Familial aortic dissection (original) (raw)
يشير تسلخ الأبهر العائلي أو «إف إيه دي» إلى قطع في جدار الأبهر عند القوس أو الفروع الصاعدة أو النازلة. يُعتقد أن «إف إيه دي» قادر على الانتقال بالوراثة الصبغية الجسدية السائدة، إذ يسبب توريثه تسلخ الشريان الأبهر، إلى جانب إصابته بأم الدم التسليخية، وفي حالات نادرة التمدد الشرياني أو الأبهري في سن مبكرة. يشير التسلخ إلى تمزق فعلي منفتح في الشريان الأبهر. مع ذلك، ما يزال الجين (الجينات) المسؤول عن حدوث ذلك مجهولًا. قد يحدث التسلخ في غياب المظاهر السريرية لمتلازمة مارفان وارتفاع ضغط الدم الجهازي. يؤدي هذا الضعف، بالترافق مع الضغط الانقباضي، إلى تمزق طبقة الغلالة البطانية للأبهر مع مرور الوقت، ما يسمح بدخول الدم بين الطبقات النسيجية مسببًا المزيد من التمزق. في النهاية، يحدث انقطاع كامل في الشريان الأبهر ويمتلئ التجويف الجنبي بالدم. تشمل العلامات الإنذارية كلًا من ألم الصدر، ونقص التروية والنزف
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | يشير تسلخ الأبهر العائلي أو «إف إيه دي» إلى قطع في جدار الأبهر عند القوس أو الفروع الصاعدة أو النازلة. يُعتقد أن «إف إيه دي» قادر على الانتقال بالوراثة الصبغية الجسدية السائدة، إذ يسبب توريثه تسلخ الشريان الأبهر، إلى جانب إصابته بأم الدم التسليخية، وفي حالات نادرة التمدد الشرياني أو الأبهري في سن مبكرة. يشير التسلخ إلى تمزق فعلي منفتح في الشريان الأبهر. مع ذلك، ما يزال الجين (الجينات) المسؤول عن حدوث ذلك مجهولًا. قد يحدث التسلخ في غياب المظاهر السريرية لمتلازمة مارفان وارتفاع ضغط الدم الجهازي. يؤدي هذا الضعف، بالترافق مع الضغط الانقباضي، إلى تمزق طبقة الغلالة البطانية للأبهر مع مرور الوقت، ما يسمح بدخول الدم بين الطبقات النسيجية مسببًا المزيد من التمزق. في النهاية، يحدث انقطاع كامل في الشريان الأبهر ويمتلئ التجويف الجنبي بالدم. تشمل العلامات الإنذارية كلًا من ألم الصدر، ونقص التروية والنزف داخل تجويف الصدر. تنتهي هذه الحالة عادة بالموت في حال عدم اكتشافها وعلاجها بشكل مبكر. تمثل الجراحة الفورية العلاج الأمثل في معظم الحالات. يجب عدم الخلط بين تسلخ الأبهر العائلي وحالتي «بّي إيه يو» (قرحة التصلب العصيدي النافذة) و«آي إم إتش» (الورم الدموي داخل الجدار)، اللتين تظهران بطرق مشابهة لطرق ظهور تسلخ الأبهر العائلي. (ar) Familial aortic dissection or FAD refers to the splitting of the wall of the aorta in either the arch, ascending or descending portions. FAD is thought to be passed down as an autosomal dominant disease and once inherited will result in dissection of the aorta, and dissecting aneurysm of the aorta, or rarely aortic or arterial dilation at a young age. Dissection refers to the actual tearing open of the aorta. However, the exact gene(s) involved has not yet been identified. It can occur in the absence of clinical features of Marfan syndrome and of systemic hypertension. Over time this weakness, along with systolic pressure, results in a tear in the aortic intima layer thus allowing blood to enter between the layers of tissue and cause further tearing. Eventually complete rupture of the aorta occurs and the pleural cavity fills with blood. Warning signs include chest pain, ischemia, and hemorrhaging in the chest cavity. This condition, unless found and treated early, usually results in death. Immediate surgery is the best treatment in most cases. FAD is not to be confused with PAU (penetrating atherosclerotic ulcers) and IMH (intramural hematoma), both of which present in ways similar to that of familial aortic dissection. (en) |
| dbo:icd10 | I71.0 |
| dbo:omim | 607086 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 229 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Aorta_Anatomy.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 21857803 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 18373 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1051774381 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Metalloproteinase dbr:Beta_blocker dbr:Blood_Pressure dbr:Antihypertensive_drug dbr:Hypertension dbr:Intravenous_therapy dbr:Penetrance dbr:Protein_isoform dbr:Coronary_artery_bypass_surgery dbr:Ehlers-Danlos_syndrome dbr:Ehlers–Danlos_syndrome dbr:Epinephrine dbr:Myosin dbr:Aorta dbr:Magnetic_resonance_imaging dbr:Hematoma dbr:Penetrating_atherosclerotic_ulcer dbr:Autosomal_dominant dbr:Actin dbc:Vascular_diseases dbr:Dissection_(medical) dbr:Heart_failure dbr:Heart_valve dbr:Echocardiography dbr:Aneurysm dbr:Disease dbr:Ischemia dbr:Biomarker dbr:Tunica_intima dbr:Dominance_(genetics) dbr:Arteriosclerosis dbr:Marfan_syndrome dbr:Sodium_nitroprusside dbr:Aortic dbr:Pericardium dbr:Lumen_(anatomy) dbr:Pleural_cavity dbr:Vasa_vasorum dbr:X-ray_computed_tomography dbr:Smooth_muscle_tissue dbr:Hemorrhaging |
| dbp:caption | Aorta (en) |
| dbp:icd | I71.0 (en) |
| dbp:omim | 607086 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet | 229 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | Cystic medial necrosis of aorta, Annuloaortic ectasia (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Vascular_diseases dbt:By_whom dbt:Cn dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:PAGENAME dbt:Reflist |
| dct:subject | dbc:Vascular_diseases |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease |
| rdfs:comment | يشير تسلخ الأبهر العائلي أو «إف إيه دي» إلى قطع في جدار الأبهر عند القوس أو الفروع الصاعدة أو النازلة. يُعتقد أن «إف إيه دي» قادر على الانتقال بالوراثة الصبغية الجسدية السائدة، إذ يسبب توريثه تسلخ الشريان الأبهر، إلى جانب إصابته بأم الدم التسليخية، وفي حالات نادرة التمدد الشرياني أو الأبهري في سن مبكرة. يشير التسلخ إلى تمزق فعلي منفتح في الشريان الأبهر. مع ذلك، ما يزال الجين (الجينات) المسؤول عن حدوث ذلك مجهولًا. قد يحدث التسلخ في غياب المظاهر السريرية لمتلازمة مارفان وارتفاع ضغط الدم الجهازي. يؤدي هذا الضعف، بالترافق مع الضغط الانقباضي، إلى تمزق طبقة الغلالة البطانية للأبهر مع مرور الوقت، ما يسمح بدخول الدم بين الطبقات النسيجية مسببًا المزيد من التمزق. في النهاية، يحدث انقطاع كامل في الشريان الأبهر ويمتلئ التجويف الجنبي بالدم. تشمل العلامات الإنذارية كلًا من ألم الصدر، ونقص التروية والنزف (ar) Familial aortic dissection or FAD refers to the splitting of the wall of the aorta in either the arch, ascending or descending portions. FAD is thought to be passed down as an autosomal dominant disease and once inherited will result in dissection of the aorta, and dissecting aneurysm of the aorta, or rarely aortic or arterial dilation at a young age. Dissection refers to the actual tearing open of the aorta. However, the exact gene(s) involved has not yet been identified. It can occur in the absence of clinical features of Marfan syndrome and of systemic hypertension. Over time this weakness, along with systolic pressure, results in a tear in the aortic intima layer thus allowing blood to enter between the layers of tissue and cause further tearing. Eventually complete rupture of the aort (en) |
| rdfs:label | تسلخ الأبهر العائلي (ar) Familial aortic dissection (en) |
| owl:sameAs | freebase:Familial aortic dissection wikidata:Familial aortic dissection dbpedia-ar:Familial aortic dissection https://global.dbpedia.org/id/4jzjc |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Familial_aortic_dissection?oldid=1051774381&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Aorta_Anatomy.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Familial_aortic_dissection |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_diseases_(F) |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Familial_aortic_dissection |
