Болезнь Пика | это... Что такое Болезнь Пика? (original) (raw)
| Болезнь Пика | ||
|---|---|---|
 |
||
| МРТ при болезни Пика | ||
| МКБ-10 | G31.031.0, F02.002.0 | |
| МКБ-9 | 331.11331.11 | |
| OMIM | 172700 | 172700 |
| DiseasesDB | 10034 | 10034 |
| eMedicine | neuro/311 | neuro/311 |
| MeSH | D020774 | D020774 |
Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет.
Симптомы
Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.
Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность.
По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но, в отличие от нее, болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.
Патоморфология
При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Классификация
В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика, описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910-11 гг. Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму.[1]
По Международной классификации болезней ВОЗ X пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».
Лечение
Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики.
Примечания
Источники
- Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей - 2 изд. М.:Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
- Н.Н. Иванец, Ю.Г. Тюльпин, В.В. Чирко, М.А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8
- Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165-167.
