Ассоциация VACTERL | это... Что такое Ассоциация VACTERL? (original) (raw)
| Ассоциация VACTERL | ||
|---|---|---|
 |
||
| Новорождённый с правосторонней гипоплазией лучевой кости в рамках ассоциации VACTERL | ||
| МКБ-10 | Q87.287.2 | |
| OMIM | 192350 | 192350 |
| DiseasesDB | 13779 | 13779 |
Ассоциация VACTERL — группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома:
- V (англ. Vertebral anomalies) — аномалии позвоночника (70 %),
- А (англ. Anal аtresia) — атрезия ануса (55 %),
- С (англ. Cardiovascular anomalies) — дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %),
- ТЕ (англ. Tracheo-esophageal fistula) — трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %),
- R (англ. Renal defects) — аномалии почек (50 %) — агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия.
- L (англ. Limb defects) — дефекты лучевой кости — гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %);
Диагноз
Диагноз ставится если хотя бы три из перечисленных семи симптомов присутствуют у новорожденного.
Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.
Встречается с частотой 1 на 10000—40000 новорожденных[1].
Лечение и прогноз
Необходима хирургическая коррекция специфических пороков (анальной атрезии, пороков сердца, трахеопищеводного свища).
Многие дети с ассоциацией VACTERL рождаются небольшими и испытывают трудности с набором веса. В дальнейшем, при успешной коррекции пороков, как правило, развиваются физически и умственно нормально.