Феохромоцитома | это... Что такое Феохромоцитома? (original) (raw)
| Феохромоцитома | ||
|---|---|---|
 |
||
| МКБ-10 | C74.174.1, D35.035.0 | |
| МКБ-9 | 255.6255.6 | |
| МКБ-О | M8700/0 | |
| OMIM | 171300 | 171300 |
| DiseasesDB | 9912 | 9912 |
| MedlinePlus | 000340 | 000340 |
| eMedicine | med/1816 radio/552radio/552 ped/1788ped/1788 | med/1816 radio/552radio/552 ped/1788ped/1788 |
| MeSH | D010673 | D010673 |
Фе́охро́моцито́ма — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) АПУД-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней)[1].
Содержание
- 1 Патогенез
- 2 Клиническая картина
- 3 Диагностика
- 4 Лечение
- 5 См. также
- 6 Примечания
- 7 Источники
- 8 Ссылки
Патогенез
Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).
Клиническая картина
Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая артериальная гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.
Диагностика
Микропрепарат феохромоцитомы.
Микропрепарат феохромоцитомы.
Микропрепарат феохромоцитомы.
Двусторонняя феохромоцитома в составе МЭН-2.
КТ живота: феохромоцитома.
КТ живота: феохромоцитома.
Лечение
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Для купирования криза применяют тропафен.
См. также
- Множественная эндокринная неоплазия
- Синдром Сиппла
- Синдром Горлина
- Аденома надпочечника
- Инсиденталома
- Адреналэктомия
Примечания
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 347—354. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
Источники
Ссылки
 Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии |
|
|---|---|
| Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок | |
| Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней | |
| Гипоталамо-гипофизарная система | Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена) пангипопитуитаризм(гипопитуитаризм) |
| Щитовидная железа | Тиреотоксический криз (Гипертиреоз) Микседематозная кома (Микседема) |
| Паращитовидные железы | Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз,острая гиперпаратиреоидная интоксикация) Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз) |
| Островки Лангерганса поджелудочной железы | Диабетическая кома: Кетоацидоз • Лактатацидоз • Гиперосмолярная диабетическая кома Гипогликемическая кома Аллергические реакции на введение инсулина: Аллергия (Анафилактический шок) |
| Надпочечники | Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна) **Феохромоцитома |
| Новообразования эндокринной системы |
|
|---|---|
| Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III). | |
| Доброкачественные | |
| Эпифиз | Пинеалома |
| Гипоталамус | Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет |
| Гипофиз | Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома. |
| Щитовидная железа | Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы |
| Надпочечники | Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома |
| Половые железы | Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников. |
| Паращитовидные железы | Аденома паращитовидной железы |
| Хромаффинная ткань | Феохромоцитома |
| Островки Лангерганса | Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома. |
| Диффузная эндокринная система | Апудома: соматостатинома • Незидиобластоз |
| Злокачественные | |
| Эпифиз | Пинеобластома |
| Гипоталамус | Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз. |
| Гипофиз | Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома |
| Щитовидная железа | **Рак щитовидной железы:**Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •Медуллярная карцинома щитовидной железы |
| Надпочечники | Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома. |
| Половые железы | Андробластома, семинома. • Андробластома, текома. |
| Паращитовидные железы | Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы |
| Хромаффинная ткань | Феохромобластома |
| Островки Лангерганса | Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома. |
| Диффузная эндокринная система | Апудома: ППома, соматостатинома. |
| Инсиденталомы |
