Tüberoskleroz Kompleksi Hastalarının Klinik ve Demografik Özellikleri (original) (raw)

OSMANGAZİ JOURNAL OF MEDICINE

Özet: Tüberoskleroz kompleksi, sık görülen, birçok organ ve sistemi etkileyen nörokutanöz hastalıklardan biridir. Neden olduğu epilepsi ve nöropsikiyatrik bozukluklar sonucunda hasta ve ailesi için ciddi sağlık ve sosyal problemler oluşmasına yol açar. Biz bu çalışmada kliniğimizde takip ettiğimiz 27 tüberoskleroz kompleks hastasını sunmayı amaçladık. Retrospektif olarak planlanan bu çalışmada, Çocuk Nörolojisi Kliniği'nde 2000-2005 yılları arasında tüberoskleroz kompleks tanısı ile takip edilen 27 hasta çalışmaya alındı. Hastaların, klinik, laboratuvar ve demografik verileri geriye dönük olarak derlendi. Çalışmaya alınan hastaların 15'i (%55,6) erkek ve 12'si (%44,4)kadın idi. Hastaların tanı almadan önce hastaneye başvuru şikayetlerine bakıldığında, 22 (%81,5) hastanın nöbet geçirme nedeni ile, 4 hastanın (%14,8) hipopigmente döküntü nedeni ile ve bir hastanın (%3,7) karın ağrısı nedeni ile hastaneye başvurduğu görüldü. Nöbet geçiren 13 (%48,1) hastada jeneralize nöbet, 6 hastada infantil spasm(%22,2), 3 hastada(%11,1) fokal nöbet saptandı. Ortalama nöbet geçirme yaşı 28 ±7,2 aydı. Hastalığın diğer bulguları arasında, ciltte hipomelanotik maküller hastaların hepsinde vardı. Dokuz hastada (%33,3) yüzde anjiofibrom vardı. Çalışmamızda hastaların, literatürle uyumlu olarak, en sık nöbet geçirme nedeni ile hastaneye başvurduktan sonra tanı aldıkları görüldü. Ancak karın ağrısı gibi tipik olmayan bir yakınma ile başvuran hastamızda mevcuttu. Görüntüleme yöntemlerinin daha ulaşılabilir olmasına rağmen, tanı yaşının 13 yıla kadar uzadığı tespit edildi. Özellikle nöbet geçiren hastalarda yapılacak cilt muayenesinin, halen tüberoskleroz hastalığının tanısı için en önemli yöntem olduğunu hatırlatmak istiyoruz.