Синдром Мориака | это... Что такое Синдром Мориака? (original) (raw)

Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году[1].

Содержание

Патогенез

Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза[3].

Клиническая картина

Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития[4][2].

Лечение

Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.

Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках[2].

Профилактика

Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета[2].

Прогноз

При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный[5].

См. также

Примечания

  1. ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9
  2. ↑ 1 2 3 4 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8
  3. ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9
  4. ↑ Kim MS, Quintos JB (August 2008). «Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus». Pediatr Endocrinol Rev 5 Suppl 4: 989–93. PMID 18806715.
  5. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5

Ссылки

Просмотр этого шаблона Диабетология
Сахарный диабет • Нарушение толерантности к глюкозе • Состояния, связанные с избытком инсулина
Клинические стадии сахарного диабета
Предиабет или достоверные классы риска • Нарушение толерантности к глюкозе • Явный (манифестный) сахарный диабет
Классификация сахарного диабета
Клинические классы Сахарный диабет 1-го типа (ИЗСД) • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с нормальной массой тела • Сахарный диабет 2-го типа у лиц с ожирением • Сахарный диабет беременных • Латентный аутоиммунный диабет у взрослых (LADA) • Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания (тропический)
Неиммунные формы сахарного диабета у детей Юношеский ИНСД • MODY-диабет • Неонатальный сахарный диабет • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Синдром Альстрёма • Митохондриальный сахарный диабет: Синдром MELAS, Сахарный диабет, сопровождающийся глухотой
Осложнения лечения: Аллергические реакции на введение инсулина (Анафилактический шок) • Гипогликемическая кома • Синдром хронической передозировки инсулина • Липодистрофия
Осложнениясахарного диабета Острые (диабетическая кома): Кетоацидоз • Лактатацидоз • Гиперосмолярная кома Поздние: Микроангиопатия (Диабетическая ретинопатия, Диабетическая нефропатия) • Макроангиопатия • Диабетическая стопа • Диабетическая нейропатия • Синдром Мориака • Синдром Нобекура • Поражения других органов и систем
Избыток инсулина
Гипогликемия • Гипогликемический синдром • Синдром хронической передозировки инсулина • Инсулинома • Незидиобластоз • Гипогликемическая кома • Инсулинокоматозная терапия
См. также
Островки Лангерганса: Альфа-клетка, Бета-клетка, Дельта-клетка • Гормоны: Инсулин, Глюкагон, Кортизол, Гормон роста, Норадреналин, Соматостатин • Глюкоза • Кетоновые тела • Заболевания, ассоциированные с сахарным диабетом • Диетотерапия сахарного диабета • Хлебная единица • Инсулинотерапия • Самоконтроль при сахарном диабете • Таблетированные сахароснижающие средства • Растительные сахароснижающие средства • Всемирный день борьбы с диабетом • Словарь диабетологических терминов