Schwer verlaufender Pemphigus foliaceus mit massiver sekundärer Herpes simplex-Superinfektion (original) (raw)
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Der Hautarzt, 2000
Pemphigus diseases comprise a group of autoimmune disorders which are characterized by intraepidermal blisters and autoantibodies to components of desmosomes. Desmosomes mediate adhesion between neighbouring keratinocytes.A common feature of pemphigus diseases are intercellular deposits of IgG or,less frequently,of IgA within the epidermis.The group of pemphigus diseases includes pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, pemphigus vegetans, pemphigus herpetiformis, pemphigus erythematosus, paraneoplastic pemphigus, druginduced pemphigus, and IgA pemphigus. Using molecular tools, some of the autoantigens in these diseases have been characterized.In pemphigus vulgaris, autoantibodies are directed to desmoglein 3 and in pemphigus foliaceus to desmoglein 1.Target antigens in IgA pemphigus are desmocollin 1 and desmoglein 3.In paraneoplastic pemphigus, autoantibodies react with a complex of various proteins, including desmoplakin 1 and 2, BP230, envoplakin, periplakin, plectin, desmoglein 3, and a yet uncharacterized 170 kD protein.This review summarizes new insights into the immunopathogenesis and diagnosis of pemphigus diseases.
2005
Hintergrund: Pemphigus vulgaris ist eine potentiell lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung von Schleimha Èuten und Haut, die durch Antiko È rper gegen Adha Èsionsmoleku È le der Epidermis vermittelt wird. Klinisch charakteristisch sind chronische, ha Èufig schmerzhafte Blasen beziehungsweise Erosionen der Haut und Schleimha Èute. Bisher liegt jedoch noch keine Untersuchung zur Lebensqualita Èt dieser Patienten vor. Patienten und Methodik: Die Erfassung erfolgte im Rahmen der multizentrischen BSD (Bullous Skin Diseases)-Studiengruppe. In den Universita Ètskliniken Dresden, Erlangen, Kiel, Mannheim, Mu È nchen und Wu È rzburg wurden von November 1997 bis Januar 2002 insgesamt 36 Patienten mit der Erstdiagnose Pemphigus vulgaris behandelt. 30 der 36 (83 %) Patienten waren bereit, an der Befragung zu ihrer durch die Krankheit beeintra Èchtigten Lebensqualita Èt teilzunehmen. Die Erfassung erfolgte mit der von A. Y. Finlay zur Verfu È gung gestellten deutschen Version des ,Dermatology Life Quality Index`(DLQI). Der DLQI kann Werte von 0 bis 30 einnehmen; ein erho È hter Wert spricht fu È r eine eingeschra Ènkte Lebensqualita Èt. Ergebnisse: Der DLQI-Gesamtscore lag bei den untersuchten Patienten mit Pemphigus vulgaris bei 10 (± 6,7) Punkten. Dies entspricht im Vergleich zu anderen Hauterkrankungen einer sehr starken Einschra Ènkung der Lebensqualita Èt. Schluûfolgerung: Der DLQI bietet sich als mo È gliche zusa Ètzliche Zielgro È ûe bei der Evaluation von Therapieerfolgen des Pemphigus vulgaris und fu È r zuku È nftige kontrollierte klinische Studien dieser Erkrankung an.
Pemphigoid nodularis ausgehend von einem Hypereosinophilie-Syndrom?
Der Hautarzt, 2006
Die heute 74-jährige Patientin entwickelte im September 2000 erstmals generalisierte juckende Hautveränderungen. Am Stamm und an den Extremitäten lagen sowohl ekzematöse als auch urtikarielle Effloreszenzen sowie disseminiert stehende prurigoartige Knoten vor (. Abb. 1a, b). Antihistaminika, Doxepin und topische Kortikosteroide brachten keine nachhaltige Befundbesserung. An Vorerkrankungen waren arterielle Hypertonie (Erstdiagnose 1965), Adipositas (BMI 37,1) und Hypercholesterinämie bekannt. Um einen Zusammenhang der Hautveränderungen mit der internistischen Medikation (Captopril, Hydrochlorothiazid, Pipamperon, Simvastatin) auszuschließen, wurde diese abgesetzt, jedoch ohne Erfolg.
Dermatophytose bei Kleinsäugern – immer eine ernst zu nehmende Infektion!
Kleintier Konkret, 2016
ziert, aber keines (0/140) der klinisch gesunden Kaninchen [7, 8, 9]. .konkret Bis zu 8,5 % der Meerschweinchen sind asymptomatische Träger von Dermatophyten und somit ein nicht zu unterschätzendes Zoonoserisiko. Untersuchungen an Labor-und Zuchttieren sprechen von ähnlichen Prävalenzen bei Meerschweinchen (37 %; 3,5 % asymptomatisch) und höheren bei Kaninchen (39 %; 3,8 % asymptomatisch) [2, 14, 15]. Immunsupprimierte Tiere gelten als anfälliger für Infektionen [1], in der Studie von Krämer und Mitarbeitern [7, 8, 9] waren klinisch gesunde Meerschwein chen (8,5 % [n = 164]) aber ebenso häufig Dermatophyten-positiv wie Tiere mit Hautveränderungen (7,7 % [n = 26]) und anderen Krankheiten (8 % [n = 25]). Eine Geschlechtsprädisposition bestand bei den Studientieren nicht, die Dermatophyten-positiven Tiere waren aber signifikant jünger als die Dermatophyten-negativen (50 % < 6 Monate). Daten zu anderen Kleinsäugern in Privathand fehlen. Hamster, Mäuse, Ratten, Chinchilla und andere Kleinsäuger kom-geophile Arten (Boden bevorzugend; z. B. M. gypseum, M. fulvum, T. terrestre, T. ajelloi) ein [4, 5].
Schwere Gelbfieber-impfassoziierte Erkrankung: ein Fallbericht und aktuelle Übersicht
DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2017
Zusammenfassung Anamnese und klinischer Befund 5 Tage nach einer Gelbfieber (GF)-Impfung traten bei einem 56-jährigen Mann hohes Fieber auf mit starken Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, Konzentrationsstörungen und Exanthem. Laboruntersuchungen Die Leberwerte und GF-Antikörperreaktion waren deutlich erhöht. Im Urin war mittels PCR GF-Impfvirus nachweisbar. Diagnose und Therapie Es wurde zunächst eine schwere GF-Impfvirus-assoziierte viszerotrope Erkrankung vermutet und symptomatisch behandelt. Verlauf Das Fieber sistierte nach insgesamt 10 Tagen, Organversagen traten keine auf. Es bestanden jedoch noch über 3 Monate postenzephalitische Beschwerden mit Abgeschlagenheit, Konzentrations-, Gedächtnis- und Leseschwächen und nur teilweiser Arbeitsfähigkeit, sodass der Verdacht auf eine neurotrope GF-impfassoziierte Erkrankung besteht. Folgerung Schwere Impfnebenwirkungen müssen bei der Indikationsstellung zur GF-Impfung bedacht werden.
Topische Immunmodulatoren als Therapieoption f�r das orale vernarbende Pemphigoid
Der Hautarzt, 2004
Patient 1 Anamnese. Bei einem 67-jährigen Patienten waren Veränderungen an der Mundschleimhaut bereits seit 10 Jahren bekannt, und unter der Diagnose eines Lichen ruber mucosae war über viele Jahre mit verschiedenen Medikamenten behandelt worden. Topische Glukokortikosteroide waren zuletzt nach 10-jähriger Anwendung ohne therapeutischen Effekt geblieben,und systemische Glukokortikosteroide hatten sogar zu einer Osteoporose geführt. Weitere therapeutische Alternativen mit Cyclosporin A, systemischen Retinoiden (Acitretin) und Antimalariamitteln (Chloroquin) waren temporär wirksam gewesen,aber mussten aufgrund von Unverträglichkeiten oder Therapieresistenz abgesetzt werden. Schleimhautbefund. Bei der Erstuntersuchung fanden sich an der Mundschleimhaut Rötungen, Erosionen und teilweise Ulzerationen.Die Veränderungen zeigten sich in unterschiedlich starker Ausprägung an der oberen und unteren Gingiva sowie an der Wangenschleimhaut und reichten bis tief in das Vestibulum oris hinein. Vernarbungen sowie pathologische Veränderungen anderer Schleimhäute fanden sich nicht.