Кретинизм | это... Что такое Кретинизм? (original) (raw)

Синдром врождённой йодной недостаточности
МКБ-10 E00.00.
МКБ-9 243243
DiseasesDB 6612 6612
eMedicine ped/501 ped/501

Кретини́зм (от фр. cretín — идиот, малоумный) — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития. Одна из форм врождённого гипотиреоза.

Содержание

Общие сведения

Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. Именно гипотиреоидные состояния, сопровождающиеся задержками в развитии и вызванные дефицитом йода в воде и пище горных районов Швейцарии были описаны как кретинизм.

Этиология, патогенез, эпидемиология

Кретинизм или врождённый гипотиреоз может быть вызван как патологией со стороны эндокринной системы (щитовидной железы при первичном и гипоталамо-гипофизарной системы при центральном гипотиреозе), так и дефицитом йода, необходимого для синтеза тиреоидных гормонов.

Клинические проявления

Характерным признаком является задержка роста и умственная отсталость, доходящая иногда до идиотии. У таких больных при карликовом росте (90—110 см, тиреогенный нанизм) крайне непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова, маленькие косые глаза, вдавленная переносица. Кожа толстая и грубая. Вторичные половые признаки недоразвиты.

В тяжелых случаях гипотиреоза наблюдаются микседематозные отеки (микседематозный кретинизм).

Диагностика

Кретинизм характеризуется: замедлением роста, отставанием в умственном и физическом развитии: карликовым ростом, короткими конечностями, вздутым животом, широко расставленными глазами, полуоткрытым ртом.

Лечение

В редких случаях кретинизм поддаётся лечению на ранней стадии развития организма[источник не указан 1100 дней], до определённого уровня: искусственное введение гормонов в организм улучшает развитие, однако полностью его не нормализует.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода) йодопрофилактика.

См. также

Литература