Malignant hyperthermia. A case report (original) (raw)

1976, Journal of the American Podiatric Medical Association

Malignant hyperthermia (MH) is a very rare inherited disorder. The incidence of MH is 1: 100 000 although the prevalence of susceptibility to MH is estimated at 1:2000 to 1:3000. MH has a mortality rate of 9.5%. MH is an autosomal dominant disorder and three genes account for the genetic basis of 70% of the patients-RYR1, CACNA1S and STAC3. MH is characterized by an increased body metabolism with hyperthermia, increased carbon dioxide production, skeletal muscle rigidity along with rhabdomyolysis, hyperkalaemia and acidosis with hyperlactacidaemia. These occur when a MH-susceptible individual is exposed to some known triggers such potent volatile anaesthetics and succinylcholine. We present a case report of MH in 22-year-old male ASA II, without any personal or familial MH susceptibility known, admitted to elective dental extraction who suffered a MH crisis. The patient was treated for MH and demonstrated a significant clinical improvement with the administration of dantrolene. RESUMO A hipertermia maligna (HM) é uma doença genética muito rara. A sua incidência é de 1:100000, embora a prevalência de suscetibilidade à doença seja estimada em 1:2000 a 1:3000. A HM tem uma taxa de mortalidade de 9,5%. Trata-se de um distúrbio autossómico dominante e 3 genes são responsáveis por 70% dos casos-RYR1, CACNA1S e STAC3. Caracteriza-se por um aumento do metabolismo corporal com hipertermia, produção aumentada de dióxido de carbono, rigidez músculo-esquelética, rabdomiólise, hipercalémia e acidose com hiperlactacidémia. A crise de HM acontece quando indivíduos suscetíveis são expostos a determinados triggers como os anestésicos voláteis e a succinilcolina. Apresentamos um caso clínico de um doente de 22 anos, sexo masculino, ASA II, sem história pessoal ou familiar de suscetibilidade à HM conhecida, admitido para cirurgia eletiva de extração dentária, que apresentou uma crise de HM. O doente apresentou melhoria clinica significativa após a administração de dantroleno.