Glycoprotein Ib (original) (raw)
Glykoprotein Ib (synonym CD42, GP-Ib) ist ein Oberflächenprotein auf Thrombozyten.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Glykoprotein Ib (synonym CD42, GP-Ib) ist ein Oberflächenprotein auf Thrombozyten. (de) Glycoprotein Ib (GPIb), also known as CD42,is a component of the GPIb-V-IX complex on platelets. The GPIb-V-IX complex binds von Willebrand factor, allowing platelet adhesion and platelet plug formation at sites of vascular injury. It is deficient in the Bernard–Soulier syndrome. A gain-of-function mutation causes platelet-type von Willebrand disease. Autoantibodies against Ib/IX can be produced in immune thrombocytopenic purpura. Components include GP1BA and GP1BB. It complexes with Glycoprotein IX. (en) Гликопротеин Ib (англ. Glycoprotein Ib, GPIb; CD42) — мембранный белок, гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора фактора фон Виллебранда. Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба на повреждённом участке кровеносного сосуда. Гликопротеин Ib состоит из альфа и бета цепей, связанных дисульфидной связью. Он нековалентно связывает гликопротеины IX и V. Недостаточность гликопротеина Ib приводит к синдрому Бернара-Сулье. Мутации, приводящие к повышенной активности белка вызывают тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) могут продуцироваться аутоантитела к гликопротеину Ib/IX. (ru) A glicoproteína 'Ib ('GPIb), também conhecida como CD42, é um componente do complexo GPIb-V-IX em plaquetas. O complexo GPIb-V-IX liga-se ao fator de von Willebrand, levando à adesão plaquetária e formação de "plug" plaquetário nos locais de dano vascular. Essa proteína é deficiente na síndrome de Bernard-Soulier. Uma mutação de ganho de função leva ao tipo plaquetário da doença de von Willebrand. Autoanticorpos contra Ib/IX podem ser produzidos na púrpura trombocitopênica idiopática. Seus componentes incluem GP1BA e GP1BB. Ela forma um complexo com a Glycoprotein IX. (pt) |
| dbo:wikiPageID | 10043708 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 1543 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 936600480 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Von_Willebrand_disease dbr:Gain-of-function_mutation dbr:Glycoprotein_Ib-IX-V_Receptor_Complex dbr:Bernard–Soulier_syndrome dbr:GP1BA dbr:GP1BB dbr:Glycoprotein_IX dbc:Glycoproteins dbr:Platelets dbr:Von_Willebrand_factor dbr:Immune_thrombocytopenic_purpura dbr:Platelet_plug dbr:Platelet_adhesion |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:MeshName dbt:Protein-stub dbt:Reflist dbt:Clusters_of_differentiation dbt:Coagulation |
| dcterms:subject | dbc:Glycoproteins |
| gold:hypernym | dbr:Component |
| rdf:type | yago:Abstraction100002137 yago:Chemical114806838 yago:Compound114818238 yago:Macromolecule114944888 yago:Material114580897 yago:Matter100020827 yago:Molecule114682133 yago:OrganicCompound114727670 yago:Part113809207 yago:PhysicalEntity100001930 yago:Protein114728724 yago:Relation100031921 dbo:MilitaryUnit yago:Substance100019613 yago:Thing100002452 yago:Unit109465459 yago:WikicatProteins |
| rdfs:comment | Glykoprotein Ib (synonym CD42, GP-Ib) ist ein Oberflächenprotein auf Thrombozyten. (de) Glycoprotein Ib (GPIb), also known as CD42,is a component of the GPIb-V-IX complex on platelets. The GPIb-V-IX complex binds von Willebrand factor, allowing platelet adhesion and platelet plug formation at sites of vascular injury. It is deficient in the Bernard–Soulier syndrome. A gain-of-function mutation causes platelet-type von Willebrand disease. Autoantibodies against Ib/IX can be produced in immune thrombocytopenic purpura. Components include GP1BA and GP1BB. It complexes with Glycoprotein IX. (en) A glicoproteína 'Ib ('GPIb), também conhecida como CD42, é um componente do complexo GPIb-V-IX em plaquetas. O complexo GPIb-V-IX liga-se ao fator de von Willebrand, levando à adesão plaquetária e formação de "plug" plaquetário nos locais de dano vascular. Essa proteína é deficiente na síndrome de Bernard-Soulier. Uma mutação de ganho de função leva ao tipo plaquetário da doença de von Willebrand. Autoanticorpos contra Ib/IX podem ser produzidos na púrpura trombocitopênica idiopática. Seus componentes incluem GP1BA e GP1BB. Ela forma um complexo com a Glycoprotein IX. (pt) Гликопротеин Ib (англ. Glycoprotein Ib, GPIb; CD42) — мембранный белок, гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора фактора фон Виллебранда. Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба на повреждённом участке кровеносного сосуда. Гликопротеин Ib состоит из альфа и бета цепей, связанных дисульфидной связью. Он нековалентно связывает гликопротеины IX и V. (ru) |
| rdfs:label | Glykoprotein Ib (de) Glycoprotein Ib (en) Glicoproteína Ib (pt) Гликопротеин Ib (ru) |
| owl:sameAs | freebase:Glycoprotein Ib wikidata:Glycoprotein Ib yago-res:Glycoprotein Ib dbpedia-de:Glycoprotein Ib dbpedia-pt:Glycoprotein Ib dbpedia-ru:Glycoprotein Ib https://global.dbpedia.org/id/fiEE |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Glycoprotein_Ib?oldid=936600480&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Glycoprotein_Ib |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:GPIb dbr:GpIb dbr:Glycoprotein_Ib_(GPIb) dbr:Platelet_glycoprotein_GPIb-IX_complex dbr:Ib-IX dbr:Ib/IX/V_complex dbr:CD42 |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Von_Willebrand_disease dbr:Factor_XI dbr:Glycoprotein_IX dbr:Ristocetin-induced_platelet_aggregation dbr:Multiple_electrode_aggregometry dbr:GPIb dbr:GpIb dbr:Glycoprotein_Ib_(GPIb) dbr:Platelet_glycoprotein_GPIb-IX_complex dbr:Ib-IX dbr:Ib/IX/V_complex dbr:CD42 |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Glycoprotein_Ib |