Sporadic Creutzfeldt-Jacob Disease: Analysis of 16 Patients (original) (raw)
Related papers
[Creutzfeldt-Jakob Disease and Psychiatric Symptoms]
Creutzfeldt-Jakob disease is a rapidly progressive, degenerative slow virus infection disease of central nervous system. Based on etiologic origins, four different Creutzfeldt-Jakob disease subtypes have been identified: sporadic, genetic, iatrogenic and variant. The clinical course generally begin with apathy, irritability, behavioral changes, speech problems, memory deterioration, rapidly progresses and concludes with death over a period of 3-12 months. Symptoms are observed secondary to brain cortex, cerebellum, corticospinal tracts, spinal anterior horn cells and basal ganglia damage. Unusual (%5-10) cases can survive up to 2 years. The initial symptoms of disease can be sudden which resultsin adjustment problems leading patients to seek psychiatric help. Patients could receive different diagnosis such as psychosis, depression with psychotic features, and treatments at this stages. Early diagnosis is crucial because of management of the disease and treatment approaches. In this ...
Gaziantep Medical Journal, 2015
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is among very rare, progressive, untreatable, neurodegenerative prion diseases. While the incidence is reported as 1/1000000 years in European countries, sporadic cases are rarely presented in Turkey. Clinical findings are in the form of rapid progressive dementia, myoclonus, cerebellar, pyramidal and extra pyramidal symptoms. Definitive diagnosis is established by histopathological examination. Our case is a 64-year-old male and 70-year-old female patients admitted with dizziness emerged as sub-acute weakness, nausea, vomiting, insomnia, imbalance and additional neuropsychiatric complaints. Focal activity slowness and common periodic sharp wave activities were observed in EEG. CJD was considered because bilateral symmetrical diffusion limitation was observed at both sides in the basal ganglia level in cranial diffusion MRI's and 14-3-3 protein was resulted as positive in CSF examinations. CJD, which is a very rare disease in patients presenting with progressive neuropsychiatric symptoms and seizure, is one of the diagnosis to be considered and we wanted to emphasize that there is no treatment for it and preventive measures should be taken.
Hemşirelik Bakış Açısı İle: Creutzfeldt Jacob Hastalığı
2020
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH); bilişsel ve ruhsal durumda bozulma, serebellar ataksi, miyoklonik hareketler ve görme kaybı bulguları ile ortaya çıkan bir prion hastalığıdır. Hızla ilerleyerek ölüme sebep olması nedeni ile diğer hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir. Laboratuvar incelemelerinden EEG'de başlangıçta özgül olmayan bulgular, hastalığın orta ve ileri dönemlerinde ise tipik olarak 0.5-2 saniyede bir oluşan periyodik keskin dalga deşarjları görülür. Yıllık görülme sıklığı milyonda bir olarak bildirilmiştir. Hastaların farklı klinik özelliklerle başvurması hastalığın tanınmasını güçleştirmektedir. Hastalığın prognozunun hızlı ve karmaşık olması hasta ve ailesini fiziki, sosyoekonomik ve psikolojik yönden olumsuz etkilemektedir. Çok yönlü bakım gereksinimlerinin oluşabildiği bu hastalık grubunda hemşireler, hasta merkezli ve kanıta dayalı bir bakım sunarak hasta ve ailesinin yaşam kalitesinde artış sağlayabilirler. Hastayla sürekli temas halinde bulunan ve bakım veren hemşireleri ilgilendiren bir diğer konu da enfeksiyon kontrolüdür. Bu makalede, CJH hastalarında oluşabilecek bakım gereksinimleri ve hemşirelik yaklaşımları incelenmiştir.
Türk Nöroloji Dergisi, 2007
Scientific backround: Clinical picture of sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (s CJD) is composed of pyramidal, extrapyramidal or cerebellar findings in addition to rapidly progressive dementia and myoclonus. Focal involvement and lateralization are not common. Radiologic and electrophysiologic detection of prolonged or resistant focal and lateralizing findings may cause the clinician search for a structural lesion and this might result as a delay of the diagnosis. OBJECTIVE: The importance of EEG recordings, FLAIR and diffusion MRI are emphasized in the medical literature in order to detect the atypical cases. Reminding the s CJD cases with focal involvement and lateralizing findings and emphasizing the importance of cranial MRI, serial EEG as non invazive and reliable diagnostic tools are aimed by this case presentation. CASE: A 48 years old male patient reffered to our hospital with upper right myoclonus, ataxia and forgetfulness. Cranial MRI, FLAIR and diffusion weighted images r...
Muhtemel Sporadik Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Heidenhain Varyantının Tanısında EEG
Noropsikiyatri Arsivi-archives of Neuropsychiatry, 2011
According to the World Health Organization (WHO) diagnostic criteria, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is probable if periodic sharp wave complexes are recorded on electroencephalography (EEG). Recently, diffusion MRI takes an important place in the early diagnosis. The clinical findings of sporadic CJD consist of progressive dementia, myoclonus, ataxia and visual symptoms, while in the Heidenhain variant, the visual symptoms are the initial one occurring weeks before other symptoms. Herein, we report two cases of Heidenhain variant of CJD with visual hallucinations, cortical blindness and diplopia. The patients were suspected of having CJD due to their clinical and EEG findings and were finally diagnosed after detection of protein 14-3-3 in the cerebrospinal fluid. Patients presenting with visual sings and abnormal behaviors should be investigated with repeated EEG recordings, and if periodic sharp wave complexes are observed, other tests should be ordered.
Lennox-Gastaut sendromlu hastaların klinik özellikleri ve uzun süreli seyri
Türk Pediatri Arşivi, 2012
Türk Pe di at ri Ar şi vi Der gi si, Ga le nos Ya yı ne vi ta ra fın dan ba sıl mış tır. / Tur kish Arc hi ves of Pe di at rics, pub lis hed by Ga le nos Pub lis hing Amaç: Bu çalışmanın amacı Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı'nda Lennox-Gastaut sendromu tanısı ile izlenen 20 hastanın klinik özellikleri, tedavi ve seyrinin geriye dönük olarak değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Lennox-Gastaut sendromu tanısı, birden fazla değişik nöbet tipi olması, elektroansefalogramda yaygın, yavaş (<3 Hz/sn) diken-dalga örüntüsünün bulunması, psikomotor gerilik olmasıyla konuldu. Etiolojik neden bulunamayan hastalar idiyopatik olarak tanımlandı. Hastaların doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası risk etkenleri, nöbet ve klinik özellikleri, nöromotor gelişimleri, tedavi ve seyir özellikleri değerlendirildi. Bulgular: Hastaların 13'ü erkek, yedisi kız, erkek/kız oranı 1,9 idi. On dokuz hastanın klinik belirtisi vardı. En sık saptanan risk etkeni hipoksik iskemik ansefalopatiydi. Yüzde altmış hastada infantil spazm öyküsü vardı.Tonik, tonik klonik ve atonik-drop atak en sık görülen nöbetler, konuşma bozukluğu ve mikrosefali ise en sık görülen nörolojik bulgulardı. Elektroansefalografide yaygın yavaş diken-dalga aktivitesi (1-3 Hz/sn) yanı sıra en sık bulgu biyoelektrik status epileptikus ve 9-14 Hz/sn hızlı aktivite deşarjlarıydı. En sık nörogörüntüleme bulgusu beyin atrofisiydi. Çoklu antiepileptik ilaç kullanımına rağmen hastaların %60'ı günde çok sayıda nöbet geçiriyordu. En sık kullanılan antiepileptik ilaçlar sodyum valproat, klobazam, lamotrijin ve topiramattı. Çıkarımlar: Lennox-Gastaut sendromunda gerek dirençli nöbetler gerekse zeka işlevlerinde bozulma nedeniyle seyir kötüdür. Çoklu antiepileptik ilaç kullanımına rağmen nöbet kontrolü sağlanamamaktadır. Yeni antiepileptik ilaçlara gereksinim duyulmaktadır. (Türk Ped Arfl 2012; 47: 47-51) Anah tar söz cük ler: Antiepileptik ilaçlar, dirençli nöbet, EEG, Lennox-Gastaut sendromu, seyir
Göçün Başka Bir Boyutu: Kronik Hastalıklar
Arşiv Kaynak Tarama Dergisi, 2018
Migration is defined as population movements in which people move without regard to their duration, structure and cause. Immigration rates have increased over the years due to wars, unemployment, poverty, natural disasters, terrorism, violations of human rights and employment opportunities in the world and Turkey. With migration; the social, cultural and economic structure is changed for migrants and population allowed migration and bilateral serious process of change is occurred. Investigations showed that as the number of individuals migrated increases, chronic diseases such as cardiovascular diseases, hypertension, diabetes and cancer increase. As a result, chronic diseases with high morbidity and mortality rates and risk factors related to these diseases are more frequent in migrants. For this reason, it is important to evaluate the immigrants in terms of chronic disease risk factors, especially in immigrants, and to increase health education and counseling services. Key words: Migration, effects of migration, chronic diseases. ÖZ Göç, süresi, yapısı ve nedeni farketmeksizin insanların yer değiştirdiği nüfus hareketleri olarak tanımlanmaktadır. Dünyada ve Türkiye'de savaşlar, işsizlik, yoksulluk, doğal afetler, terör, insan hakları ihlalleri, istihdam olanakları gibi nedenlerle yıllar geçtikçe göç oranlarının arttığı görülmektedir. Göçle birlikte; göçmenler ve göç alan bölge halkı için toplumsal, kültürel ve ekonomik yapı değişmekte iki taraflı ciddi bir değişim süreci yaşanmaktadır. Bu süreç göçmenleri birçok açıdan olumsuz etkilemekte ve kronik hastalıklar açısından riskli hale getirmektedir. Yapılan çalışmalar; morbidite ve mortalite oranı yüksek olan kronik hastalıklar ve bu hastalıklara ilişkin risk faktörlerinin göçmenlerde daha fazla görüldüğünü bildirmektedir. Bu nedenle toplumda özellikle göçmenlerin kronik hastalık risk faktörleri açısından değerlendirilmesi, göç alan bölgelerde sağlık eğitimi ve danışmanlık hizmetlerinin arttırılması önem taşımaktadır.