Нарушение слуха | это... Что такое Нарушение слуха? (original) (raw)

Нарушение слуха
International Symbol for Deafness.jpg
МКБ-10 H90.90.-H91.91.
МКБ-9 389389
DiseasesDB 19942 19942
MeSH D034381 D034381

Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Нарушением слуха может страдать любой организм, способный воспринимать звук. Звуковые волны различаются по частоте и амплитуде. Потеря способности обнаруживать некоторые (или все) частоты или неспособность различать звуки с низкой амплитудой, называется нарушением слуха.

Вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций.

У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.

Содержание

Дефекты: громкость, обнаружение частот, распознавание звуков

Минимальная громкость, которую может воспринять индивидуум, называется порогом слышимости. В случае людей и некоторых животных, эту величину можно измерять с помощью поведенческих аудиограмм. Делается запись звуков от самых тихих к более громким различных частот, которые должны вызывать определённую реакцию проверяемого. Также существуют электро-физиологические тесты, которые могут быть осуществлены без изучения поведенческих реакций.

Нормальный порог чувствительности для различных частот не является постоянной величиной у любых видов животных. Если звуки различной частоты проигрывать с одинаковой амплитудой, то одни будут казаться громкими, другие тихими, а некоторые вообще неслышимыми. В общем случае, при повышении громкости или амплитуды звук становится лучше различимым. Обычно, если животное использует звуки для общения, то частоты, используемые в нём, лучше воспринимаются слуховыми органами, чем остальные. Такая «настройка» существует на многих уровнях слуховой системы, начиная со строения уха и заканчивая нервами и участками мозга, ответственными за обработку звуков.

Говорят, что индивидуум страдает нарушением слуха, если у него ухудшается восприятия тех звуков, которые обычно воспринимаются особями его вида. У людей термин «нарушение слуха» обычно употребляется к тем, кто частично или полностью потерял способность различать звуки на частотах человеческой речи. Степень нарушения определяется по тому, насколько громче по сравнению с нормальным уровнем должен стать звук, чтобы слушатель начал его различать. В случаях глубокой глухоты слушатель не может различить даже самые громкие звуки, издаваемые аудиометром.

Ещё одним параметром, по которому может развиться нарушение слуха, является качество звука. У людей такие нарушения обычно выявляются тестами на распознавание речи (то есть речь должна быть не только услышана, но и понята). Нарушение распознавания звуков отдельно от общего ослабления слуха встречается крайне редко.

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно классифицировать по типу, степени и моменту наступления. Также, нарушения слуха могут происходить как с одним ухом, так и с обоими.

Кондуктивные и нейросенсорные (сенсоневральные) нарушения

Когда структуры наружного или среднего уха перестают правильно передавать звуковой сигнал во внутреннее ухо, результатом становится кондуктивное снижение слуха. Обычно такой тип тугоухости обратим и может быть скорректирован путём хирургической операции или другими методами. Причинами являются инфекции уха, повреждение уха, например перфорация барабанной перепонки, а также серная пробка. Инфекции уха нередко встречаются у детей, поэтому родителям очень важно регулярно проверять слух и знать признаки тугоухости.

Нейросенсорное нарушение слуха происходит из-за потери чувствительности спирального органа улитки внутреннего уха или нарушений в работе слуховых нервов. Такие нарушения могут приводить к тугоухости всех степеней — от лёгкой до тяжёлой — и даже к полной глухоте.

Большая часть нейросенсорной потери слуха у людей вызвана аномалиями волосковых клеток в кортиевом органе улитки. Иногда встречается нейросенсорная потеря слуха, вызванная нарушениями в VIII-ом черепно-мозговом нерве (преддверно-улитковый нерв) или в отделах мозга, отвечающих за слух. В крайне редких случаях такого типа нарушения слуха страдают только слуховые центры мозга (центральное нарушение слуха). В этом случае человек слышит нормально, но качество звука настолько плохое, что он не в состоянии разобрать человеческую речь.

Аномалии волосковых клеток могут быть врождёнными или приобретёнными при жизни самим индивидуумом. Это могут быть как генетические аномалии, так и травмы от интенсивного шума и поражения вследствие инфекционных заболеваний.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость возникает, когда внутреннее ухо перестаёт нормально обрабатывать звук. Это вызывается различными причинами, однако самой распространённой является поражение волосковых клеток улитки из-за громкого звука и/или возрастных процессов. Когда волосковые клетки нечувствительны, звуки не передаются нормальным образом на слуховой нерв головного мозга. Сенсоневральная потеря слуха занимает 90 % от всех случаев тугоухости.

Несмотря на то, что сенсоневральная тугоухость необратима, можно избежать большего вреда, используя при громком звуке ушные заглушки или слушая музыку на меньшей громкости.

Степени глухоты и порог слышимости

Порог слышимости — минимальная величина звукового давления, при которой звук данной частоты может быть ещё воспринят ухом человека. Величину порога слышимости принято выражать в децибелах, принимая за нулевой уровень звукового давления 2·10−5Н/м2 или 20·10−6Н/м2 при частоте 1 кГц (для плоской звуковой волны). Порог слышимости зависит от частоты звука.

Возраст наступления

см. раздел #Нарушения до и после развития речи.

Односторонняя и двусторонняя потеря слуха

Нарушение слуха делится на две большие категории в зависимости от того, какая часть уха повреждена. Нарушение слуха также может быть на одном ухе и бинауральным, то есть на обоих ушах.

Типы и причины нарушения слуха

Нарушение слуха вызывается различными биологическими и экологическими факторами. Обычно уязвимой частью тела является ухо.

Особенностью патологий уха является то, что нарушение костной системы уха не даёт полной глухоты за счёт проводимости костей[1].

Долговременное воздействие шума

Люди, проживающие около аэропортов или оживлённых шоссе подвергаются постоянному звуковому облучению интенсивностью 65—75 дБ. Если в таких условиях человек вынужден проводить много времени на улице или находиться дома с открытыми окнами, то постепенно у него может развиться ослабление слуха. Существуют определённые стандарты, в соответствии с которыми устанавливается допустимый уровень шума и риска для здоровья людей. В частности, организация USEPA (United States Environmental Protection Agency — Агентство по защите окружающей среды Соединённых Штатов Америки) устанавливает порог в 70 дБ при круглосуточном облучении как приемлемый для здоровья (EPA, 1974).

Генетические нарушения слуха

Существуют несиндромальные (изолированные) и синдромальные нарушения слуха.

Несиндромальное нарушение слуха — тугоухость не сопровождаемая другими симптомами, которые передавались бы по наследству. Бывает в 70 % сучаев наследственной глухоты.

Синдромальное нарушение слуха — это генетически обусловленное снижение слуха в сочетании с другими признаками или заболеваниями других органов и систем. Бывает в 30 % сучаев наследственной глухоты. Описаны более 400 различных синдромов в которых одним из признаков является глухота.

Наиболее известные из них:

По типу наследования нарушения слуха можно разделить на следующие формы:

  1. Аутосомно-рецессивные (78 %)
  2. Аутосомно-доминантные (20 %)
  3. Х-сцепленные (1 %)
  4. Митохондриальные (1 %)

В настоящее время известно более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха. Для каждой популяции характерны определенные, специфичные для неё мутации. При этом причиной одной трети случаев генетически обусловленного нарушения слуха являются мутации в гене коннексин 26 (GJB2). Среди европеоидной расы наиболее часто встречается мутация 35delG. Около 2 % русских — носители этой мутации[2].

Потери слуха, вызванные заболеваниями

Медикаментозное нарушение слуха

Проводящая потеря слуха

Проводящая потеря слуха возникает, когда внешнее или среднее ухо (или оба сразу) не проводят звук так, как должны это делать. Так как звук может быть воспринят нормально функционирующими ушным каналом, барабанной перепонкой и ушной косточкой, то такое нарушение слуха бывает лишь частичным и вызывает незначительное ухудшение восприятия звуков. Порог слышимости при проблемах с внешним или средним ухом не превышает 55-60 дБ. В общем случае, при проводящей потере слуха распознавание речи не ухудшается при условии достаточно больших значений громкости, чтобы слушатель мог услышать речь.

Проводящая потеря слуха может быть вызвана следующими причинами:

Физическая травма

Лечение, адаптация, предотвращение

Слухопротезирование

Слуховой аппарат

Лечение тугоухости, вызванной изменениями в звукопроводящем аппарате, проводится достаточно успешно. При поражении звуковоспринимающего аппарата используется комплекс медикаментозных, физиотерапевтических средств. При недостаточной эффективности этих мероприятий используется слухопротезирование — подбор слуховых аппаратов, усиливающих звук. Пригодность слухового аппарата оценивается после адаптационного периода, в течение которого пациент привыкает к необычной громкости воспринимаемой речи и различным посторонним шумам. Техническое совершенство аппаратуры и правильность индивидуального подбора определяют эффективность слухопротезирования. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью подлежат диспансерному наблюдению, обеспечению максимальной реабилитацией и, по возможности, трудоустройством. В решении этих вопросов большую роль играет общество глухих. После проведения экспертизы трудоспособности такие пациенты определяются на специальные предприятия или получают рекомендацию по ограничению некоторых видов трудовой деятельности.

Реабилитация детей с нарушением слуха

В процессе реабилитации используются индивидуальные и групповые занятия, хоровая декламация с музыкальным сопровождением. В дальнейшем проводятся речевые занятия с помощью усилителей и слуховых аппаратов. Такая работа проводится в специальных детских садах для слабослышащих детей, начиная с 2-3-летнего возраста. В дальнейшем она продолжается в специализированных школах. Во многих случаях работа по реабилитации выполняется родителями в условиях естественного речевого общения. Это требует неизменно большего труда и времени, но дает часто хорошие результаты. Но работа эта должна быть совместной с сурдопедагогами и проходить под их наблюдением. Таким образом, слагаемые успешной реабилитации слабослышащих следующие:

Наиболее ценным периодом для реабилитации являются первые три года жизни ребенка. При тугоухости, возникшей у человека, умеющего говорить, в дальнейшем развиваются расстройства речи в виде монотонности, неритмичности. Кроме того, возникшая тугоухость затрудняет общение с окружающими. Для диагностики снижения слуха у взрослых имеется большое количество способов и тестов. Важной целью этого исследования является выяснение причины развившейся тугоухости — поражение звукопроводящей или звуковоспринимающей системы.

Генная терапия

Адаптация к нарушению слуха

Помощь слабослышащим

Социальные особенности

Дискриминация

В настоящее время дискриминации как таковой нет, однако во многом нужды людей со снижением или отсутствием слуха не учитываются. Так, в России на сегодняшний день многие звуковые сигналы (например, объявление остановок при поездках в общественном транспорте, сигналы домофона) в большинстве случаев не дублируются графическими и световыми устройствами вывода информации. Зачастую переоснащение и адаптирование оборудования лицам с данной патологией приходится выполнять за свой счет.

Нарушения до и после развития речи

Государственный статус

Культура глухих

См. также

Примечания

  1. ↑ А.С. Батуев Глава 3. Физиология ссенсорных систем. #4. Слуховая сенсорнаясистема и речь // Физиология высшей нервной деятельности и сенсорных систем. — 3. — СПб.: Питер, 2010. — С. 78-81. — 317 с. — ISBN 9785911808426
  2. ↑ Carrier frequency of GJB2 gene mutations c.35del… [J Hum Genet. 2010] — PubMed — NCBI

Литература

Ссылки

Есть более полная статья