Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (original) (raw)
Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist charakterisiert durch die wiederholte Einschwemmung von Thromben in die Lungenarterien, also Lungenembolien. Diese verstopfen und verengen die Gefäße dann ganz oder teilweise und bauen sie bindegewebig um (Remodeling). Es entwickelt sich oft eine pulmonale Hypertonie mit schlechter Prognose. Die CTEPH ist selten und wird zudem in mehr als der Hälfte der Fälle nicht erkannt. Die Prävalenz liegt bei etwa 2 %. Die Ursachen der Erkrankung sind nur teilweise geklärt.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | ارتفاع التوتر الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن (سي تي إي بّي إتش)، مرض طويل الأمد ناتج عن انسداد في الأوعية الدموية التي تنقل الدم من القلب إلى الرئتين (الشجرة الشريانية الرئوية). تسبب هذه الانسدادات ارتفاع مقاومة الجريان في الشجرة الشريانية الرئوية ما يؤدي بدوره إلى ارتفاع الضغط في هذه الشرايين (فرط ضغط الدم الرئوي). ينتج الانسداد عن جلطات دموية منظمة (أو متصلبة) تتشكل عادة في الأوردة العميقة للطرفين السفليين في الجسم (الصمات الخثارية) وتستقر في الشجرة الشريانية الرئوية بعد مرورها عبر الجانب الأيمن من القلب. قد ينتج الانسداد أيضًا عن النسيج الندبي المتشكل في الموقع الذي تسببت فيه الجلطة بأذية البطانة الغشائية للشرايين الرئوية، ما يؤدي إلى انسداد ليفي دائم (انسداد جريان الدم). يعاني معظم المرضى من مزيج من انسداد الأوعية الدموية الدقيقة (الأوعية الصغيرة) والأوعية الدموية الكبيرة. يظهر لدى بعض المرضى ضغط رئوي طبيعي أو شبه طبيعي أثناء الراحة على الرغم من المرض العرضي. يُصنف هؤلاء المرضى على أنهم يعانون من مرض الانصمام الخثاري المزمن (سي تي إي دي). يعتمد التشخيص على النتائج التي تظهر بعد 3 أشهر على الأقل من العلاج المانع للتخثر الفعال لمنع تخثر الدم (مميعات الدم) من أجل التمييز بين هذه الحالة والانصمام الرئوي تحت الحاد (جلطة دموية في الرئتين، انصمام رئوي). تشمل النتائج التشخيصية في ارتفاع التوتر الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن ما يلي: 1. * ضغط الشرايين الرئوية المتوسط (mPAP) المقاس بطريقة غازية (أي في الدم) أكبر أو يساوي 25 ملم زئبقي. 2. * عيوب التروية غير الملائمة في فحص التهوية/التروية (في/كيو)، ورؤية علامات تشخيصية محددة لارتفاع التوتر الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن خلال التصوير المقطعي المحوسب متعدد الطبقات (MDCT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو تصوير الأوعية الرئوية السينمائي التقليدي (PAG)، وتشمل هذه العلامات تضيقات حلقية الشكل، شبكات أو شقوق، انسدادات تامة مزمنة (آفات جيبية أو مدببة)، وآفات متعرجة. (ar) Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a long-term disease caused by a blockage in the blood vessels that deliver blood from the heart to the lungs (the pulmonary arterial tree). These blockages cause increased resistance to flow in the pulmonary arterial tree which in turn leads to rise in pressure in these arteries (pulmonary hypertension). The blockages either result from organised (or hardened) blood clots that usually originate from the deep veins of the lower limbs of the body (thromboembolism) and lodge in the pulmonary arterial tree after passing through the right side of the heart. The blockages may also result from scar tissue that forms at the site where the clot has damaged the endothelial lining of the pulmonary arteries, causing permanent fibrous obstruction (blood flow blockage). Most patients have a combination of microvascular (small vessel) and macrovascular (large vessel) obstruction. Some patients may present with normal or near-normal pulmonary pressures at rest despite symptomatic disease. These patients are labelled as having chronic thromboembolic disease (CTED). Diagnosis is made after at least three months of effective blood thinning to discern this condition from subacute pulmonary embolism. Diagnostic findings for CTEPH are: 1. * Invasively (i.e., in the blood) measured mean pulmonary arterial pressure (mPAP) ≥25 mmHg; 2. * Mismatched perfusion defects on lung ventilation/perfusion (V/Q) scan and specific diagnostic signs for CTEPH seen by multidetector computed tomography angiography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI) or conventional pulmonary cineangiography (PAG), such as ring-like stenoses, webs/slits, chronic total occlusions (pouch lesions, or tapered lesions) and tortuous lesions. (en) Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist charakterisiert durch die wiederholte Einschwemmung von Thromben in die Lungenarterien, also Lungenembolien. Diese verstopfen und verengen die Gefäße dann ganz oder teilweise und bauen sie bindegewebig um (Remodeling). Es entwickelt sich oft eine pulmonale Hypertonie mit schlechter Prognose. Die CTEPH ist selten und wird zudem in mehr als der Hälfte der Fälle nicht erkannt. Die Prävalenz liegt bei etwa 2 %. Die Ursachen der Erkrankung sind nur teilweise geklärt. (de) Hipertensi paru tromboemboli kronis atau chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) adalah bentuk hipertensi paru yang langka. Pada kondisi ini, peningkatan tekanan di dalam arteri pulmonalis terjadi karena adanya bekuan darah. berbeda dengan jenis hipertensi paru yang lain, CTEPH sangat memungkinkan untuk sembuh bila didiagnosis sejak dini. penyebab kondisi ini adalah bekuan darah di pembuluh darah arteri paru. Bekuan darah adalah respons normal terhadap perdarahan atau jejas untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Namun tubuh dapat menghasilkan bekuan darah tanpa perlu ada jejas atau perdarahan. Tromboemboli adalah bekuan darah yang berjalan dari vena dan tertahan di arteri. Ini akan memicu pembentukan bekuan darah bary di tempat yang sama. Faktor risiko CTEPH adalah operasi pengangkatan limpa, penyakit inflamasi kronis seperti osteomielitis, terapi pengganti tiroid, kanker, riwayat pembentukan bekuan darah, riwayat keluarga, dan kelainan pembekuan darah. (in) L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare de l'embolie pulmonaire aiguë. Il s'agit d'une maladie chronique causée par l'obstruction des vaisseaux sanguins acheminant le sang du coeur vers les poumons (les artères pulmonaires). Cette obstruction provoque une résistance accrue à l'écoulement du sang dans le réseau artériel pulmonaire, ce qui entraîne une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire (hypertension pulmonaire). Les embolies pulmonaires résultent de caillots sanguins qui proviennent généralement des veines profondes des membres inférieurs (thromboembolie) et se logent dans l'arbre artériel pulmonaire après avoir traversé le côté droit du cœur. Les caillots sanguins se dissolvent normalement en quelques jours à quelques semaines, mais des obstructions vasculaires chroniques peuvent persister chez certains patients du fait de la cicatrisation anormale des caillots qui évoluent en un tissu fibreux organisé cicatriciel, provoquant une gêne ou un arrêt de l’écoulement sanguin. Les patients présentent des obstructions des artères pulmonaires lobaires, segmentaires ou sous-segmentaires associées à des degrés variés d’atteinte des petites artères pulmonaires de moins de 0,5 mm de diamètre (atteinte microvasculaire). Certains patients peuvent présenter des pressions artérielles pulmonaires normales ou quasi normales au repos malgré l’existence de symptômes à type d’essoufflement et de limitation à l’effort. Ces patients sont étiquetés comme ayant une maladie thromboembolique chronique pulmonaire sans hypertension pulmonaire. (fr) Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een zeldzame aandoening van de bloedvaten in de longen, gekenmerkt door pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longen) veroorzaakt door longembolieën. (nl) |
| dbo:diseasesDB | 10998 |
| dbo:icd10 | I27.2 |
| dbo:treatment | dbr:Pulmonary_thromboendarterectomy dbr:Balloon_pulmonary_angioplasty |
| dbo:wikiPageID | 54711115 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 27920 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1114836373 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbc:Hypertension dbr:Pulmonary_embolism dbr:Pulmonary_hypertension dbr:Pulmonary_thromboendarterectomy dbr:Endothelium dbr:Pulmonary_angiography dbr:Anticoagulant dbr:Hypothermia dbr:Riociguat dbr:Ventilation/perfusion_scan dbr:Vascular_occlusion dbr:Rare_disease dbr:Chronic_obstructive_pulmonary_disease dbr:Magnetic_resonance_imaging dbr:Malignancy dbr:Deep_veins dbr:Pulmonology dbr:CT_pulmonary_angiogram dbr:Diuretic dbr:Heart_failure dbr:Echocardiography dbr:Edema dbr:Balloon_pulmonary_angioplasty dbc:Pulmonary_heart_disease_and_diseases_of_pulmonary_circulation dbr:Oxygen_therapy dbr:Cardiac_catheterization dbr:Cardiology dbr:Digital_subtraction_angiography dbr:Hemoptysis dbr:Blood_types dbr:Syncope_(medicine) dbr:Vascular_resistance dbr:Splenectomy dbr:Inflammatory_bowel_disease dbr:New_York_Heart_Association_Functional_Classification dbr:Thrombosis dbr:Chronic_thromboembolic_disease dbr:Lung_arteries dbr:File:CTEPH_pulmonary_artery_angiogram_(PA_angiogram).tif dbr:File:PEA_specimen.tif |
| dbp:diagnosis | Invasively measured mean pulmonary arterial pressure combined with specialist imaging (en) |
| dbp:diseasesdb | 10998 (xsd:integer) |
| dbp:duration | Long term (en) |
| dbp:field | dbr:Pulmonology dbr:Cardiology |
| dbp:frequency | 5 (xsd:integer) |
| dbp:icd | (en) I27.2 (en) |
| dbp:name | Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (en) |
| dbp:onset | 1.9881288E9 (dbd:second) |
| dbp:risks | Splenectomy, inflammatory bowel disease, chronic thyroid hormone replacement, blood types other than O, malignancy, infected ventriculo-atrial shunt, permanent intravenous leads (en) |
| dbp:synonyms | CTEPH (en) |
| dbp:treatment | Pulmonary endarterectomy, Balloon pulmonary angioplasty, medical treatment (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:ICD10CM |
| dct:subject | dbc:Hypertension dbc:Pulmonary_heart_disease_and_diseases_of_pulmonary_circulation |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease |
| rdfs:comment | Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist charakterisiert durch die wiederholte Einschwemmung von Thromben in die Lungenarterien, also Lungenembolien. Diese verstopfen und verengen die Gefäße dann ganz oder teilweise und bauen sie bindegewebig um (Remodeling). Es entwickelt sich oft eine pulmonale Hypertonie mit schlechter Prognose. Die CTEPH ist selten und wird zudem in mehr als der Hälfte der Fälle nicht erkannt. Die Prävalenz liegt bei etwa 2 %. Die Ursachen der Erkrankung sind nur teilweise geklärt. (de) Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een zeldzame aandoening van de bloedvaten in de longen, gekenmerkt door pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longen) veroorzaakt door longembolieën. (nl) ارتفاع التوتر الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن (سي تي إي بّي إتش)، مرض طويل الأمد ناتج عن انسداد في الأوعية الدموية التي تنقل الدم من القلب إلى الرئتين (الشجرة الشريانية الرئوية). تسبب هذه الانسدادات ارتفاع مقاومة الجريان في الشجرة الشريانية الرئوية ما يؤدي بدوره إلى ارتفاع الضغط في هذه الشرايين (فرط ضغط الدم الرئوي). ينتج الانسداد عن جلطات دموية منظمة (أو متصلبة) تتشكل عادة في الأوردة العميقة للطرفين السفليين في الجسم (الصمات الخثارية) وتستقر في الشجرة الشريانية الرئوية بعد مرورها عبر الجانب الأيمن من القلب. قد ينتج الانسداد أيضًا عن النسيج الندبي المتشكل في الموقع الذي تسببت فيه الجلطة بأذية البطانة الغشائية للشرايين الرئوية، ما يؤدي إلى انسداد ليفي دائم (انسداد جريان الدم). يعاني معظم المرضى من مزيج من انسداد الأوعية الدموية الدقيقة (الأوعية الصغيرة) والأوعية الدموية الكبيرة. يظهر لدى بع (ar) Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a long-term disease caused by a blockage in the blood vessels that deliver blood from the heart to the lungs (the pulmonary arterial tree). These blockages cause increased resistance to flow in the pulmonary arterial tree which in turn leads to rise in pressure in these arteries (pulmonary hypertension). The blockages either result from organised (or hardened) blood clots that usually originate from the deep veins of the lower limbs of the body (thromboembolism) and lodge in the pulmonary arterial tree after passing through the right side of the heart. The blockages may also result from scar tissue that forms at the site where the clot has damaged the endothelial lining of the pulmonary arteries, causing permanent fibrous obstruction (en) L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare de l'embolie pulmonaire aiguë. Il s'agit d'une maladie chronique causée par l'obstruction des vaisseaux sanguins acheminant le sang du coeur vers les poumons (les artères pulmonaires). Cette obstruction provoque une résistance accrue à l'écoulement du sang dans le réseau artériel pulmonaire, ce qui entraîne une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire (hypertension pulmonaire). Les embolies pulmonaires résultent de caillots sanguins qui proviennent généralement des veines profondes des membres inférieurs (thromboembolie) et se logent dans l'arbre artériel pulmonaire après avoir traversé le côté droit du cœur. Les caillots sanguins se dissolvent normalement en quelques jours à quelques se (fr) Hipertensi paru tromboemboli kronis atau chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) adalah bentuk hipertensi paru yang langka. Pada kondisi ini, peningkatan tekanan di dalam arteri pulmonalis terjadi karena adanya bekuan darah. berbeda dengan jenis hipertensi paru yang lain, CTEPH sangat memungkinkan untuk sembuh bila didiagnosis sejak dini. penyebab kondisi ini adalah bekuan darah di pembuluh darah arteri paru. Bekuan darah adalah respons normal terhadap perdarahan atau jejas untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Namun tubuh dapat menghasilkan bekuan darah tanpa perlu ada jejas atau perdarahan. Tromboemboli adalah bekuan darah yang berjalan dari vena dan tertahan di arteri. Ini akan memicu pembentukan bekuan darah bary di tempat yang sama. (in) |
| rdfs:label | Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (en) ارتفاع التوتر الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن (ar) Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (de) Hipertensi paru tromboemboli kronis (in) Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (fr) Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (nl) Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (uk) |
| owl:sameAs | wikidata:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-ar:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-de:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-fr:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-he:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-id:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-nl:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-sr:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension dbpedia-uk:Chronic thromboembolic pulmonary hypertension https://global.dbpedia.org/id/sUd1 |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Chronic_thromboembolic_pulmonary_hypertension?oldid=1114836373&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Chronic_thromboembolic_pulmonary_hypertension |
| foaf:name | Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (en) |
| is dbo:knownFor of | dbr:Stuart_W._Jamieson |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:CTEPH dbr:Cteph |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Pulmonary_embolism dbr:Pulmonary_hypertension dbr:Pulmonary_angiography dbr:Dave_Dryden dbr:Riociguat dbr:List_of_medical_abbreviations:_C dbr:Christian_Cabrol dbr:Stuart_W._Jamieson dbr:Actelion dbr:Balloon_pulmonary_angioplasty dbr:Doctor-X:_Surgeon_Michiko_Daimon dbr:Soluble_guanylyl_cyclase dbr:CTEPH dbr:Cteph |
| is dbp:complications of | dbr:Pulmonary_embolism |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Chronic_thromboembolic_pulmonary_hypertension |