Rabdomiomas y esclerosis tuberosa. Dos recién nacidos con diagnóstico prenataI mediante ecocardiografía fetal (original) (raw)
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Diagnóstico prenatal de rabdomioma fetal asociado a esclerosis tuberosa. A propósito de un caso
Revista chilena de obstetricia y ginecología, 2017
Los rabdomiomas son los tumores benignos cardíacos más frecuentes encontrados en vida fetal y postnatal, asociándose frecuentemente a esclerosis tuberosa. A propósito de un caso manejado en nuestra maternidad el año 2014 se revisó la literatura existente sobre su diagnóstico, manejo, implicancias pronósticas. Se trata de una embarazada de 23 años que fue referida a las 25 semanas a nuestro servicio, el estudio ecográfico revela tres imágenes cardiacas concordantes con rabdomiomas en las paredes ventriculares y el septum. No se detectan otras anormalidades y se controla en forma seriada con ultrasonido. Se realiza a las 33 semanas resonancia nuclear magnética fetal con el objetivo de evidenciar signos de esclerosis tuberosa los cuales se evidencian en el examen y se confirman en exámenes postnatales. Se comenta el diagnóstico diferencial con otros neoplasias benignas cardiacas como teratomas, fibromas y hemangiomas. Las posibles complicaciones de los rabdomiomas dependerán de su ubicación y tamaño, produciendo alteraciones en flujo o bien menos frecuentemente arritmias. La asociación más importante de esta patología es con esclerosis tuberosa de manera que se debe realizar una cuidadosa anamnesis familiar, estudios de imágenes que deben abarcar el SNC, corazón y riñones. Finalmente en ese contexto realizar la mejor consejería a los padres.
2020
ANTECEDENTES: El rabdomioma cardiaco tiene una incidencia posnatal de 1 en 40,000 y comprende 45-75% de los tumores detectados en la etapa prenatal, con 70 a 80% asociados con el complejo de esclerosis tuberosa. CASO CLINICO: Paciente pediatrico con un tumor en la pared del ventriculo izquierdo; se detecto a las 18 semanas de gestacion. Al nacimiento tuvo taquicardia y dificultad respiratoria, por lo que comenzo a tratarsele con digoxina y furosemida. Se sospecho un rabdomioma cardiaco porque la resonancia mostro multiples tuberes corticales, displasia marginal lineal parietal izquierda y nodulos subependimarios; el complejo de esclerosis tuberosa se confirmo por clinica, sin analisis genetico confirmatorio. Comenzo a tratarse con everolimus y, un mes despues, se advirtio la reduccion del tamano del tumor y la mejoria en la capacidad de contraccion del ventriculo izquierdo. A los cinco meses el paciente se encontraba libre de signos y sintomas de insuficiencia cardiaca; a los 10 mes...
Revista de …, 2008
Se comunica el caso de un feto del sexo masculino, de 35 semanas de gestación, al que se le detectó un tumor intracardiaco por medio de un ultrasonido obstétrico de rutina. A través del ecocardiograma fetal se observó un posible rabdomioma y signos de insuficiencia tricuspídea y mitral. Al nacimiento, el recién nacido mostró indicios de bajo gasto cardiaco por obstrucción de la vía de salida de ambos ventrículos. El diagnóstico se confirmó con el estudio histológico realizado en la necropsia. Palabras clave: rabdomioma cardiaco fetal; tumor primario del corazón; ecocardiograma fetal; México.
ARCHIVOS DE CARDIOLOGIA DE MEXICO, 2004
Summary GIANT INTRACARDIAC RHABDOMYOMA Primary heart tumors are not very common, frequent ones during childhood are the rhabdomyoma. This diagnostic can be made since fetal life. Evolution variates, in some cases there are no symptoms and the diagnostic represents an echocardiographic finding, other cases are detected associated with tuberous sclerosis and a small group express by arrhythmias or low output. Because of the strange of this presentation, this case is presented. (Arch Cardiol Mex 2004; 74:49-52).
Hallazgos ecocardiográficos en la esclerodermia sin antecedentes cardiovasculares
Revista Argentina De Cardiologia, 2014
1674 (1425) CABA RESUMEN Introducción La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por extensa fibrosis cutánea y de diversos órganos. La insuficiencia cardíaca y la hipertensión pulmonar son síndromes cardiovasculares asociados con esta entidad que determinan pronóstico. La ecocardiografía Doppler cumple un papel fundamental en el examen anatómico y funcional de las estructuras cardíacas en la esclerodermia y permite el diagnóstico de alteraciones incipientes, en la relajación o la mecánica segmentaria ventricular, entre otras, además de la evaluación de la presencia y el grado de hipertensión pulmonar. Objetivo Describir los hallazgos ecocardiográficos relevantes en pacientes con diagnóstico de esclerodermia sin antecedentes cardiovasculares.
El ecocardiograma en la esclerodermia
2011
Resumen es: Marco teorico. La esclerosis sistemica es una enfermedad cronica caracterizada por afeccion microvascular y fibrosis tisular. El compromiso cardiaco es f...
Revista Cubana de Pediatría
El rabdomioma es un tumor benigno cardíaco primario. Se describe un recién nacido de 4 días de edad, producto de parto eutócico a las 40 semanas de edad gestacional y buen peso al nacer, nacido vía transpelviana sin morbilidad perinatal, test de Apgar 9/9, que a las pocas horas de vida se le ausculta soplo cardiaco de intensidad III/VI, sin otros signos clínicos. La evaluación ecocardiográfica reveló masa tumoral pediculada con características obstructivas del tractus de salida del ventrículo izquierdo, que genera gradiente a ese nivel de alrededor de 80 mmHg. Se realizó exéresis del tumor de base ancha, aspecto nacarado y superficie lisa a través de aortotomía oblicua, con circulación extracorpórea. El curso posoperatorio fue sin complicaciones. El paciente evoluciona sin residuos ni secuelas a los 12 meses de seguimiento.
Rabdomiosarcoma embrionario en un paciente pediátrico
Dilemas contemporáneos: Educación, Política y Valores, 2020
Se describe el caso clínico de un paciente de 4 años de edad, masculino que sufrió traumatismo ocular debido a un golpe con el timón de una moto en el ojo derecho, presentando dolor al pasar los días y protrusión leve del ojo, recibiendo tratamiento sintomático con evolución desfavorable por lo que se realizan exámenes de laboratorios y estudios radiológicos, por los hallazgos en la resonancia magnética se decide toma de muestra para biopsia, iniciando tratamiento urgente con quimioterapia siendo el diagnóstico un rabdomiosarcoma embrionario el cual presenta buen pronóstico en un 70% de los casos con tratamiento oportuno y específico.