Apport de l’IRM cérébrale multimodalités en complément au bilan neuropsychologique (original) (raw)

La démence sémantique est un sous-type de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT). Les DLFT sont un groupe d'affections neurodégénératives hétérogènes sur le plan clinique, neuropathologique et génétique. Elles se présentent soit comme un trouble du comportement (démence fronto-temporale), soit comme un trouble du langage (aphasie primaire progressive ou démence sémantique). La démence sémantique est caractérisée par un manque du mot progressif, une perte du sens des mots et des difficultés de reconnaissance des objets et/ou personnes, alors que l'orientation et la mémoire sont préservées. A l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'atrophie prédomine sur les régions temporo-polaires, souvent de façon asymétrique. Histopathologiquement, la plupart des cas présentent des dépôts anormaux de protéine TDP-43 (TAR-DNA-binding-protein-43) [1]. Il s'agit d'une protéine multifonctionnelle possédant des rôles dans la transcription et dans le transport des ARNm. La démence sémantique est une pathologie rare (prévalence d'environ 1-5/100 000), avec un âge de début moyen de 60 ans (40-79 ans) [2].