Синдром Гудпасчера | это... Что такое Синдром Гудпасчера? (original) (raw)
| Синдром Гудпасчера | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | M31.031.0 (ILDS M31.010) | |
| МКБ-9 | 446.21446.21 | |
| OMIM | 233450 | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 | 5363 |
| eMedicine | med/923 ped/888ped/888 | med/923 ped/888ped/888 |
| MeSH | D019867 | D019867 |
 |
В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.Эта отметка установлена 20 ноября 2011. |
|---|
Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).
Есть теория о наследственности болезни.[источник не указан 339 дней]
Этиология и патогенез
Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал G.W.Goodpasture во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-него юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.
Клиника
Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:
- Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
- С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
- С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.
Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.
При замедлении или улучшении состояния пациента следует терапия Метилпреднизолоном 12мг/сут. И дальнейшее наблюдение в нефроцентре или у врача нефролога, по месту жительства.
Лечение
Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксичесими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.
