Enfermedad de Erdheim-Chester: reporte de 2 casos (original) (raw)

2014, Revista Española de Patología

Histiocitosis; Histiocitosis de células no-Langerhans; Enfermedad de Erdheim-Chester Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester es una proliferación anormal de histiocitos no-Langerhans, de etiología desconocida, que casi invariablemente aparece en edades adultas. Presenta una ligera predilección por el sexo masculino, y el compromiso óseo es característico. El 50% de los casos cursan con enfermedad sistémica que afecta frecuentemente el corazón, los pulmones, los riñones, el retroperitoneo, el sistema nervioso central y la piel. Se presentan dos pacientes de sexo masculino, con edades de 61 y 22 años, respectivamente, ambos con afección del sistema óseo. Histológicamente, en ambos casos se observó una proliferación de células fusiformes y de histiocitos espumosos. En la investigación inmunohistoquímica, las biopsias mostraron proliferación histiocítica negativa para CD1a y S100, y positiva para CD68.