Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (original) (raw)

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اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين هو اضطراب التهابي مُكتسب متواسَط بالمناعة يصيب الجهاز العصبي المحيطي. يسمى هذا الاضطراب في بعض الأحيان اعتلال الأعصاب المزمن الناكس أو اعتلال الأعصاب الجذري المزمن المزيل للمَيالين (لأنه يصيب جذور الأعصاب). يرتبط اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين ارتباطًا وثيقًا بمتلازمة غيلان باريه ويعد النظير المزمن لهذا المرض الحاد. تشبه أعراضه أيضًا أعراض الاعتلال العصبي الالتهابي المترقي.

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dbo:abstract اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين هو اضطراب التهابي مُكتسب متواسَط بالمناعة يصيب الجهاز العصبي المحيطي. يسمى هذا الاضطراب في بعض الأحيان اعتلال الأعصاب المزمن الناكس أو اعتلال الأعصاب الجذري المزمن المزيل للمَيالين (لأنه يصيب جذور الأعصاب). يرتبط اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي المزمن المزيل للميالين ارتباطًا وثيقًا بمتلازمة غيلان باريه ويعد النظير المزمن لهذا المرض الحاد. تشبه أعراضه أيضًا أعراض الاعتلال العصبي الالتهابي المترقي. (ar) La polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (PDIC) és un trastorn inflamatori adquirit mediat per la immunitat del sistema nerviós perifèric, caracteritzat per una debilitat progressiva i una alteració de la funció sensorial a les cames i els braços. El trastorn de vegades s'anomena polineuropatia crònica recidivant (PCR) o poliradiculoneuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica (perquè afecta les arrels nervioses). La PDIC està estretament relacionada amb la síndrome de Guillain-Barré i es considera la contrapart crònica d'aquesta malaltia aguda. Els seus símptomes també són similars a la molt rara . (ca) Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (auch …Polyradikuloneuropathie), CIDP, ist eine sehr selten auftretende entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven (Polyradikulitis), die sich durch eine allmählich zunehmende Schwäche in den Beinen und mitunter auch Armen bemerkbar macht. Diese ansteigenden Schwächezustände entwickeln sich über einen Zeitraum von zwei Monaten oder länger, was das hauptsächliche diagnostische Kriterium zur Abgrenzung gegen das Guillain-Barré-Syndrom darstellt. Die Erkrankung beruht auf einer Schädigung der Myelinschicht, die die Nervenfortsätze umkleidet. Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist behandelbar. Seit der Erstbeschreibung 1890 wurden anhand mehrerer Studien die klinischen Manifestationen und Diagnosekriterien bestimmt, die untereinander nur gering variieren. (de) Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an acquired autoimmune disease of the peripheral nervous system characterized by progressive weakness and impaired sensory function in the legs and arms. The disorder is sometimes called chronic relapsing polyneuropathy (CRP) or chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (because it involves the nerve roots). CIDP is closely related to Guillain–Barré syndrome and it is considered the chronic counterpart of that acute disease. Its symptoms are also similar to progressive inflammatory neuropathy. It is one of several types of neuropathy. (en) Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica o PDIC (CIDP por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica, adquirida, autoinmune del sistema nervioso periférico. Su forma clásica se caracteriza por debilidad muscular progresiva de las extremidades, simétrica, de predominio proximal, acompañado de pérdida de la sensibilidad y disminución en los reflejos; una electromiografía con características de desmielinización; un líquido cefalorraquídeo con ; y una biopsia de nervio que demuestra inflamación, desmielinizacion y . El curso de la enfermedad puede ser lentamente progresivo o desarrollarse en brotes.​​ A veces afecta también el sistema nervioso central. Esta íntimamente relacionada con el síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune. (es) La polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique. La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou Polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner. La prévalence, estimée entre 1/200 000 (enfants) et 1-7/100 000 (adultes), est sans doute sous-évaluée. La PIDC peut se manifester à tout âge, plus souvent entre 40 et 60 ans. (fr) La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, in sigla dall'inglese CIDP, è una malattia infiammatoria delle parti del sistema nervoso situate al di fuori del cervello e del midollo spinale (nervi periferici). La demielinizzazione significa che lo strato isolante ricco di grassi (mielina) attorno alle fibre nervose si rompe e la polineuropatia significa che la funzione in diversi nervi è compromessa. La CIDP attacca i nervi che controllano la potenza muscolare, la sensazione ed i riflessi ( atassia, ariflessia) e talvolta anche le funzioni involontarie, come il ritmo cardiaco o i movimenti intestinali. La compromissione sensoriale nella CIDP è generalmente maggiore per le vibrazioni e il senso della posizione rispetto al dolore e al senso della temperatura, riflettendo il coinvolgimento di fibre mielinizzate più grandi. La malattia di solito si sviluppa simmetricamente in diversi nervi contemporaneamente. La malattia può evolversi con una remissione parziale o completa, con recidive, o con un decorso cronico progressivo di lunga data. Se non trattato, il 30% delle persone con la CIDP passerà alla dipendenza dalla sedia a rotelle. Sono state descritte numerose varianti di CIDP che presentano aspetti immunitari o infiammatori e prove elettrofisiologiche e/o patologiche della demielinizzazione in comune. Non esiste consenso sull'approccio migliore alla nomenclatura di questi disturbi. La CIDP è un importante sottoinsieme di polineuropatie demielinizzanti acquisite croniche. In questo contesto, la CIDP viene presa in considerazione quando i pazienti hanno un disturbo simmetrico del motore prossimale e distale predominante. Le varianti CIDP includono pazienti con sintomi prevalentemente sensoriali, quelli con un disturbo simmetrico distale, quelli con neuropatia sensomotoria multifocale o mononeuropatia sensomotoria con blocco di conduzione prominente (nota anche come neuropatia di Lewis-Sumner) e quelli con CIDP associata alla demielinizzazione del sistema nervoso centrale non periferico o ad altri disturbi sistemici. I seguenti disturbi sono considerati distinti dalla CIDP perché hanno caratteristiche fisiopatologiche specifiche e rispondono ai trattamenti in modo diverso rispetto ai pazienti con CIDP: Neuropatie demielinizzanti associate a immunoglobuline M (IgM) e/o paraproteine, comprese quelle associate alla glicoproteina MAG; sindrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale e alterazioni cutanee); neuropatia motoria multifocale. Esiste anche una forma acuta di polineuropatia infiammatoria, sindrome di Guillain-Barré strettamente correlata alla CIDP. Mentre la CIDP è insidiosa e progressiva, la sindrome di Guillain-Barré ha un decorso più rapido e una grande percentuale guarisce entro sei-dodici mesi. (it) 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。 (ja) Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (ang. chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy) – przewlekła choroba autoimmunologiczna powodująca demielinizację pni nerwowych, korzeni i splotów nerwowych. (pl) Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, CIDP (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), är en autoimmun neurologisk sjukdom som ger tilltagande svaghet och känselnedsättning i fötter, ben och armar. Sjukdomen är en polyneuropati och har likheter med Guillain-Barrés syndrom med skillnaden att symtomen vid CIDP utvecklas långsammare, under loppet av några månader eller år. Diagnosen ställs framför allt med hjälp av neurografi (ENeG) och lumbalpunktion. CIDP kan behandlas med bland annat kortison och immunoglobuliner, behandlingen behöver dock oftast upprepas livslångt och har inte alltid full effekt. Sjukdomen är ovanlig, och det finns totalt ca 100 drabbade personer i Sverige. (sv)
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La PDIC està estretament relacionada amb la síndrome de Guillain-Barré i es considera la contrapart crònica d'aquesta malaltia aguda. Els seus símptomes també són similars a la molt rara . (ca) Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is an acquired autoimmune disease of the peripheral nervous system characterized by progressive weakness and impaired sensory function in the legs and arms. The disorder is sometimes called chronic relapsing polyneuropathy (CRP) or chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (because it involves the nerve roots). CIDP is closely related to Guillain–Barré syndrome and it is considered the chronic counterpart of that acute disease. Its symptoms are also similar to progressive inflammatory neuropathy. It is one of several types of neuropathy. (en) 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 (まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつしんけいえん、Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy、CIDP)は、末梢神経の脱髄および炎症細胞の浸潤をきたす神経疾患のひとつ。慢性炎症性脱髄性多発根神経炎と呼ばれたり、神経炎をニューロパチーとするなど学会や組織によって表記のゆれがある。特定疾患に指定されており、公費対象となっている。臨床症状、発症様式、治療反応性などが症例により様々であり、おそらく複数の病態が含まれた症候群と考えられる。 (ja) Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (ang. chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy) – przewlekła choroba autoimmunologiczna powodująca demielinizację pni nerwowych, korzeni i splotów nerwowych. (pl) Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, CIDP (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), är en autoimmun neurologisk sjukdom som ger tilltagande svaghet och känselnedsättning i fötter, ben och armar. Sjukdomen är en polyneuropati och har likheter med Guillain-Barrés syndrom med skillnaden att symtomen vid CIDP utvecklas långsammare, under loppet av några månader eller år. Diagnosen ställs framför allt med hjälp av neurografi (ENeG) och lumbalpunktion. CIDP kan behandlas med bland annat kortison och immunoglobuliner, behandlingen behöver dock oftast upprepas livslångt och har inte alltid full effekt. Sjukdomen är ovanlig, och det finns totalt ca 100 drabbade personer i Sverige. (sv) Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (auch …Polyradikuloneuropathie), CIDP, ist eine sehr selten auftretende entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven (Polyradikulitis), die sich durch eine allmählich zunehmende Schwäche in den Beinen und mitunter auch Armen bemerkbar macht. Diese ansteigenden Schwächezustände entwickeln sich über einen Zeitraum von zwei Monaten oder länger, was das hauptsächliche diagnostische Kriterium zur Abgrenzung gegen das Guillain-Barré-Syndrom darstellt. (de) Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica o PDIC (CIDP por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica, adquirida, autoinmune del sistema nervioso periférico. 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Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner. (fr) La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, in sigla dall'inglese CIDP, è una malattia infiammatoria delle parti del sistema nervoso situate al di fuori del cervello e del midollo spinale (nervi periferici). La demielinizzazione significa che lo strato isolante ricco di grassi (mielina) attorno alle fibre nervose si rompe e la polineuropatia significa che la funzione in diversi nervi è compromessa. La CIDP attacca i nervi che controllano la potenza muscolare, la sensazione ed i riflessi ( atassia, ariflessia) e talvolta anche le funzioni involontarie, come il ritmo cardiaco o i movimenti intestinali. La compromissione sensoriale nella CIDP è generalmente maggiore per le vibrazioni e il senso della posizione rispetto al dolore e al senso della temperatura, riflettendo il coinvo (it)
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