Гемидесмосома | это... Что такое Гемидесмосома? (original) (raw)

Ультраструктура гемидесмосом в трахее мышей. У нормальных мышей (a) видны чётко определенные и организованные гемидесмосомы, под которыми в тёмной пластинке базальной мембраны заметны потемнения. У мышей с деактивированным геном LAMC2, кодирующим ламинин гамма-2, гемидесмосомы трахеи слабоогранизованы, их внутриклеточная часть более размыта, а в тёмной пластинке под гемидесмосомами не наблюдается потемнения такой же плотности, как на изображении (a).Из статьи Nguyen et al., 2006.[1]

Гемидесмосомы (полудесмосомы) — белковые структуры, связывающие эпителиальные клетки с лежащей под ними неклеточной базальной мембраной, подобно десмосомам, объединяющим соседние клетки.

Хотя по структуре гемидесмосомы напоминают десмосомы и тоже содержат промежуточные филаменты, они образованы другими белками. Основные трансмембранные белки гемидесмосом — интегрины и коллаген XVII. С промежуточными филаментами они соединяются при участии дистонина и плектина. Основной белок межклеточного матрикса, к которому клетки присоединяются с помощью гемидесмосом — ламинин.

Медицинское значение

При нарушении функции гемидесмосом развивается буллёзный эпидермолиз (врожденная, буллёзная пузырчатка). При малейшем механическом воздействии эпидермис кожи (иногда и слизистых) отстаёт от базальной мембраны, под ним образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Одна из причин этого заболевания — мутации гена коллагена XVII (реже — образование аутоантител против этого белка). Данный вариант заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Примечания

1. ↑ Nguyen NM, Pulkkinen L, Schlueter JA, Meneguzzi G, Uitto J, Senior RM (2006). «Lung development in laminin gamma2 deficiency: abnormal tracheal hemidesmosomes with normal branching morphogenesis and epithelial differentiation». Respir. Res. 7: 28. DOI:10.1186/1465-9921-7-28. PMID 16483354.

Ссылки

• Гемидесмосома — humbio.ru