Несахарный диабет | это... Что такое Несахарный диабет? (original) (raw)
| Несахарный диабет | ||
|---|---|---|
 |
||
| Вазопрессин | ||
| МКБ-10 | E23.223.2 N25.125.1 | |
| МКБ-9 | 253.5253.5 588.1588.1 | |
| OMIM | 304800 125800 | 304800 125800 |
| DiseasesDB | 3639 | 3639 |
| MedlinePlus | 000377Central000460Congenital000461Nephrogenic 000511 | 000377Central000460Congenital000461Nephrogenic 000511 |
| eMedicine | med/543 ped/580ped/580 | med/543 ped/580ped/580 |
| MeSH | D003919 | D003919 |
Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — очень редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[1], связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоего пола как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет[2]. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г).
Содержание
- 1 Описание
- 2 Этиология
- 3 Классификация
- 4 Диагностика и дифференциальная диагностика
- 5 Лечение
- 6 Ассоциированные гены
- 7 Примечания
- 8 Ссылки
Описание
Нейросекреторные клетки гипоталамуса вырабатывают два вида гормонов: окситоцин и вазопрессин. Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.
Этиология
Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
- Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
- Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
- Черепно-мозговая травма.
- Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
- Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Классификация
В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:
- при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
- также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника налицо). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:
- определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
- провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.
Лечение
При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина: таблетки — Minirin, дозированный назальный спрей Пресайнекс или капли — H-desmopressin, десмопрессин, Adiuretin SD. При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоедением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
Ассоциированные гены
Примечания
- ↑ Saborio, P.; Tipton, J. C. M. & Chan, "«Diabetes Insipidus»", Pediatrics in Review Т. 21 (4): 122–129, PMID 10756175, DOI 10.1542/pir.21-4-122
- ↑ Руководство эндокринологии / Алёшин Б. В., Генес В. Г., Вогралик В. Г. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1973. — С. 88-93.. — 512 с. — 50 000 экз.