MRI in the assessment of muscular pathology: a comparison between limb-girdle muscular dystrophies, hyaline body myopathies and myotonic dystrophies (original) (raw)

Purpose. The continuous discovery of new subtypes of neuromuscular disorders demands more accurate imaging analyses. We set out to establish the specific patterns of muscular involution using magnetic resonance imaging (MRI). Materials and methods. A systematic clinical evaluation based on the Medical Research Council scale and MRI was completed in ten patients with calpainopathy [limb-girdle muscular dystrophy (LGMD)-2A], 16 with dysferlinopathy (LGMD-2B), ten with hyaline body myopathy (HBM), six with myotonic dystrophy (MD) types 1 and 5 with MD type 2. Severity of fibroadipose degeneration was specifically staged using T1-weighted sequences. Turbo inversion recovery magnitude (TIRM) sequences were used to assess oedema-like changes. Results. T1 scans showed recurrent patterns of fibroadipose replacement, whereas TIRM images revealed differences in oedema-like changes between the various diseases. In LGMD, the posterior compartments are more vulnerable to degeneration. In HBM, fatty muscle degeneration and oedema are allocated to muscles of the posterior compartments of the leg. In MD, fatty muscle degeneration and oedematous changes are allocated to muscles of the anterior thigh and posterior lower leg. Conclusions. Imaging examination suggests a characteristic pattern of muscle involvement. MRI represents an important diagnostic technique useful in Riassunto Obiettivo. La continua scoperta di nuovi sottotipi di patologie neuromuscolari rende necessaria un'analisi di imaging adeguata. Ci si prefigge di descrivere specifici modelli di involuzione muscolare con la risonanza magnetica (RM). Materiali e metodi. La valutazione clinica, basata sulla scala del Medical Research Council, e la RM sono state eseguite su 10 pazienti con calpainopatia (LGMD2A), 16 con disferlinopatia (LGMD2B), 10 con miopatia a corpi ialini (HBM), 6 con distrofia miotonica di tipo 1 (MD1) e 5 con il tipo 2 (MD2). La severità della degenerazione fibroadiposa è stata valutata con sequenze pesate in T1. Le sequenze turbo inversion recovery (TIRM) sono state usate per valutare l'edema. Risultati. Le immagini T1-pesate hanno mostrato modelli ricorrenti di sostituzione fibro-adiposa, mentre le immagini TIRM hanno rivelato differenze nell'interessamento edematoso dei muscoli. Nella LGMD i compartimenti muscolari posteriori sono più vulnerabili alla degenerazione. Nella HBM, l'involuzione adiposa e l'edema sono appannaggio dei muscoli dei compartimenti posteriori dell'arto inferiore. Nella MD, l'involuzione adiposa del muscolo ed i segni di edema interessano soprattutto i muscoli della coscia anteriore e della gamba posteriore. Conclusioni. L'esame di diagnostica per immagini suggerisce un modello caratteristico di coinvolgimento MUSCULOSKELETAL RADIOLOGY RADIOLOGIA MUSCOLO-SCHELETRICA