Colangitis biliar primaria - Síntomas y causas (original) (raw)

Descripción general

La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmunitaria en la que los conductos biliares se inflaman y se destruyen lentamente. Antes se llamaba cirrosis biliar primaria.

La bilis es un líquido que se produce en el hígado. Ayuda con la digestión y la absorción de ciertas vitaminas. También ayuda al cuerpo a absorber grasas y eliminar el colesterol, las toxinas y los glóbulos rojos desgastados. La inflamación continua en el hígado puede provocar colangitis, que es la inflamación y daño de los conductos biliares. A veces, esto puede llevar a cirrosis, que es la formación permanente de cicatrices en el tejido hepático. A la larga, puede provocar insuficiencia hepática.

Aunque afecta a ambos sexos, la colangitis biliar primaria afecta sobre todo a las mujeres. Se considera una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario de tu cuerpo ataca por error células y tejidos sanos. Los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales desencadena la enfermedad. Suele desarrollarse lentamente. En este momento, no existe cura para la colangitis biliar primaria, pero los medicamentos pueden retardar el daño hepático, especialmente si el tratamiento comienza en una etapa temprana.

Síntomas

Más de la mitad de las personas con colangitis biliar primaria no presentan ningún síntoma perceptible cuando se les diagnostica. La enfermedad se puede diagnosticar cuando se realizan análisis de sangre por otros motivos, como pruebas de rutina. Los síntomas eventualmente se desarrollan durante los próximos 5 a 20 años. Quienes tienen síntomas en el momento del diagnóstico suelen tener peores resultados.

Los síntomas tempranos comunes son los siguientes:

• Cansancio.
• Comezón en la piel.

Los signos y síntomas posteriores pueden incluir:

• Color amarillento en la piel y en los ojos o ictericia.
• Sequedad en los ojos y la boca.
• Dolor en la parte superior derecha del abdomen.
• Hinchazón del bazo o esplenomegalia.
• Dolor muscular o articular sin explicación.
• Hinchazón de los pies y los tobillos.
• Acumulación de líquido en el abdomen debido a una insuficiencia hepática, denominada ascitis.
• Depósitos de grasa, llamados xantomas, en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas
• Hiperpigmentación, que es el oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol.
• Osteoporosis, que son los huesos débiles y frágiles, que puede llevar a fracturas.
• Colesterol alto.
• Diarrea, que puede incluir heces aceitosas, conocida como esteatorrea.
• Hipotiroidismo, que es una glándula tiroides hipoactiva.
• Pérdida de peso.

Causas

No está claro qué causa la colangitis biliar primaria. Muchos expertos la consideran una enfermedad autoinmunitaria en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células. Los investigadores creen que esta respuesta autoinmune puede estar desencadenada por factores ambientales y genéticos.

La inflamación del hígado que se observa en la colangitis biliar primaria comienza cuando ciertos tipos de glóbulos blancos llamados células T o linfocitos T comienzan a acumularse en el hígado. Por lo general, estas células inmunitarias detectan y ayudan a defenderse de gérmenes, como bacterias y virus. Pero en la colangitis biliar primaria, destruyen por error las células sanas que recubren los pequeños conductos biliares del hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende y acaba dañando otras células del hígado. A medida que las células mueren, son reemplazadas por tejido cicatricial, también conocido como fibrosis, que puede provocar cirrosis. La cirrosis es una formación de cicatrices en el tejido hepático que dificulta el correcto funcionamiento del hígado.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de padecer colangitis biliar primaria:

• Sexo. La mayoría de las personas con colangitis biliar primaria son mujeres.
• Edad. Es más probable que se presente en personas que tienen entre 30 y 60 años.
• Genética. Es más probable que padezcas esta afección si tienes un miembro de la familia que la tenga o la haya tenido.
• Ubicación geográfica. Es más común en personas de ascendencia del norte de Europa, pero la colangitis biliar primaria puede afectar a todas las etnias y razas.

Los investigadores creen que los factores genéticos, al combinarse con ciertos factores ambientales, desencadenan la colangitis biliar primaria. Estos factores ambientales pueden comprender:

• Infecciones, como una infección de las vías urinarias
• Fumar cigarrillos, especialmente durante largos períodos.
• Exposición a productos químicos tóxicos, como en ciertos entornos laborales.

Complicaciones

A medida que el daño hepático se agrava, la colangitis biliar primaria puede causar graves problemas de salud, entre ellos:

• Formación de cicatrices en el hígado, llamada cirrosis. La cirrosis dificulta el funcionamiento del hígado y puede provocar insuficiencia hepática. Se trata de la última fase de la colangitis biliar primaria. Las personas con colangitis biliar primaria y cirrosis tienen un mal pronóstico médico. También tienen un mayor riesgo de sufrir otras complicaciones.
• Aumento de la presión en la vena porta, denominada hipertensión portal. La sangre procedente del intestino, el bazo y el páncreas ingresa al hígado a través de un gran vaso sanguíneo denominado vena porta. Cuando el tejido cicatricial de la cirrosis obstruye el flujo sanguíneo normal a través del hígado, se acumula la sangre. Esto provoca un aumento de la presión dentro de la vena. Además, como la sangre no fluye de forma correcta por el hígado, los fármacos y otras toxinas no se filtran correctamente del torrente sanguíneo.
• Venas agrandadas, llamadas várices. Cuando el flujo sanguíneo a través de la vena porta se ralentiza o se obstruye, la sangre puede retroceder hacia otras venas. Suele retroceder hacia las del estómago y el esófago. El aumento de la presión puede hacer que las venas delicadas se abran y sangren. El sangrado en la parte superior del estómago o esófago es una emergencia que pone en riesgo la vida. Requiere atención médica inmediata.
• Agrandamiento del bazo, llamado esplenomegalia. El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas. Esto se debe a que el organismo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería.
• Cálculos de la vesícula y de los conductos biliares. Si la bilis no puede fluir por los conductos biliares puede endurecerse y formar cálculos en los conductos. Estos cálculos pueden causar dolor e infección.
• Cáncer de hígado. La formación de cicatrices en el hígado aumenta el riesgo de cáncer de hígado. Si tienes cicatrices en el hígado, necesitarás exámenes periódicos para la detección de cáncer.
• Debilidad de los huesos, denominada osteoporosis. Las personas con colangitis biliar primaria tienen un mayor riesgo de padecer huesos débiles y quebradizos que pueden romperse con más facilidad.
• Deficiencias vitamínicas. No tener suficiente bilis afecta a la capacidad del aparato digestivo para absorber las grasas y las vitaminas liposolubles A, D, E y K. Por ello, algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada pueden tener niveles bajos de estas vitaminas. Unos niveles bajos pueden provocar diversos problemas de salud, como ceguera nocturna y trastornos hemorrágicos.
• Colesterol alto. Hasta el 80 % de las personas con colangitis biliar primaria tienen el colesterol alto.
• Disminución de la función mental, llamada encefalopatía hepática. Algunas personas con colangitis biliar primaria avanzada y cirrosis presentan cambios de personalidad. También pueden tener problemas de memoria y concentración.
• Mayor riesgo de otras enfermedades. La colangitis biliar primaria se asocia a otros trastornos, como los que afectan a la tiroides, la piel y las articulaciones. También puede asociarse a sequedad ocular y bucal, un trastorno denominado síndrome de Sjogren.