Maladies à prions (original) (raw)

Les maladies à prions en pédiatrie

Archives de Pédiatrie, 1999

R~sum~ Les maladies ~t prions sont des maladies neurologiques rares, touchant aussi bien l'homme que l'animal, d'6volution rapide, toujours fatale, pour lesquelles il n'existe aucun traitement it ce jour. Chez l'enfant, il s'agit essentiellement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) apr~s traitement par hormone de croissance extractive humaine. Une nouvelle forme de MCJ (MCJ variante) a 6t6 dgcrite en 1994, au Royaume-Uni: elle est apparue seulement 10 ans apr6s l'6pid~mie d'enc6phalopathie spongiforme bovine et touche le sujet jeune; des travaux r6cents ont pu montrer l'existence d'une relation directe entre l'enc6phalopathie spongiforme bovine et la MC3 variante. Toutes ces maladies ont en commun I'accumulation dans le cerveau d'une prot6ine baptis6e prion (PrP), dont la d6couverte a conduit ~t l'hypoth6se d'un agent infectieux non conventionnel transmis sans le support d'aucun acide nucl6ique; certains lui opposent celle d'un agent viral que les techniques actuelles n'auraient pu mettre en 6vidence. Le g~ne PRNP, qui code pour cette prot6ine PrP, est connu et des mutations de ce g~ne ainsi que I'influence d'un polymorphisme au codon 129 sont en relation avec I'expression de la maladie. Le r61e physiologique de cette prot6ine ubiquitaire de l'organisme est inconnu. D'autres questions restent ~galement en suspens : une 6pid6mie de MCJ variante est-elle possible chez l'enfant? Si la contamination par voie orale de la vache ~ l'homme est d6montr6e, existe-t-il d'autres voles de contamination possibles ? © 1999 Elsevier, Paris maladie h prions / Creutzfeldt-Jakob (maladie de) / prion Summary-Prion diseases in pediatrics. Prion diseases are rare neurologic affections with a poor prognosis, occurring in both humans and animals. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) secondary to human extracted growth hormone treatment is the most frequent condition in pediatrics. In 1994, a new type of CJD (variant CJD) was described in young adults in the United Kingdom, only 10 years after the bovine spongiform encephalopathy epidemic, with recent wod~s showing a direct relationship between the bovine epidemic and the human cases. An accumulation of a single protein called the prion protein (PrP) has been discovered in the brain in all of these cases, animal and human, leading to the hypothesis that a new infectious agent could proceed without any nuclear acid information; another hypothesis is that of a still unknown viral agent. The PRNP gene encoding for this PrP protein is well described: some mutations and a polymorphism in the 129th codon have been shown to be implicated in many cases of CJD. PrP is a ubiquitous protein, with yet unknown physiological functiott There are still many questions to be answered." shall we expect new pediatric cases of variant CJD ? Assuming that animal-human contamination is related to alimentation, are there other ways of contamination ? © 1999 Elsevier, Paris prion diseases / Creutzfeldt-Jakob syndrome / prions La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a beaucoup fait parler d'elle ces demi6res annEes. I1 ne s'agit cependant pas d'une nouvelle maladie : elle est connue et bien ° Correspondance et tir~s ~ part: T. Billette de Villemeur, mSme adresse. Travail collectif pr6sent~ au sffmposium d'automne 1997 par les internes du DES de p6diatrie d'Ile-de-France.

Méthodes de diagnostic des « maladies à prions » chez l'homme et chez l'animal

Bulletin de l'Académie Vétérinaire de France, 2005

The potential existence of clinically silent cases of bovine spongiform encephalopathy (BSE) among cattle, and of humans incubating the new variant Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD) is still a major public health concern. Therefore, the development of screening tests for transmissible subacute spongiform encephalopathies (TSSE) in man and animals remains a priority. In the first part of this paper, we review the main methods used to diagnose generally clinical TSSE, such as brain imaging, electroencephalogram (EEG) analysis, and cerebrospinal fluid (CSF) analysis. In the second part, we present the post-mortem tests used to confirm a TSSE diagnosis, such as inoculation to laboratory animals, histological examination, and identification of abnormal prion protein (PrPres) using biochemical methods. Finally, the third part presents so-called rapid tests (Prionics, Bio-rad, Enfer), validated by the European Commission (EC) for post-slaughter BSE diagnosis in cattle. Now used on a large ...

Le docteur Francoise Cathala Pagesy et l’histoire des maladies à prions

Revue Neurologique, 2014

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