Пернициозная анемия | это... Что такое Пернициозная анемия? (original) (raw)
Пернициозная анемия | ||
---|---|---|
МКБ-10 | D51.051.0 | |
МКБ-9 | 281.0281.0 | |
DiseasesDB | 9870 | 9870 |
MedlinePlus | 000569 | 000569 |
eMedicine | med/1799 | med/1799 |
MeSH | D000752 | D000752 |
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения
Это синдром, связанный с недостатком витамина B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык
- Желудочная ахилия
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов
- Поражение нервной системы.
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения) .
Причины
- Недостаток витамина B12 в питании
- Расстройство кишечника
- Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
- Гастроэктомия
- Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.
- Заражение ленточными червями (лентец широкий)
- Токсическое воздействие на стенку желудка
- Рак желудка
- Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно
Осложнения
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.