Síndrome de moya-moya y falciformia. Reporte de un caso (original) (raw)

Enfermedad de moyamoya. Reporte de un caso clínico y revisión bibliográfica

Revista del Hospital Juárez de México, 2011

Moyamoya es una enfermedad progresiva que se caracteriza por estenosis de la arteria carótida unilateral o bilateral de causa desconocida. Se presenta en niños frecuentemente como un ataque de isquemia transitoria, con presencia de un déficit focal neurológico. Se describe el caso de un niño de dos años, el cual presentó déficit focal neurológico secundario a vasculopatía por moyamoya asociado a trisomía 21.

Enfermedad de Moyamoya: a propósito de un caso

Acta Neurológica Colombiana, 2016

Enfermedad de moyamoya: a propósito de un caso Moyamoya disease: a case report Ledmar Jovanny Vargas R (1), Sergio José Sánchez H (1), Álvaro Suárez Chaparro (2), Oscar M. Jiménez Peña (3) RESUMEN La enfermedad de moyamoya (EMM) es una patología crónica caracterizada por la oclusión progresiva de la vasculatura cerebral y no aterosclerótica, generando un patrón angiográfico conocido como moyamoya, que en japonés hace alusión a la apariencia en "bocanada de humo", trae como consecuencia eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos. Tiene dos picos de presentación, uno entre los 5 y 9 años y otro entre los 45 y 49 años, con un ligero predominio en mujeres, suele ser más frecuente en individuos de origen asiático, y menos en personas de origen hispano. El tratamiento de elección es el procedimiento quirúrgico precoz y su pronóstico no es totalmente predecible. Reporte de caso: mujer de 44 años que ingresó por presentar movimiento tónico-clónicos y requirió IOT, con tomografía axial computarizada cerebral simple que mostró hematoma intraparenquimatoso izquierdo y arteriografía con patrón moyamoya. Se manejó en la unidad de Cuidados Intensivos, donde finalmente falleció. PALABRAS CLAVE:enfermedad cerebrovascular, moyamoya, hemorragia intracerebral, artereopatía oclusiva intracraneal progresiva (DeCS). SUMMARY Moyamoya disease (EMM) is a chronic disease characterized by progressive occlusion of the cerebral vasculature and nonatherosclerotic, generating an angiographic pattern known as moyamoya, which in Japanese refers to the appearance "puff of smoke", results in cerebrovascular ischemic or hemorrhagic events. Presentation has two peaks, one between 5 and 9 years and another between 45 and 49 years, with a slight predominance in women over men, usually more common in individuals of Asian origin, and less in people of Hispanic origin. The treatment of choice is early surgical procedure and prognosis is not entirely predictable. Case report: 44-year-old woman presenting income tonic-clonic movement and required IOT, single computed tomography showed left cerebral intracerebral hematoma and arteriography with Moyamoya pattern. It was handled in Intensive Care Unit, where he eventually died.

Enfermedad de Moyamoya: Reporte de caso y revisión de la literatura

2012

Mujer de 46 anos que ingreso por cefalea subita, hemiparesia izquierda y disartria, con tomografia axial computarizada cerebral simple que mostro hemorragia frontoparietal derecha drenada a ventriculos y arteriografia con patron Moyamoya. Reingreso 3 meses despues con deterioro del estado de consciencia y tomografia axial computarizada cerebral simple que mostro hemorragia intraparenquimatosa temporoparietal izquierda con extension intraventricular y desviacion de la linea media, se manejo en Unidad de Cuidados Intensivos con traqueostomia y gastrostomia, presento neumonia y sepsis nosocomial, finalmente fallecio en la Unidad de Cuidados Intensivos.

Síndrome moyamoya y enfermedad de Graves en una mujer joven

Acta Medica Colombiana, 2013

PresentAción de cAsos Resumen Introducción: la enfermedad y el síndrome moyamoya son entidades cerebrovasculares caracterizadas por la estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna y la porción proximal de las arterias cerebrales media y anterior, acompañada por la formación de vasos colaterales en forma de red. La enfermedad de Graves es una tiroiditis autoinmune de origen desconocido y es la causa más común de hipertiroidismo. La asociación de estas dos enfermedades es rara. Caso clínico: mujer de 27 años de edad hospitalizada por un infarto cerebral e hipertiroidismo debido a enfermedad de Graves. Las imágenes diagnósticas identificaron un infarto cerebral extenso temporoparietal derecho en territorio de la arteria cerebral media. Además, se evidenció la estenosis de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna derecha y de la porción proximal de las arterias cerebral media y anterior derechas, sin presencia de vasos colaterales. Inicialmente, fue tratada con antitiroideos y esteroides. Requirió dos tratamientos con yodo radiactivo para controlar el hipertiroidismo. La lesión cerebral le dejó como secuelas déficit motor y sensitivo izquierdos y una epilepsia focal sintomática controlada con medicación. Actualmente recibe terapia de suplencia tiroidea y anticonvulsivante. El seguimiento angiográfico cerebral demostró aumento de la estenosis de los vasos cerebrales afectados sin evidencia de nuevas lesiones cerebrales Conclusiones: los pacientes con hipertiroidismo secundario a la enfermedad de Graves y manifestaciones clínicas neurológicas focales agudas deben investigarse para un posible síndrome moyamoya. (Acta Med Colomb 2013; 38: xx-xx).

Síndrome de Adams-Oliver. Reporte de un caso

Revista Odontológica Mexicana

El Síndrome de Adams Oliver (SAO) es una rara alteración asociada a defectos congénitos del vertex, malformaciones en las porciones terminales de las extremidades y cutis marmorata telangiectásica, cuyo manejo requiere de un enfoque multidisciplinario para mejorar la calidad de vida. Reportamos el caso de un paciente con manifestaciones clínicas variadas del SAO que incluyen alteraciones craneofaciales en forma de hendidura facial, labio bilateral hendido y paladar fisurado grado III. El enfoque terapéutico de dicho caso fue abordado en el área estomatológica, tomando en cuenta las condiciones sistémicas del paciente. Este proceso fue dividido en cinco fases considerando la edad actual del paciente, las condiciones intrabucales y craneofaciales.

Síndrome de Swyer-James. Reporte de un caso

Revista Cientifica Salud Uninorte, 2012

El síndrome de Swyer-James-MacLeod (SSJM) ocurre como el resultado de una bronquiolitis obliterante en la niñez. Generalmente, este desorden es diagnosticado en niños, después de evaluar infecciones respiratorias recurrentes. Una de las razones para explicar la dificultad en el diagnóstico es que cuando los pacientes desarrollan pequeñas bronquiectasias y pocos síntomas no es fácil reconocer sino hasta la edad adulta. Existen pocas referencias de la enfermedad en niños, por lo que consideramos de interés su descripción. Se presenta el caso de un paciente de 4 años con síntomas respiratorios de neumonía aguda y se señalan los aspectos diagnósticos de mayor relevancia clínica actual.

Paquioniquia Congenita. Reporte De Un Caso

Dermatologia Venezolana, 1967

La paquioniquia congénita, es una rara genodermatosis descrita por Jadassohn y Lewandawsky en 1906, caracterizada por deformidad de uñas, pudiendo existir alteraciones en la piel, mucosa oral, ojos, pelos y dientes. Es transmitida como carácter dominante, teniendo cierta predilección por el sexo masculino. Se describen tres tipos principales: 1. Queratosis simétrica de manos y pies con queratosis folicular del cuerpo.

Enfermedad de moyamoya, macrocefalia y déficit intelectual en un adolescente

Revista cubana de pediatría

El patrón moyamoya se caracteriza por un estrechamiento crónico progresivo de la porción terminal de la arteria carótida interna o sus principales ramas terminales principalmente. Los niños con moyamoya típicamente se presentan con ictus arteriales isquémicos, o con accidentes isquémicos transitorios. Se presenta el caso clínico de un adolescente, con déficit intelectual y macrocránea, con evidencia en los estudios de resonancia magnética nuclear cerebral de infartos arteriales isquémicos a repetición, e imágenes sugestivas de moyamoya, y se comprueba el patrón moyamoya por angiografía de sustracción digital. Comprobado el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, el objetivo con este enfermo fue tratar de mejorar la irrigación cerebral, planteando la necesidad de someter al paciente a cirugía de revascularización, y, mientras esto no fuera posible, usar aspirina como antiagregante plaquetario, en un intento de impedir o disminuir el riesgo de nuevos infartos cerebrales o de accidentes transitorios isquémicos a repetición. Palabras clave: síndrome de moyamoya, enfermedad de moyamoya, ictus isquémicos en pediatría, enfermedad cerebrovascular en niños.

ENFERMEDAD DE MARCHIAFAVA reporte de caso

Introduction: Marchiafava-Bignami disease is characterized by demyelination of the callous body. The clinical features are varied, the most frequent symptoms being: dementia, attention disorders, gait difficulty and interhemispheric deconnection syndrome. Report case: We report a 69-year-old alcoholic man who presented with mental impairment. MRI, Suggestive of corpus callosum demyelination with associated white matter involvement in left cerebral hemisphere and pons. Biopsy reveled demyelination and no evidence of tumor. The diagnosis of Marchiafava-Bignami disease was confirmed. Conclusions: This case raises questions about some previous ideas on this disease, such as the prognosis of its acute forms and the significance of the extracallosal lesions seen on neuroimaging.