Collagen, type IV, alpha 3 (original) (raw)
Kollagen Typ IV, alpha 3, auch bekannt als Alpha-3-Typ-IV-Kollagen, ist ein netzbildendes Kollagen, das im menschlichen Organismus vom Gen COL4A3 codiert wird. Typ-IV-Kollagen-Proteine sind integrale Bestandteile der Basalmembran, genauer der Lamina densa.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Collagen alpha-3(IV) chain is a protein that in humans is encoded by the COL4A3 gene. Type IV collagen, the major structural component of basement membranes, is a multimeric protein composed of 3 alpha subunits; this gene encodes the alpha 3 subunit. These subunits are encoded by 6 different genes, alpha 1 through alpha 6, each of which can form a triple helix structure with 2 other subunits to form type IV collagen. In Goodpasture's syndrome, autoantibodies bind to the collagen molecules in the basement membranes of alveoli and glomeruli. The epitopes that elicit these autoantibodies are localized largely to the non-collagenous C-terminal domain of the protein. A specific kinase phosphorylates amino acids in this same C-terminal region and the expression of this kinase is upregulated during pathogenesis. There are multiple alternate transcripts that appear to be unique to this human alpha 3 gene and alternate splicing is restricted to the six exons that encode this C-terminal domain. This gene is also linked to an autosomal recessive form of Alport syndrome. The mutations contributing to this syndrome are also located within the exons that encode this C-terminal region. Like the other members of the type IV collagen gene family, this gene is organized in a head-to-head conformation with another type IV collagen gene so that each gene pair shares a common promoter. Some exons of this gene are interspersed with exons of an uncharacterized gene which is on the opposite strand. (en) Kollagen Typ IV, alpha 3, auch bekannt als Alpha-3-Typ-IV-Kollagen, ist ein netzbildendes Kollagen, das im menschlichen Organismus vom Gen COL4A3 codiert wird. Typ-IV-Kollagen-Proteine sind integrale Bestandteile der Basalmembran, genauer der Lamina densa. (de) COL4A3 (англ. Collagen type IV alpha 3 chain) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 670 амінокислот, а молекулярна маса — 161 813. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах як клітинна адгезія, поліморфізм, альтернативний сплайсинг. Локалізований у позаклітинному матриксі, базальній мембрані.Також секретований назовні. (uk) |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://web.archive.org/web/20160304023018/https:/grenada.lumc.nl/LOVD2/COL4A/home.php%3Fselect_db=COL4A3 |
| dbo:wikiPageID | 14700435 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 8108 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1064116288 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Gene dbr:Alport_syndrome dbc:Collagens dbr:Protein dbr:Goodpasture's_syndrome dbr:Type_IV_collagen dbr:Triple_helix |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_journal dbt:Infobox_gene dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Fibrous_proteins |
| dcterms:subject | dbc:Collagens |
| gold:hypernym | dbr:Protein |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 dbo:HumanGene dbo:Protein |
| rdfs:comment | Kollagen Typ IV, alpha 3, auch bekannt als Alpha-3-Typ-IV-Kollagen, ist ein netzbildendes Kollagen, das im menschlichen Organismus vom Gen COL4A3 codiert wird. Typ-IV-Kollagen-Proteine sind integrale Bestandteile der Basalmembran, genauer der Lamina densa. (de) Collagen alpha-3(IV) chain is a protein that in humans is encoded by the COL4A3 gene. Type IV collagen, the major structural component of basement membranes, is a multimeric protein composed of 3 alpha subunits; this gene encodes the alpha 3 subunit. These subunits are encoded by 6 different genes, alpha 1 through alpha 6, each of which can form a triple helix structure with 2 other subunits to form type IV collagen. In Goodpasture's syndrome, autoantibodies bind to the collagen molecules in the basement membranes of alveoli and glomeruli. The epitopes that elicit these autoantibodies are localized largely to the non-collagenous C-terminal domain of the protein. A specific kinase phosphorylates amino acids in this same C-terminal region and the expression of this kinase is upregulated duri (en) COL4A3 (англ. Collagen type IV alpha 3 chain) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 670 амінокислот, а молекулярна маса — 161 813. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label | Kollagen-Typ 4α3 (de) Collagen, type IV, alpha 3 (en) COL4A3 (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Collagen, type IV, alpha 3 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/COL4A3 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/drugbank/resource/targets/28 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/drugbank/resource/targets/3863 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/drugbank/resource/targets/3864 yago-res:Collagen, type IV, alpha 3 wikidata:Collagen, type IV, alpha 3 http://bs.dbpedia.org/resource/COL4A3 dbpedia-de:Collagen, type IV, alpha 3 dbpedia-uk:Collagen, type IV, alpha 3 https://global.dbpedia.org/id/4hdEP |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Collagen,_type_IV,_alpha_3?oldid=1064116288&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Collagen,_type_IV,_alpha_3 |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Collagen_alpha-3(IV)_chain dbr:Arresten dbr:Collagen_alpha-1(IV)_chain dbr:COL4A3 dbr:COL4A3_(gene) dbr:Goodpasture_antigen dbr:Type_IV_collagen_α1_chain |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Goodpasture_syndrome dbr:Collagen_alpha-3(IV)_chain dbr:Arresten dbr:Collagen_alpha-1(IV)_chain dbr:COL4A3 dbr:COL4A3_(gene) dbr:Goodpasture_antigen dbr:Type_IV_collagen_α1_chain |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Collagen,_type_IV,_alpha_3 |