Une hyperthermie maligne difficile à diagnostiquer (original) (raw)

Rôle délétère de l’hyperthermie en neuroréanimation

Annales Françaises d'Anesthésie et de Réanimation, 2009

La fièvre est une agression cérébrale secondaire d'origine systémique, susceptible d'aggraver le pronostic des patients de neuroréanimation. En réponse à une agression immunologique, la fièvre associe plusieurs réponses physiologiques, dont la plus facilement mesurable est l'hyperthermie. La définition de celle-ci est variable, mais le seuil le plus fréquemment utilisé est 37,5 8C. Chez l'animal, l'hyperthermie, appliquée avant, au moment ou après une ischémie cérébrale, augmente le volume des lésions. Le mécanisme de cet effet serait lié à une augmentation de perméabilité de la barrière hématoencéphalique, à une libération accrue d'acides aminés excitateurs et à une majoration de la production de radicaux libres. En clinique, l'hyperthermie est très fréquente, touchant entre 20 et 30 % des patients au cours des 72 premières heures d'hospitalisation, ce chiffre atteignant 40 à 50 % en cas d'accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique. Cette hyperthermie est rattachée à une infection dans la moitié des cas, mais dans plus de 25 % des cas elle serait d'origine centrale. Au cours de l'AVC ischémique, une hyperthermie au cours des 72 premières heures est associée à une augmentation de la taille de l'infarctus, une augmentation de la morbidité et de la mortalité. Cette aggravation du pronostic est également retrouvée au cours de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. Après traumatisme crânien grave, la fièvre ne semble pas influencer la mortalité, mais est associée à une augmentation de morbidité. Bien qu'aucune relation causale entre fièvre et aggravation du pronostic ne soit établie, il paraît raisonnable de traiter l'hyperthermie. Chez le patient cérébrolésé, les antipyrétiques sont faiblement efficaces. En cas d'échec, ils doivent être remplacés par des techniques de refroidissement physique. # 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Myopathic changes in malignant hyperthermia-susceptible patients

Canadian Journal of Anesthesia/Journal canadien d'anesthésie, 2013

With each passing year, it becomes more apparent that mutations in the ryanodine receptor gene (RYR1), the gene most associated with susceptibility of malignant hyperthermia (MH), are also associated with a variety of subclinical as well as overt myopathies. This is true for DNA changes proven to be causal for MH (mutations) as well as variants associated with MH but whose role in the pathophysiology of MH is not firmly established. Several characterized myopathies, such as central core disease, multiminicore disease, and congenital fibre type disproportion, display RYR1 mutations and often predispose to MH susceptibility. Recent studies show that some patients with myalgia and exercise-induced rhabdomyolysis unrelated to known myopathies also harbour RYR1 variants. 1 Nevertheless, there are only a few studies of the histologic changes in large cohorts of MH-susceptible patients. 2 Such investigations may be scarce because the focus is on the contracture response to halothane, caffeine, and other agents (and more recently on the genetic changes) when patients are referred for MH diagnostic testing, and an expert may not perform or interpret an histologic examination. In addition, earlier studies of MH muscle revealed non-specific changes in muscle histology. Over 30 years ago, Drs. Britt and Kalow first established the MH Investigation Unit at the University of Toronto. Dr. David MacLennan has long been associated with the Unit, and more recently, it has been headed by Dr. Sheila Riazi. It is fortunate that the Investigation Unit has collected and analyzed muscle for histologic changes, performed contracture testing, and implemented molecular genetic analysis when that became available. These data formed the basis for Orlov et al.s 3 comprehensive review of the histomorphology of 399 MH-susceptible patients diagnosed by caffeine/ halothane contracture testing during 1992-2011.

RS3PE révélant la rechute d’un lymphome malin non hodgkinien

Revue du Rhumatisme, 2004

Nous avons observé un cas de syndrome RS3PE répondant aux critères admis pour ce syndrome, apparu lors de la rechute d'un lymphome malin non hodgkinien. Une revue des cas de syndrome RS3PE associés à des néoplasies, notamment des hémopathies, est présentée.

Localisation humérale d’une tumeur à cellules géantes récidivantes (à propos d’un cas)

Pan African Medical Journal, 2015

Les auteurs rapportent un cas de localisation rare d'une tumeur à cellules géantes au niveau de la palette humérale du coude droit chez un militaire de 36 ans de sexe masculin, la radio standard montrait une image kystique ne soufflant pas la corticale. L'examen anatomo-pathologique a permis d' établir le diagnostic et le traitement a fait appel: au début a une Exérèse chirurgicale totale et une greffe osseuse par un greffon iliaque de la totalité de la palette huméral qui s'est compliquée à 6 mois de recule d une récidive locale.