Déficit acquis en Antithrombine et hemofiltration (original) (raw)

Déficit homozygote en antithrombine de type HBS; à propos d'une famille

Pathologie Biologie, 2007

Congenital antithrombin (AT) deficiency is the most thrombotic genetic abnormality of haemostasis. Total quantitative deficits are lethal as early as life intra-uterine. Only homozygous mutations concerning the heparin-binding site are compatible with life. We report here the case of an 18 years old patient with recurrent deep venous thrombosis of the inferior members. Haemostasis exploration shows a decreased AT activity (11%)

Déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase et syndrome lymphoprolifératif

La Revue de Médecine Interne, 1985

RI~SUMI~ Nous rapportons 3 cas asymptomatiques de d&icit acquis en inhibiteur de la C1 est6rase (C1 INH) associ6s ~ des syndromes lymphoprolif6ratifs qui s'ajoutent ~ la vingtaine d'observations de la litt6rature. La fraction Clq du compl6ment est toujours abaiss6e, t~moignant de l'activation de la vole classique par un facteur circulant ou par les cellules pathologiques sanguines, spl6niques ou m6dullaires. Le m6canisme de l'abaissement de C1 INH est dis-cut6. Le danazol, utilis6 cbez 2 patients, entraine une remont6e du C1 INH sans normaliser la fraction C4. Mots cl6s : inhibiteur de la C1 est6rase, lymphome. SUMMARY Acquired C1 inhibitor deficiency inlymphoproliferatire diseases.

Déficit héréditaire en inhibiteur de la C1 estérase Lupus et glomérulonéphrite

La Revue de Médecine Interne, 1983

Le d6ficit h6r6ditaire en inhibiteur de la C1 esterase (C1 INH) se manifeste le plus souvent par la survenue d'ced~mes des membres, de l'abdomen, de la glotte, clans ce cas parfois morel, d'ou sa denomination clinique d'm..deme angioneurotique. L'association de ce type de deficit avec un lupus 6ryth6mateux diss6mine a 6te d6crite clans 4 cas, avec un lupus disco'/de clans 4 cas. Chez tous ces malades, la recherche d'anticorps antinucleaires 6tait positive, mais l'atteinte r6nale n'est document6e que deux lois (une glom6rulon6phrite proliferative diffuse et une glom6rulon6phrite focale). L'association de deficit en C1 INH et de glom6rulon6phrite membrano-prolif6rative n'est rapportge que dans 2 observations (une glomerulon6phrite lobulaire et une glom6rulon6phrite de type dep6ts denses dans les basales). Notre observation associe un d6ficit en C1 INH et une glom6rulon6phrite prolif6rative lupique, en l'absence d'autre signe clinique et immunologique de LED. kes 16sions renales n'ont pas et6 recherch6es dans 9 cas d'association entre deficit en CI INH et pr6sence d'un auto-anticorps clivant le C3 (C3 NEF). Un determinisme g6n~tique commun /~ l'origine de ces associations semble 6tre exclu. L'aptitude des malades atteints de d6ficit en CI INH /~ synth6tiser des auto-anticorps sous l'influence de facteurs infectieux par exemple pourrait expliquer la plus grande pr6valence du lupus et des glom&ulopathies chez ces malades.

Prédispositions constitutionnelles à la thrombose veineuse et mort fœtale

Stv Sang Thrombose Vaisseaux, 2005

Consultation multidisciplinaire de médecine vasculaire, laboratoire d'Hématologie et département de Gynécologie obstétrique, centre hospitalier universitaire, groupe hospitalo-universitaire Caremeau, place du Pr. Robert Debré, 30029 Nîmes cedex 9 ; laboratoire d'Hématologie, UFR des sciences pharmaceutiques et biologiques, et EA 2992, université de Montpellier 1 jean.christophe.gris@chu-nimes.fr

Antidotes et antithrombotiques

Points essentiels ■ Les patients sous antithrombotiques sont à risques de saignement spontanés ou posttraumatiques. ■ Une hémorragie cérébrale, médullaire, intraoculaire, digestive, pulmonaire, intra-articulaire ou musculaire profonde, quelle que soit la symptomatologie, est grave et impose une action thérapeutique urgente. ■ Les concentrés de complexes prothrombiniques (CCP) sont les antidotes des Anti-vitamines K (AVK). ■ Une hémorragie grave sous AVK impose l'administration en urgence de CCP et de vitamine K. L'évaluation de la correction de l'hémostase doit se faire par mesure de l'INR. ■ Les anticoagulants directs n'ont pas d'antidotes. L'administration de CCP à la dose de 50 UI/kgs doit être réalisée.

Hémocholécyste : complication rare du traitement antithrombotique

Annales Françaises d'Anesthésie et de Réanimation, 2004

Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 50 ans, sous antivitamine K pour un double remplacement valvulaire mitro-aortique, ayant présenté un tableau de cholécystite aiguë avec état de choc. Les examens radiologiques et biologiques ont mis en évidence une hypocoagulabilité profonde, une lithiase vésiculaire, un hémopéritoine et un hématome périrénal. Après correction des anomalies biologiques, la patiente a été opérée avec découverte d'une vésicule biliaire très distendue, non perforée, siège de caillots et de quatre gros calculs dont un enclavé dans le canal cystique. L'hémocholécyste est une complication rare des traitements anticoagulants. La présence de lithiases vésiculaires favorise le saignement intravésiculaire. La complication habituelle en est la perforation vésiculaire. Malgré sa rareté, l'hémocholécyste doit être évoqué chez tout patient traité par anticoagulants et présentant un tableau de cholécystite aiguë avec ou sans choc hémorragique. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Thromboses inhabituelles et syndrome catastrophique des antiphospholipides

Réanimation, 2013

ABSTRACT Les manifestations de la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) sont fréquentes chez le patient hospitalisé et en particulier dans les services de réanimation. Cependant, la MTEV ne se résume pas aux thromboses des membres, éventuellement compliquées d’embolie pulmonaire, et peut se manifester sous des formes plus sévères ou concerner des localisations inhabituelles ou multiples. L’objectif de cet article est de passer en revue ces thromboses veineuses de localisation ou de sévérité inhabituelles. La problématique des thromboses artérielles non athéromateuses sera également abordée mais de façon plus brève. Nous évoquerons ensuite le syndrome catastrophique des antiphospholipides, dont la gravité et la complexité amènent le plus souvent le patient en unité de soins intensifs. Abstract Manifestations of venous thromboembolic disease (VTE) are common in hospitalized patients, particularly in the intensive care unit. However, VTE is not limited to lower extremity deep vein thrombosis, possibly complicated by pulmonary embolism, and can occur in more severe forms or involve unusual or multiple localisations. The objective of this article is to review the unusual sites or severity of venous thrombosis. The problem of non-atherosclerotic arterial thrombosis will be discussed more briefly. Then we will review the catastrophic antiphospholipid syndrome, as its severity and complexity most often lead the patient to the intensive care unit.

Cibles des médicaments antithrombotiques

médecine/sciences, 2006

Les antithrombotiques influent sur les trois processus de la thrombogenèse : la coagulation plasmatique, la réactivité plaquettaire et la fibrinolyse [1]. Molécules affectant la coagulation plasmatique La coagulation procède de l'activation de complexes qui s'assemblent sur des surfaces cellulaires. Après une phase d'initiation, consistant en l'activation du facteur VII en VIIa par le facteur tissulaire (FT) [2], survient une amplification où les premières traces de thrombine jouent un rôle de rétro-activation qui produit du facteur Xa [3] et conduit à la propagation, au cours de laquelle la thrombine, produite de manière explosive, va affecter ses cibles cellulaires et moléculaires (Figure 1) [4]. Ce résumé permet de positionner les différentes possibilités d'anticoagulation. Antivitamines K ou anticoagulants oraux C'est la classe d'anticoagulants la plus utilisée. La découverte du dicoumarol date de 1920 : c'est le constituant de la « mort aux rats ». Il a fallu attendre les années 40 pour penser qu'en l'utilisant à la dose adaptée, il pourrait avoir un effet anticoagulant thérapeutique. Plusieurs familles d'antivitamines K (AVK), notamment les indanediones et les coumariniques, sont aujourd'hui disponibles [5]. La warfarine est le plus prescrit des AVK dans le monde. L'acénocoumarol, largement prescrit en France, a une durée de vie plus courte que la warfarine. Son utilisation dans le but d'avoir un effet « on-off » plus rapide est un manque de compréhension de la physiologie de la coagulation et du mode d'action des AVK car l'essentiel de l'effet « on-off » des AVK n'est pas dû à la pharmacocinétique du produit, mais à la durée de vie des facteurs de coagulation. Ainsi, l'utilisation d'un AVK à durée de vie courte n'améliore pas l'effet anticoagulant, mais aggrave le risque d'instabilité thérapeutique. La classe thérapeutique devant remplacer les AVK est constituée par les inhibiteurs directs de thrombine actifs par voie orale. La première molécule, le ximélagatran, a démontré une efficacité au moins équivalente à celle des AVK et sans contrôle biologique, permettant

Déficit bilatéral chez l’enfant prépubère non entraîn

Science & Sports, 2004

Objectifs. – Tenter d’objectiver chez l’enfant la notion de déficit bilatéral.Méthodes. – La force et l’activité électromyographique des fléchisseurs du coude ont été étudiées chez 10 enfants prépubères non entraînés, lors d’actions isométriques maximales uni et bilatérales.Résultats. – Malgré un déficit bilatéral identifié par le calcul de l’index bilatéral, sur la base de l’activité électromyographiques de muscles des bras dominants, nos résultats ne montrent aucune modification significative ni des paramètres temporels (Root Mean Square : 0,12 V ± 0,04 vs 0,14 V ± 0,08), ni des paramètres fréquentiels (fréquences moyennes : 116 Hz ± 14,1 vs 114,5 Hz ± 11,2. Fréquences médianes : 79,1 Hz ± 11,8 vs 80,1 Hz ± 8,3).Conclusion. – Ni une baisse de l’activité musculaire ni un recrutement myotypologique spécifique ne semblent pouvoir être associés au déficit bilatéral systématique observé et différentes autres hypothèses explicatives sont envisagées.Objectives. – To prove the idea of Bilateral Deficit for pre-pubertal children.Methods. – We chose conditions to optimise the Bilateral Deficit probability (arm flexor isometric action of 10 pre-pubertal children). Using a force investigation, we measured a systematic lack of arm flexor force during bilateral contraction. To explain this muscle disability, we investigated the electromyographical signal produced during muscle action of dominant arm.Results. – No muscle activity fall down or typological recruitment changes are evident regard to temporal (RMS: 0.12 ± 0.04 vs. 0.14 ± 0.08 V) or spectral (MPF: 116 ± 14.1 vs. 114.5 ± 11.2 Hz. MDF: 79.1 ± 11.8 vs. 80.1 ± 8.3 Hz) electromyographical (EMG) parameters.Conclusion. – So, to explain the systematic BD, no lack of muscle activity and no recruitment adaptations are evident and we discussed about several other explanations.