L’utilisation de l’hydroxyurée dans les formes sévères de la drépanocytose : étude de 47 cas pédiatriques tunisiens (original) (raw)
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Drépanocytose en milieu hospitalier pédiatrique de Kindu : épidémiologie et diagnostic
Drépanocytose en milieu hospitalier pédiatrique de Kindu : épidémiologie et diagnostic, 2021
Introduction : La drépanocytose est, de nos jours, l’affection génétique de l’hémoglobine la plus répandue au monde et dont la prévalence présente des variabilités tant continentales, régionales que sous régionales. La maladie souffre de l’absence des programmes de dépistage précoce dans les pays africains alors qu’on estime y rencontrer plus de ¾ de tous les patients. L’objectif de notre étude était de décrire l’épidémiologie hospitalière de la drépanocytose chez les enfants de moins de 5 ans à Kindu afin de contribuer à l’amélioration de sa prise en charge. Méthodologie : Nous avons conduit une étude descriptive, transversale et évaluative dans 5 formations sanitaires de la ville de Kindu dans la province du Maniema en République démocratique du Congo pendant 10 mois soit du 02 décembre 2019 au 15 octobre 2020. L’intervention principale de l’étude était le dépistage systématique du profil éléctrophorétique de l’hémoglobine de tous les enfants de moins de 5 ans admis durant la période de l’étude. Ce dépistage s’est effectué à l’aide du test immuno-chromatographique HemoTypeSC. Résultats : A l’issue de nos analyses, nous constatons que la prévalence hospitalière de la drépanocytose majeure en milieu pédiatrique de Kindu corrobore les estimations faites par l’OMS en RD Congo. Elle est de 12,7%. Le test rapide HemoTypeSC est fiable comme moyen de diagnostic rapide de la drépanocytose dans notre milieu. L’âge, l’antécédent familial de la drépanocytose, l’antécédent transfusionnel, l’anémie récurrente, les manifestations douloureuses, la dénutrition, les bosses frontales, l’ictère conjonctival, les adénopathies cervicales, l’hépatomégalie et la splénomégalie sont les caractéristiques épidémiologiques significativement associées au statut drépanocytaire en milieu hospitalier de Kindu. Conclusion : Ce travail démontre la nécessité d’introduire le dépistage systématique de la drépanocytose en milieu hospitalier en attendant la faisabilité d’un dépistage universel. Le test HemoTypeSC peut valablement être utilisé pour ce dépistage. Ce dernier va contribuer à améliorer la prise en charge de la drépanocytose dans notre milieu. Mots-clés : Drépanocytose, dépistage hospitalier, HemoTypeSC, enfant, Kindu, RDC
La drépanocytose est une affection génétique dont la prévalence estimée en RDC (République Démocratique du Congo) est 2% dans la population générale et 15‰ naissance vivantes. Au Maniema, plus particulièrement à Kindu, il n'existe pas encore d'études qui puissent se pencher sur cette affection L'objectif de notre étude, est contribuer à la connaissance de l'épidémiologie de la drépanocytose dans la province du Maniema et d'en déterminer les aspects cliniques et thérapeutiques. Il s'agitd'une étude rétrospective qui a porté sur 88 enfants drépanocytaires admis dans le service de pédiatrie de l'HGRK entre le 01 er janvier 2015 et le 31 décembre 2016 soit une durée de deux ans. Les résultats obtenus montrent que : aucun cas n'a été hospitalisé avant l'âge de 2 ans, le sexe-ratio est de 1,5 en faveur du sexe masculin, 55,7% de cas ont été admis pendant la saison chaude et pluvieuse, 69,3% de cas ont été hospitalisés pour les crises vaso-occlusives, 71,6%de cas ont bénéficié de l'hydratation associée à un antalgique comme moyen thérapeutique au cours des crises, 71,6% de cas ont séjourné deux à sept jours en hospitalisation, l'évolution a été favorable dans 76,1% de cas et 6,8% de cas ont présenté plus de trois crises en une année. [2] Publié dans la Revue Africaine de Médecine et de Santé Publique sous Rev.Afr.Méd&S.P|N°1-Vol.2 Juin 2018 Ces données sont une preuve que la drépanocytose doit bénéficier d'un intérêt pour la recherche au Maniema. Mots-clés : Drépanocytose-clinique-traitement-enfant-Maniema.
HEALTH SCIENCES AND DISEASES, 2020
RESUME Introduction. L’objectif de cette etude etait de decrire le profil clinique et biologique des drepanocytaires sous hydroxyuree au Service de Pediatrie de Donka. Methodes. Etude transversale descriptive retrospective portant sur une periode de 5 ans sur les enfants drepanocytaires SS, hospitalises en pediatrie .Les variables d’etude etaient cliniques, para cliniques et evolutives. Resultats. Parmi les 259 enfants drepanocytaires, 35 etaient sous hydroxyuree (13,51%) dont 54,28% de garcons. La tranche d’âge comprise entre 15 et 20 ans etait la plus representee (65,72%). La fievre et la douleur osteoarticulaire etaient les principaux motifs de consultation avant la mise sous hydroxyuree. Les indications de l’hydroxyuree etaient les crises vaso-occlusives, le syndrome thoracique aigu et l’anemie severe. Le traitement par hydroxyuree a produit une nette amelioration des parametres cliniques et biologiques. Conclusion. Le traitement par hydroxyuree permet une amelioration des ...
Annales Africaines de Médecine, 2020
Contexte and objectives. Hydroxyurea is a drug whose effectiveness has been proven in the treatment of sickle cell disease by reducing the severity of sickle cell crises. The objective of this study is to establish the availability of the drug in the Democratic Republic of Congo (DRC) and its average cost. Methods. We carried out a descriptive cross-sectional, in 188 drugstores from two towns (a big city Lubumbashi versus a landlocked city, Mbuyi Mayi) between April 1 st and September 1 st , 2017. Only closed questions were asked, with choices either dichotomous or multiple. Results. Hydroxyurea was available in 41 of the 188 studied drugstores (22%), but more frequently in those of a big city than in those of a smaller remote one (34/96 versus 7/92). Most patients have presented a medical prescription (36/41, 88%) and the price of hydroxyurea varied from 10 $ to 35 ,withanaveragepriceof15, with an average price of 15 ,withanaveragepriceof15 for a box of 25 capsules. Considering the purchasing power of most sickle cell patients, this price is prohibitive. Conclusions. This study revealed that hydroxyurea is seldom available or accessible for the management of sickle cell patients in the DRC.
La drépanocytose au prisme de la médecine créole haïtienne
Éducation, santé, sociétés, 2022
(Centre d'études du religieux contemporain, Faculté de droit) Résumé : La médecine créole est un système de soins aux dimensions complexes qui joue un rôle important dans la lutte contre la drépanocytose en Haïti. Quels que soient le niveau d'éducation, l'origine sociale et la situation économique des malades drépanocytaires, elles recourent aux soins traditionnels afin de combattre les symptômes de leur maladie chronique. Grâce à leur capacité de se représenter cette dernière, les exclues des pouvoirs publics et de la parole s'empêchent de s'abandonner au désespoir, dans la mesure où elles mettent au service de l'action leurs représentations reflétant le pluralisme médical et linguistique caractéristique de leur société. Quelles sont les représentations associées à l'anémie falciforme ? Quelles sont les réponses concrètes apportées par les malades à cette maladie en vue de prévenir et de soulager ses symptômes ? Comment la médecine créole participe-t-elle à la prise en charge des survivantes ? L'objectif principal de cet article est de montrer que la médecine populaire constitue un outil fertile pour agir dans les limites des représentations de la maladie en question.
Drépanocytose: étude de la mortalité pédiatrique en Ile de France de 1985 à 1992
Archives de Pédiatrie, 1996
R~sun~ La dr~panocytose est devenue un probl~me de sant~ important en France n~tropolitaine. Malgr& I'an~lioration de la prise en ch~ge, du suivi et de la p~ention, erie reste une maladie grave, patrols morteJle chez I'enfan~, surtout clans les pfen~res a~m6es de la vie. Populutlanetm~thodes.-Vingt.sixdossiersd'enfanL~(14b'w~onset 12 filles) d~d~ en~'e 1985 el 1992 ant ~t6 recueillis apt~s enquete aupt~s des pOtiatres suivant des enfams dr~anoc~aires en r~gion parL~iem:e, et duns le ca&e de r~au d',~mde Imetm sut la d~'panoc~use pour coux d~c~d~s ap~ 1987. R~u/tat~.-L'~ge moyen de ces enfaats au moment du d~cb, s ~tait de 5,5 ~. L'infeclion est la prlnoipale cause de d~c~s (53,8 % des cas), touchant en nmjotit6 des enfants jeunes, de mains de 5 ans. Ix pneumocoque ~tait le germe le plus fr6quenL Lus crises de s~uestrafion spl~nlqee el" lus accidents vusculairus c~r~m'aex (AVC) ~taient la deuxi~me cause de d~s, touchant r~spectivealent trois enfants de mains de 5 ans et ~rois enfants plus ~g~s. La mortallY, calculde ~ pardr des enfants inclus dens le t~seau, sin" ou total de 2 063 aou~es-suivi est de 0,29 % petsorme/ann~. Conclusion.-La qualit~ de la vie et les complications deg~n~ratives deviennent des facteurs d~erminant~ pour le choix de nouvelles ll~rapeutiques chez ces patiems, telles que la clfimioll~raple ou la greffe de moelle ossouse. dr~pano,~tose (mo~dit~ / £1) ~ Smnmary-I~ath of ¢hlklrea with sickle cell anemia from 1985 to 1992 ~ lie.de-France. BackgrouncL-Sickle cell anemia is now relatively frequent in Fr~ce. Its climcal course i.v punctuated by acute episodes that threaten the life. specially during the first year of life. PopRlatlon and methods.-The files of 26 childreu (14 boys. 12 girls) dead from sickle cell disease between 1985 and 1992 were retrospectively sW, diecL These files concerned patients from the lie-de-France area. Results.-Their mean age at time of diagnosis was 13. 7 months (0 to 3 years 4 months); mean age wcLv 5.5 years at time of dealb, Infection was the cause of death in 15 patients (S pneumouiae in eight patients desl,ue prophyiactzc peniciiiin a~ pncunmcoccal vaccine in the majority of them). 3picnic scque~{r,ii~,~ crisis was the cause of deanth in three patients less than 5 years of age; vasacclasive crisis resulting in cerebral infarction was the cause in three patients aged Z5 to 13 years. Mortality calculated from tbose patients fallowed since 1987 (total: 2,063 years) was 0.29~ person/year Conclusion.-Comfort of palients and risk of permanent disability become the main factars of choice for new treatments such as chemotherapy or bone marrow tratLvplantatinn. ant~nla, sickle cell / epldetnlelogy / deazh I pnemnocoeeal inf~ / lt~mophilus infections / splenic Infarction / cerebrovascnlar dfeorders / child *Con~ inserm n ° 494011.