Long-term Outcome of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy (original) (raw)
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Uruguayan Registry of Hypertrophic Cardiomyopathy
2015
Fun da men to y ob je ti vos: no con ta mos con da tos clí ni cos, mor fo ló gi cos, de ma ne jo ni pro nós ti cos de la mio car dio pa tía hi per tró fi ca (MH) en Uru guay. Para ob te ner los, im ple men ta mos un Re gis tro Uru gua yo de MH (RUMHI). Mé to do: se es tu dió una po bla ción de 52 pa cien tes con MH, con se gui mien to pro me dio de 31,7 ± 12,5 me ses. Re sul ta dos: con pre do mi nio fe me ni no (58%) y edad de 6 a 82 años (50,3 ± 20,7), el 69% pre sen ta sín tomas, pre pon deran do la dis nea (54%), que se aso ció a la pre sen cia de obs truc ción in tra ven tri cu lar (p=0,048) y el sín co pe a los an te ce dentes fa mi lia res de muer te sú bi ta (p=0,033); 13% pre sen ta fi bri la ción au ri cu lar. Vein ti cin co (48%) aso cian hi per ten sión ar te rial (HTA); 23 de gra do 1. Tie nen pa trón eco car dio grá fi co tí pi co: ca vi dad pe queña, fun ción sis tó li ca con ser va da, hiper tro fia ven tri cu lar iz quier da (HVI) asi mé tri ca (71%) y má xi mo es pe sor en los seg men tos ba sa les del sep tum (90%). El 58% pre sen ta obs truc ción di ná mi ca; se pes qui só la la ten te solo en 25%. La in su fi ciencia mi tral aso ció su se ve ri dad con la obs truc ción di ná mi ca del trac to de sa li da del ven trícu lo iz quier do (p=0,04). Los hi per ten sos no mos tra ron ma yor hi pertro fia ni peor cla se fun cio nal (CF). Con una mor ta li dad glo bal de 8,7%, se ob ser va me joría sin to má ti ca sig ni fi ca ti va al final del se gui mien to (69% vs. 43% ; p=0,001). Con clu sio nes: pese al li mi ta do nú me ro de pa cien tes, el RUMHI mos tró una po bla ción uru gua ya con MH de si mi la res ca rac te rís ti cas a las des cri tas en la li te ra tu ra. La coe xis ten cia con HTA es fre cuen te (48%), pero no se re la cio nó con una ma yor HVI ni con peor CF. Se de tec tó bús que da de fi ci ta ria de obs truc ción di ná mi ca laten te. La po bla ción se gui da (88,5%) mos tró me jo ría de la CF, en pro ba ble re la ción con el tra ta mien to ins tau ra do.
Argentine Journal of Cardiology, 2014
Introducción El Doppler pulsado tisular ha demostrado beneficio en la detección temprana de la miocardiopatía hipertrófica y en el diagnóstico diferencial de esta con otras causas secundarias de hipertrofia. Objetivo Determinar el valor pronóstico de las velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica. Material y métodos Se incluyeron 146 pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, los cuales fueron evaluados en forma prospectiva mediante un estudio de ecocardiograma Doppler. Se obtuvieron las velocidades sistólicas tisulares del promedio de las velocidades septales y laterales; se compararon los pacientes con velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas (Sa ≥ 8 cm/seg; cuartil superior) con los que presentaban velocidades disminuidas. Se definió como punto final primario a la presencia de muerte súbita, accidente cerebrovascular, insuficiencia cardíaca o internación de causa cardiovascular en el seguimiento. Resultados El 29% (n = 43) presentó velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en las imágenes del Doppler tisular, con más frecuencia de varones (76,7% vs. 53,4%; p = 0,009) y sin diferencias en la edad. Los diámetros ventriculares y los espesores fueron similares, en tanto que el área auricular fue significativamente menor (23,7 ± 6,7 cm 2 vs. 28,8 ± 8 cm 2 ; p < 0,001). En el seguimiento (mediana de 2,7 años), el número de eventos aumentó significativamente a medida que disminuyeron las velocidades sistólicas en el Doppler pulsado tisular. Ningún paciente del grupo velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas presentó el punto final combinado, con diferencias significativas con respecto al grupo control (0% vs. 21,6%; p = 0,001) y un valor predictivo negativo del 100%. Conclusiones En nuestra población de pacientes portadores de miocardiopatía hipertrófica, la presencia de velocidades miocárdicas sistólicas tisulares preservadas en el Doppler pulsado tisular permitió identificar a una subpoblación de pacientes de riesgo bajo, con un escaso número de eventos en el seguimiento, con un valor predictivo negativo elevado.
[Two case studies of hypertrophic cardiomyopathy in Friedreich's ataxia]
Gaceta médica de México
Friedreich's ataxia is the most common hereditary ataxia and its clinical spectrum includes cardiac disease, mainly hypertrophic cardiomyopathy. We present two cases with molecular diagnosis of Friedreich's ataxia and cardiac disease shown on electrocardiogram and echocardiogram. Neurological symptoms which lead to the diagnosis are described together with cardiac comorbidities. The cases here described highlight the importance of early screening and identification of systemic complications, specifically cardiac disease, in patients with this neurological disease.
[Dilated cardiomyopathy in children]
Revista chilena de pediatria, 2020
Pediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual inciden ce of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and res ponse to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientif...
Miocardiopatía hipertrófica. Logros y retos
Revista de Medicina, 2004
La miocardiopatía hipertrófica es una afectación cardiaca, no infrecuente, caracterizada por la hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo. Presenta una gran heterogenicidad tanto clínica como morfológica. En este trabajo repasamos los aspectos etiológicos, fisiopatológicos, clínicos, terapéuticos y pronósticos de esta enfermedad, haciendo hincapié en los logros alcanzados y los retos aún pendientes.
Cardiomiopatía hipertrófica: experiencia de 5 años en un centro cardiovascular
Revista Colombiana de Cardiología, 2017
Dolor torácico; Miocardiopatía hipertrófica; Muerte súbita cardiaca; Taquiarritmias; Fibrilacion auricular Resumen Introducción: La cardiomiopatía hipertrófica se define como el engrosamiento de la pared ventricular izquierda que no es explicado por condiciones anormales de la carga y que impone un riesgo de: arritmias, falla cardiaca y muerte súbita. Objetivo: identificar prevalencia, las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica atendidos en nuestra institución. Materiales y métodos: Se extrajeron y analizaron los registros de pacientes con cardiomiopatías hipertróficas, definiendo las características generales y explorando las diferencias entre subgrupos, todos los contrastes estadísticos asumieron una confianza del 95%. Resultados: Se evaluaron 22 casos de la cardiomiopatía hipertrófica, el sexo femenino aportó el 40,9% del total de los casos, la edad promedio fue 54 años. El 77,27% presentaron insuficiencia mitral, el 63,64% reportaron dolor torácico, el 68,18% se encontraban en tratamiento inhibidor de renina y el 95,45% tenían betabloqueador, el grosor promedio del septum fue del 22,77 mm, la prevalencia de fibrilación auricular fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%. Conclusiones: La prevalencia de la cardiomiopatía hipertrófica en el período 2009-2013 fue del 2,35%, relacionado principalmente con la insuficiencia mitral y tenían antecedente de dolor torácico, la prevalencia de la fibrilación auricular en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica en el presente estudio fue del 22,7% y la de enfermedad coronaria del 18%.