev6 ~ 260.000/m a et il s'61bvera jusqu'/t 1,2 million. La ponction sternale Inontre une moelle riche avec augmentation de la lign~e 6rythroblastique (43 %). I1 existe
2017
L'OMS recommande l'artésunate et ses dérivés comme le traitement de première intention du paludisme grave mais ils ne sont pas dépourvus d'effets indésirables. Notre objectif était de rapporter une observation d'anémie hémolytique tardive post-thérapeutique d'un paludisme grave à Plasmodium falciparum traité par Artéméther-Luméfantrine per os. A notre connaissance, il s'agissait du premier cas d'anémie hémolytique tardive induite par Artéméther-Luméfantrinedécrit à Madagascar. Une mise au point d'une anémie hémolytique tardive sera nécessaire pour évaluer les facteurs prédictifs et pronostiques.
Archives de Pédiatrie, 2006
L'administration par voie intraveineuse d'immunoglobulines polyvalentes (Ig IV) est utilisée, depuis de nombreuses années, dans le traitement substitutif des déficits immunitaires primitifs avec défaut de production d'anticorps. Dans cette étude, nous avons évalué le devenir d'enfants atteints par ces maladies ayant reçu ce type de traitement de façon prolongée. Patients et méthodes.-Il s'agit d'une étude rétrospective évaluant les manifestations cliniques avant puis pendant le traitement par les Ig IV en fonction du taux des IgG résiduelles chez 10 enfants atteints d'agammaglobulinémie, dont 9 garçons et 1 fille. Le taux des Ig sériques a été dosé par néphélémétrie. Les lymphocytes B circulants, les lymphocytes T et les sous-populations lymphocytaires T ont été comptés en utilisant des anticorps monoclonaux. La fonction des lymphocytes T a été évaluée en utilisant des tests de prolifération induits par les mitogènes (phytohémagglutinine) et les antigènes (tuberculine, anatoxine tétanique). À chaque séance de traitement par Ig IV, l'état clinique des patients était évalué, les épisodes infectieux et le traitement antibiotique reçu notés dans le dossier médical et un prélèvement bactériologique effectué au niveau du point d'appel en cas d'infection. Résultats.-Le nombre cumulatif des mois de traitement était de 866 mois avec une durée médiane du traitement de 108 mois. Ce traitement a été systématiquement administré en moyenne 1 fois toutes les 4 semaines. La médiane des doses administrées était de 500 mg/kg par mois (300-900 mg/kg/mois). Durant le traitement par les Ig IV, les taux moyens d'IgG résiduelles par patient variaient de 2,4 à 6,2 g/l (moyenne = 3,9 g/l). Avant l'administration d'Ig IV, les patients avaient eu un total de 99 infections bactériennes à prédominance respiratoire (48,5 %). Quatre patients avaient au moment de l'instauration du traitement une dilatation des bronches. Le nombre global d'infections a été réduit à 25 pendant le traitement par les Ig IV, et le taux d'infection par patient et par année a chuté de façon significative. Un patient a eu une méningoencéphalite à Echovirus 27 durant le traitement. Conclusion.-Des taux moyens d'IgG résiduelles de 3,9 g/l ont permis de réduire la fréquence des infections bactériennes de façon significative. Le traitement des patients par Ig IV, leur mise sous antibiothérapie spécifique et les séances de kinésithérapie respiratoire ont permis une réduction importante des infections respiratoires, et la stabilisation des lésions de dilatation des bronches. En revanche, ce traitement ne protège pas des méningoencéphalites virales.