Врождённый порок сердца | это... Что такое Врождённый порок сердца? (original) (raw)
Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной связанной с ними смертности.
Содержание
- 1 Эпидемиология
- 2 Этиология
- 3 Патогенез
- 4 Классификация
- 5 Клиника
- 6 Диагностика
- 7 Лечение
- 8 Прогноз
- 9 См. также
- 10 Литература
- 11 См. также
Эпидемиология
Частота ВПС среди новорожденных составляет около 1 % (1 на 100 новорожденных). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врожденных пороков нервной системы.
Этиология
В основе возникновения ВПС (как и других врожденных пороков) лежат антенатальные мутации (генные, хромосомные), которые в свою очередь возникают вследствии действия трех основных мутагенов:
1. Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).
2. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурениии; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).
3. Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи, ведущий к врожденной краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота).
Связь врожденных пороков сердца с полом
Исследование связи врожденных пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах СССР, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врожденными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена четкая связь типа порока с полом больного (Таблица).[1] По соотношению полов врожденные пороки можно разделить на три группы — “мужские”, “женские” и “нейтральные”.
Соотношение полов больных с врожденными пороками сердца и крупных сосудов
Врожденный порок | Соотношение полов, М:Ж |
---|---|
Открытый артериальный проток | 1 : 2.72 |
Болезнь Лаутембахера | 1 : 2.14 |
Дефект предсердной перегородки вторичного типа | 1 : 1.84 |
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток | 1 : 1.51 |
Триада Фалло | 1 : 1.45 |
Комплекс Эйзенменгера | 1 : 1.40 |
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки | 1 : 1.36 |
Дефект предсердной перегородки первичного типа | 1 : 1.20 |
Частичная аномалия соединения легочных вен | 1 : 1.19 |
Дефект межжелудочковой перегородки | 1 : 1.02 |
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией | 1 : 1.01 |
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки | 1 : 1.01 |
Аномалия Эбштейна | 1.02 : 1 |
Стеноз легочной артерии | 1.04 : 1 |
Атрезия трехстворчатого клапана | 1.16 : 1 |
Общий артериальный ствол | 1.21 : 1 |
Тетрада Фалло | 1.35 : 1 |
Коарктация аорты и открытый артериальный проток | 1.37 : 1 |
Тотальная аномалия соединения легочных вен | 1.39 : 1 |
Транспозиция магистральных сосудов | 1.90 : 1 |
Коарктация аорты | 2.14 : 1 |
Стеноз аорты | 2.66 : 1 |
Наиболее четко выраженные женские врожденные пороки—открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).
Наиболее четко выраженные “мужские” врожденные пороки—врожденный аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения легочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3]
Остальные врожденные пороки сердца относятся к “нейтральному” типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-легочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз легочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана и др).
Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далекому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2–3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.
Теории
Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врожденные пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза.[4] Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза.[5] Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врожденные пороки сердца как остановку развития на определенной стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза.[6] В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врожденных пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека.[2][3] Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.
Подразделение врожденных пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэфициента диагностической ценности. Например, учет информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза.[7]
Патогенез
Ведущими являются два механизма.
1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объемом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объем) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).
2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом - циркуляторной при белых пороках, гемической - при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).
Классификация
ВПС условно делят на 2 группы:
1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).
2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).
Белые пороки можно разделить на 4 группы
1. С обогащением МКК (ОАП - открытый артериальный проток, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т.д.).
2. С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т.д.).
3. С обеднением БКК (ИАС - изолированный аортальный стеноз, КА - коарктация аорты и т.д.)
4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца - декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца - шейная, грудная, брюшная).
Синих пороков 2 группы
1. С обогащением МКК (ПТМС - полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т.д.) .
2. С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).
Клиника
Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои. Но все-же клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:
1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т.д.; при осмотре - бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно - изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилятации левого желудочка ЛЖ, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка ПЖ, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно - расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно - изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т.д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т.д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т.д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением МКК).
Диагностика
Даные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:
1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т.д.).
2. ФКГ (дублирует и уточняет аускультативные данные).
3. Обзорная рентгенография сердца(митральная конфигурация для пороков с обогащением МКК, аортальная - с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т.д.).
4. Эхо-КГ (основная методика - позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
5. Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови - выявить регургитацию и турбулентность).
Лечение
Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).
Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.
- В первой фазе - операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК - искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК - искусственный боталов проток). Целесообразность даных операций, тем не менее, - вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
- Во второй фазе - операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения - вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все-же больше склоняются к раннему оперированию).
- В третьей фазе - операция не показана.
Терапевтическое лечение
Как радикальное показано редко. Классический пример - ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.
Как симптоматическое включает в себя терапию:
- Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких).
- Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
- Хронической СН.
- Аритмий.
- Ишемии миокарда.
Прогноз
При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности - сомнительный или неблагоприятный.
См. также
- Атрезия трехстворчатого клапана
- Аномалия Эбштейна
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Дефект предсердной перегородки
- Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
- Клапанный стеноз легочной артерии
- Коарктация аорты
- Общий артериальный ствол
- Открытый артериальный проток
- Стеноз аорты
- Тетрада Фалло
- Тотальная аномалия соединения легочных вен
- Транспозиция магистральных сосудов
- Частичная аномалия соединения легочных вен
Шаблон:Dynamic list
Литература
- ↑ Геодакян В. А., Шерман А. Л. (1970) Экспериментальная хирургия и анестезиология. 32 № 2, с. 18–23.
- ↑ 1 2 Жеденов В. Н. (1954) Легкие и сердце животных и человека. М.: Медицина, 350 с.
- ↑ 1 2 Джагарян А. Д. (1961) Атлас хирургии сердца, Ереван, Армянское Гос. изд-во. 311 с.
- ↑ Rokitarisky K. E. (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. Wien.
- ↑ Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243, 81–272.
- ↑ Крымский Л. Д. (1963) Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М., Медицина.
- ↑ Шерман А. Л. (1970) Некоторые вопросы обработки медицинской информации и машинная диагностика врожденных пороков сердца. Канд. дис. М.
См. также
- Сердечно-сосудистая система
- Кровообращение
- Круги кровообращения человека
- Болезни сердца
- Кардиология
- Пороки развития
Wikimedia Foundation.2010.