Klotho (biology) (original) (raw)
클로토(Klotho)는 인간의 KL 유전자에 의해 생성되는 효소이다. 이 유전자는 β-글루코시다제와 연관된 I형 막단백질의 생성과 관련이 있다. 만성신부전 환자의 경우, 이 단백질을 충분히 생성되지 못하는 것으로 밝혀졌으며, 이는 퇴행성 질환(동맥경화증, 골다공증, 피부 위축 (Skin atropy))의 한 원인으로도 지목받고 있다. 또한, 이 단백질에서 발생한 돌연변이는 노화나 골다공증과도 관련이 있다.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | كلوثو هو هرمون بروتيني يمكن أن يطول حياة الفئران من 20 إلى 30%. اكنشف ماكوتو كيروو عام 1997 في المعهد الوطني لعلوم الأعصاب في طوكيو جيناً جديداً، يطول من حياة الفأر، إذا تمت ترجمته إلى بروتينات بوتيرة أعلى. خلل في هذا الجين يسبب متلازمة، يشابه في أعراضها أعراض التقدم في العمر عند البشر. الفئران المصابة بهذه المتلازمة لها متوسط عمر منخفض، وتكون عقيمة ويتطور عندها أمراض معتادة عند كبيري السن مثل تصلب الشرايين وهشاشة العظام والانتفاخ الرئوي. جين الكلوثو يشفر لبروتين عبر غشائي يحتوي على دوميينات بروتين عبر غشائي. الكلوثو يرتبط كمرافق مستقبل مع العديد من المستقبلات لعامل النمو الليفي (fibroblast Growth Factor). حتى الآن تم اكتشاف 22 من عوامل النمو الليفي، ولكن فقط أربعة أنواع مختلفة من المستقبلات. ويعتقد بالتالي أن تخصص المستقبلات البروتينية يتم عبر مراقات المستقبلات. مثلا ارتبط الكوثو مع مستقبل عامل النمو الليغي 1، يجعل من امكان عامل النمو الليفي 23 أن يرتبط بالمستقبل. FGF23 أو عامل النمو تليفي 23 هو هرمون ينتج من العظام، الذي يعمل على إعادة امتصاص الفوسفات في الكلى، ويمنع إنتاج فيتامين د.الفئران المحقونة بأحد الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ضد كلوثو، لا تستجيب ل FGF23. في الكلية * يمنع كلوثو، إعادة امتصاص الفوسفات في النبيبات الكلوية القريبة عبر الترابط المباشر المستقبل FGF، * ينظم كلوثو إعادة امتصاص الكالسيوم قنوات الكالسيوم TRPV5 في غشاء الخلية. * يمنع كلوثو انزيم 1α-هيدروكسيلاز وبالتالي تفعيل 25(OH)فيتامين (أي فيتامين دي بمجموعة هدروكسيل في ذرة الكربون 25) إلى الكالسيتريول. التأثير على نقل الكالسيوم والفوسفات إلى الكلى هو تآزري لتأثيرات هرمون الغدة الدرقية، في الجهة المقابلة تأثيره على بناء الكالسيتريول مناهض. نطاق الكلوثو الخارج خلوية ينشق ويتحول إلى عامل سائل. بروتين الكلوثو المفرز ينظم العديد من مسارات الإشارات، بما في ذلك مسار الإنسولين/عامل النمو الشبيهة بالانسولين-1 IGF-1، و Wnt، وكذلك نشاط العديد من القنوات الأيونية. كما يحمي بروتين الكلوثو الخلايا والأنسجة من الاجهاد التأكسدي، الآلية لم يتم بعد توضيحها إلى الآن. الفئران ذات الخلل في الجين FGF23 لديها تشابه كبير مع تلك ذات الخلل في جين كلوثو. الفئران المعدلة جينيا بخلل في FGF23 والكلوثو تحمل العيوب التالية: * انخفض مدى الحياة * انخفض النضج الجنسي مع العقم. * حداب * تصلب الشرايين * تكلسات الأنسجة الرخوة * ضمور في الجلد * تلف العضلات * اختلال وظيفة الخلية T * انتفاخ الرئة * هشاشة عظام * ضعف توازن العناصر الغذائية، وبخاصة توازن الكالسيوم-الفوسفات * ضعف عملية الايض لفيتامين د. بسبب هذه التغيرات تتضارب الأقوال بين مؤيد ومعارض لارتباط شيخوخة الجهاز الوعائي وفيتامين دي وتوازن الفوسفات. في عام 2007 تم توصيف طفرة متماثلة الآلائل لجين الكلوثو لأول مرة لدى البشر. المصابة فتاة تبلغ من العمر 13 عاما وتطور لديها مرض كلاس المنشئ للسرطان مع تكلسات في الشريان الشريان السباتي الاصلي والسحية الخارجية (الأم الجافية). كانت هناك اضطرابات في عملية أيض المواد الغذائية مع مستويات مرتففة من الفسفور في مصل الدم، وفرط في كالسيوم الدم، وفرط جارات الغدة الدرقية وارتفاع FGF23. التعبير الجيني والإفراز للكلوثو كان منخفضا جدا من ما أدى إلى محدودية انتقال الإشارات من FGF23 عبر مستقبل FGF23. (ar) Klotho ist ein Proteohormon, welches bei Mäusen das Leben um zirka 20 bis 30 % verlängern kann. Es handelt sich um ein membranständiges Protein mit einer Größe von 130 kDa. Darüber hinaus gibt es eine lösliche Form des Proteins, das als solube Klotho (sKL) bezeichnet wird. Durch proteolytische Spaltung vor (α-cut) bzw. nach (β-cut) der KL2-Domäne des Proteins, entstehen entweder ein 130kDa großes sKL, oder aber 60–70 kDa große Klothofragmente. 1997 identifizierte am Nationalen Institut für Neurowissenschaften in Tokio ein neues Gen, welches in der Maus die Lebensspanne bei vermehrter Expression verlängert. Ein Defekt in diesem Gen führt zu einem Syndrom, das dem menschlichen Altern ähnelt. Die betroffenen Tiere haben eine verminderte Lebenserwartung, sind unfruchtbar und entwickeln typische Alterskrankheiten wie Arteriosklerose, , Osteoporose und Lungenemphysem. Das Klotho-Gen kodiert für ein Transmembranprotein mit einer Transmembrandomäne. Das Klotho-Protein bindet als Co-Rezeptor an verschiedene Rezeptoren für Fibroblasten-Wachstumsfaktor (Fibroblast Growth Factor). Bislang sind 22 Fibroblasten-Wachstumsfaktoren bekannt, jedoch nur vier unterschiedliche Rezeptoren. Man vermutet deshalb, dass die Spezifität der Rezeptorproteine durch Co-Rezeptoren vermittelt wird. Erst die Bindung von Klotho an Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor 1 führt dazu, dass spezifisch binden kann. FGF23 ist ein Hormon aus dem Knochen, das in der Niere die Rückresorption von Phosphat und die Synthese von Vitamin D hemmt.Mäuse, die mit einem monoklonalem Antikörper gegen Klotho behandelt wurden, sprechen nicht mehr auf FGF23 an. Das Klothoprotein wird vor allem in der Niere, aber auch in Plazenta, Prostata, Lunge, Milz und der Nebenschilddrüse exprimiert. Nach aktuellem Wissensstand ist die Niere die Hauptquelle von löslichem Klotho, da in nierenspezifischen Klotho-Knockout Mäusen kein sKL zirkuliert. In der Niere * hemmt Klotho die Rückresorption von Phosphat in den proximalen Tubuluszellen durch direkte Bindung an den FGF-Rezeptor, * regelt Klotho die Calcium-Rückresorption durch Stabilisierung des TRPV5-Calcium-Kanals in der Zellmembran, * hemmt Klotho die 1α-Hydroxylase und damit die Aktivierung von 25(OH)Vitamin D3 zu Calcitriol. Der Effekt auf den Calcium- und auf den Phosphat-Transport in der Niere ist synergistisch zu den Auswirkungen von Parathormon, der Effekt auf die Calcitriol-Synthese dagegen antagonistisch. Die extrazelluläre Domäne von Klotho wird abgespalten und wird so zu einem Faktor. Das sezernierte Klotho-Protein reguliert mehrere Signalwege, darunter den Insulin/IGF-1-Weg und den Wnt-Signalweg, sowie die Aktivität vieler Ionenkanäle. Zudem schützt das Klotho-Protein Zellen und Gewebe von oxidativem Stress, der genaue Mechanismus ist aber noch nicht aufgeklärt. Mäuse mit einem Defekt im Gen für FGF23 haben eine große Ähnlichkeit mit Mäusen mit einem Defekt im Klotho-Gen. Knockout-Mäuse für FGF23 und Klotho weisen multiple Defekte auf: * verminderte Lebensspanne * verminderte sexuelle Reife mit Unfruchtbarkeit * Kyphose * Arteriosklerose * ausgedehnte * Atrophie der Haut * Muskelschwund * gestörte T Zell-Funktion * Lungenemphysem * Osteopenie * gestörter Mineralstoff-Haushalt, insbesondere Calcium-Phosphat-Haushalt * gestörter Vitamin-D-Stoffwechsel. Aufgrund dieser Veränderungen wird derzeit viel über eine enge Verbindung zwischen Altern des Gefäßsystems, Vitamin D und Phosphat-Haushalt spekuliert. 2007 wurde erstmals beim Menschen eine homozygote Mutation des Klotho-Gens beschrieben. Betroffen war ein 13-jähriges Mädchen, das eine schwere Kalzinose (Morbus Teutschländer) entwickelte mit Verkalkungen von Arteria carotis communis und äußerer Hirnhaut (Dura mater). Es fanden sich Störungen im Mineralstoffwechsel mit erhöhtem Serum-Phosphat, erhöhtem Serum-Calcium, erhöhtem Parathormon sowie erhöhtem FGF23. Expression und Sekretion von Klotho waren deutlich reduziert, dies führte zu einer eingeschränkten Signalübertragung von FGF23 über den FGF23-Rezeptor. Patienten mit chronischen Nierenerkrankungen weisen im Vergleich zu gesunden Menschen erniedrigte Klothospiegel auf. Vor allem im späten Erkrankungsstadium kann Klotho als Indikator für eine Verlaufsprognose herangezogen werden. Eine Reduktion des Proteins kann z. B. durch oxidativen Stress, Entzündungsmediatoren oder Hyperglykämie ausgelöst werden. Ein Mangel an Klotho führt zu einer erhöhten FGF23 Expression, welche wiederum zur Reduktion der Vitamin D3-Synthese führt. In Folge dessen wird das Renin-Angiotensin-System aktiviert, das ebenfalls zur Klothosuppression führt. Über mehrere Feedbackmechanismen kommt es bei CKD Patienten zu niedrigen Klothospiegeln, die mit einem schlechteren Krankheitsverlauf assoziiert werden. (de) Klotho is an enzyme that in humans is encoded by the KL gene. There are three subfamilies of klotho: α-klotho, β-klotho, and γ-klotho. α-klotho activates FGF23, and β-klotho activates FGF19 and FGF21. When the subfamily is not specified, the word "klotho" often means the α-klotho subfamily, because α-klotho was discovered before the other subfamily members. α-klotho is highly expressed in the brain and liver. β-klotho is predominantly expressed in the liver. γ-klotho is expressed in the skin. Klotho can exist in a membrane-bound form or a (hormonal) soluble, circulating form. Proteases can convert the membrane-bound form into the circulating form. The KL gene encodes a type-I single-pass transmembrane protein that is related to β-glucuronidases. Reduced production of this protein has been observed in patients with chronic kidney failure (CKF), and this may be one of the factors underlying the degenerative processes (e.g., arteriosclerosis, osteoporosis, and skin atrophy) seen in CKF. Also, mutations within the Klotho protein family have been associated with ageing, bone loss and alcohol consumption. Transgenic mice that overexpress Klotho live longer than wild-type mice. (en) Le gène KL est le gène codant la protéine Klotho qui est impliquée dans le processus de vieillissement. Il est situé sur le chromosome 13 humain. Son rôle dans le processus de vieillissement a été mis en évidence en 1997, une étude montrant qu'un défaut d'expression du gène chez la souris entraînait un syndrome ressemblant au vieillissement humain : durée de vie réduite, infertilité, artériosclérose, atrophie cutanée, ostéoporose et emphysème. Une étude également menée sur des souris publiée en 2005 a trouvé que la surexpression de Klotho était à l'inverse associée à une augmentation de leur durée de vie. Ce gène est exprimé dans plusieurs tissus. Le gène code la protéine transmembranaire Klotho associée aux bêta-Glucuronidase qui serait un cofacteur d'un facteur de croissance fibroblastique : FGF23. Elle augmente l'activité de certains canaux calciques (TRPV5 et TRPV6). La vitamine D pourrait moduler son activité. Son déficit favoriserait l'apparition de calcifications vasculaires chez la souris et chez l'homme en entraînant une dysfonction de l'endothélium des vaisseaux. Le nom « Klotho » fait référence à la Moire Clotho (Κλωθώ / Klôthố, « la Fileuse ») qui tisse le fil de la vie de la mythologie grecque. (fr) Klotho è una proteina che nell'uomo è codificata dal gene KL localizzato sul cromosoma 13. Questo gene codifica per una proteina di membrana di tipo 1, composta da una porzione intracellulare e transmembrana molto piccole. La funzione principale è svolta dalla porzione extracellulare composta da due domini KL1 e KL2. La proteina ha proprietà simili alle beta-glucosidasi. Nei pazienti affetti da malattia renale cronica è stata osservata una riduzione dell'espressione della proteina: questo potrebbe essere uno dei fattori implicati nei processi degenerativi che si accompagnano alla malattia renale cronica come l'arteriosclerosi, l'osteoporosi e l'atrofia della cute. Inoltre alcune mutazioni di questa proteina sono state associate con l'invecchiamento e con la perdita di tessuto osseo. I topi transgenici che iperesprimono Klotho vivono più a lungo dei topi normali. (it) 클로토(Klotho)는 인간의 KL 유전자에 의해 생성되는 효소이다. 이 유전자는 β-글루코시다제와 연관된 I형 막단백질의 생성과 관련이 있다. 만성신부전 환자의 경우, 이 단백질을 충분히 생성되지 못하는 것으로 밝혀졌으며, 이는 퇴행성 질환(동맥경화증, 골다공증, 피부 위축 (Skin atropy))의 한 원인으로도 지목받고 있다. 또한, 이 단백질에서 발생한 돌연변이는 노화나 골다공증과도 관련이 있다. (ko) Клото (англ. Klotho) — трансмембранный белок, β-глюкуронидаза (К.Ф.3.2.1.31 Архивная копия от 31 декабря 2003 на Wayback Machine), регулирующий чувствительность организма к инсулину, взаимодействующий с несколькими рецепторами. Альтернативный сплайсинг РНК Klotho вызывает синтез двух форм белка, состоящих из 1012 и 549 аминокислот соответственно. Ген Klotho был открыт в 1997 году и назван в честь греческой богини судьбы Клото, прядущей нить жизни. Количество клото в организме снижается с возрастом. Повышенная экспрессия увеличивает продолжительность жизни подопытных животных, а отсутствие белка у нокаутных мышей вызывает ускоренное старение. (ru) Klotho är ett protein i kroppen som är en aktiv part i regleringen av omsättningen av fosfat, kalcium och vitamin D. Proteinet fungerar troligen som ett enzym, men såsom ett tämligen nyupptäckt protein är det ännu otillfredsställande utforskat. Klotho upptäcktes 1997 som en gen som motverkade åldrande, en gen som hittats hos såväl möss som människor. Genen utgörs av fem exoner. Det protein som genen kodar för, klotho, består av 1014 aminosyror, och består av ett transmembranprotein som är besläktat med emulsin, och som visat sig påverka förekomst av kronisk njursvikt, degeneration, och minskad bentäthet. När genen för klotho överuttrycks förlängs livet, men när det underuttrycks uppkommer för tidigt åldrande. Knock-out-möss (med mycket lågt klotho) har mineralrubbningarna hyperfosfatemi och hyperkalcemi, samt förhöjda värden vitamin D. De drabbas av tillväxtrubbningar, hypogonadotropisk hypogonadism, atrofi av huden (förtunnad hud), tillbakabildad bräss, minskat antal lymfocyter, osteopeni med såväl färre osteoblaster som osteoklaster, åldrade lungor, neurodegeneration, hörselnedsättning, samt åderförkalkning. I njurarna reglerar klotho homeostasen på kalcium, samt deltar som receptor för 23. Det finns också uttryckt i bisköldkörtlarna, där fibroblasttillväxtfaktor 23 dämpar produktionen av bisköldkörtelhormon. Uttrycket av klotho i plexus choroideus i hjärnan är högt. I lägre grad finns det i bland annat övriga hormonkörtlar, samt i bröstkörtlar. (sv) KL (англ. Klotho) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 13-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 012 амінокислот, а молекулярна маса — 116 181. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до гормонів, гідролаз, . Задіяний у такому біологічному процесі, як альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з вітаміном D. Локалізований у клітинній мембрані, мембрані.Також секретований назовні. (uk) 克洛素（Klotho，或譯可羅素）是一種由人類KL基因編碼而成的酵素。 該基因屬於第一型跨膜蛋白，且具有活性。慢性腎衰竭患者體內的可羅素製造會減少，這也可能是造成慢性腎衰後一連串併發症的原因（如動脈硬化、骨質疏鬆、以及皮膚鬆弛等等）。該編碼基因的突變也與老化、骨質流失有關。過度表現可羅素的小鼠，壽命會較野生型小鼠長。 (zh) |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://zenodo.org/record/1066843 http://genomics.senescence.info/genes/entry.php%3Fhugo=KL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi%3Fdb=gene&cmd=Retrieve&dopt=Graphics&list_uids=9365 |
| dbo:wikiPageID | 2540680 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 33978 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1116863881 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Cancer dbr:Endothelial_dysfunction dbr:Endothelium dbr:Enzyme_Commission_number dbr:Moirai dbr:Mortality_rate dbr:ROMK dbr:Blood_plasma dbr:Beta-glucosidase dbr:Beta-glucuronidase dbr:Cytokine dbr:Cardiac_muscle_cell dbr:Inflammation dbr:Integral_membrane_protein dbr:Potassium_channel dbc:EC_3.2.1 dbr:Gene_expression dbr:Nephron dbr:Proteolysis dbr:Zygosity dbr:Chronic_obstructive_pulmonary_disease dbr:Circulatory_system dbr:Enzyme dbr:Gene dbr:Greek_mythology dbr:Choroid_plexus dbr:Stem_cell dbr:Steroid dbr:Clotho dbr:Average_life_span dbr:Synapse dbr:Syndrome dbr:House_Mouse dbr:Ageing dbr:Tumor_necrosis_factor_alpha dbr:Adenosine_triphosphate dbr:Amino_acid dbr:Dalton_(unit) dbr:Alzheimer's_disease dbr:Angiogenesis dbr:Nitric_oxide dbr:Cellular_senescence dbr:Frailty_syndrome dbr:Glucuronide dbr:Kidney_failure dbr:Kilo- dbr:Vasodilation dbr:Protease dbr:Atherosclerosis dbr:Hyperphosphatemia dbr:Transmembrane_protein dbr:Senolytic dbr:Aerobic_exercise dbr:Kidney dbc:Biogerontology dbr:Co-receptor dbr:Arteriosclerosis dbr:Autophagy dbr:Phenotype dbr:Phosphate dbr:Fibroblast_growth_factor dbr:Fibroblast_growth_factor_23 dbr:Fibroblast_growth_factor_receptor dbr:Insulin dbr:Obesity dbr:Cerebrospinal_fluid dbr:Macrophage dbr:Tobacco_smoking dbr:Wnt_signaling_pathway dbr:Extracellular_vesicle dbr:FGF19 dbr:FGF21 dbr:Oligodendrocyte dbr:Myelin dbr:TRPC6 dbr:Oxidative_stress dbr:TRPV5 |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_journal dbt:Enzymes dbt:Infobox_gene dbt:Portal dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Sugar_hydrolases dbt:NLM_content dbt:Longevity |
| dcterms:subject | dbc:EC_3.2.1 dbc:Biogerontology |
| gold:hypernym | dbr:Enzyme |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 yago:Abstraction100002137 yago:Arrangement107938773 yago:BodySubstance105263850 yago:Chemical114806838 yago:Compound114818238 yago:Gene105436752 yago:Group100031264 yago:Hormone105407119 yago:LiquidBodySubstance105397468 yago:Macromolecule114944888 yago:Material114580897 yago:Matter100020827 yago:Molecule114682133 yago:Ordering108456993 yago:OrganicCompound114727670 yago:Part113809207 yago:PhysicalEntity100001930 yago:Protein114728724 yago:Relation100031921 yago:WikicatGenes yago:WikicatHumanGenes dbo:HumanGene dbo:Protein yago:Secretion105404728 yago:Sequence108459252 yago:Series108457976 yago:Substance100019613 yago:Thing100002452 yago:Unit109465459 yago:WikicatPeptideHormones |
| rdfs:comment | 클로토(Klotho)는 인간의 KL 유전자에 의해 생성되는 효소이다. 이 유전자는 β-글루코시다제와 연관된 I형 막단백질의 생성과 관련이 있다. 만성신부전 환자의 경우, 이 단백질을 충분히 생성되지 못하는 것으로 밝혀졌으며, 이는 퇴행성 질환(동맥경화증, 골다공증, 피부 위축 (Skin atropy))의 한 원인으로도 지목받고 있다. 또한, 이 단백질에서 발생한 돌연변이는 노화나 골다공증과도 관련이 있다. (ko) 克洛素（Klotho，或譯可羅素）是一種由人類KL基因編碼而成的酵素。 該基因屬於第一型跨膜蛋白，且具有活性。慢性腎衰竭患者體內的可羅素製造會減少，這也可能是造成慢性腎衰後一連串併發症的原因（如動脈硬化、骨質疏鬆、以及皮膚鬆弛等等）。該編碼基因的突變也與老化、骨質流失有關。過度表現可羅素的小鼠，壽命會較野生型小鼠長。 (zh) كلوثو هو هرمون بروتيني يمكن أن يطول حياة الفئران من 20 إلى 30%. اكنشف ماكوتو كيروو عام 1997 في المعهد الوطني لعلوم الأعصاب في طوكيو جيناً جديداً، يطول من حياة الفأر، إذا تمت ترجمته إلى بروتينات بوتيرة أعلى. خلل في هذا الجين يسبب متلازمة، يشابه في أعراضها أعراض التقدم في العمر عند البشر. الفئران المصابة بهذه المتلازمة لها متوسط عمر منخفض، وتكون عقيمة ويتطور عندها أمراض معتادة عند كبيري السن مثل تصلب الشرايين وهشاشة العظام والانتفاخ الرئوي. في الكلية التأثير على نقل الكالسيوم والفوسفات إلى الكلى هو تآزري لتأثيرات هرمون الغدة الدرقية، في الجهة المقابلة تأثيره على بناء الكالسيتريول مناهض. (ar) Klotho ist ein Proteohormon, welches bei Mäusen das Leben um zirka 20 bis 30 % verlängern kann. Es handelt sich um ein membranständiges Protein mit einer Größe von 130 kDa. Darüber hinaus gibt es eine lösliche Form des Proteins, das als solube Klotho (sKL) bezeichnet wird. Durch proteolytische Spaltung vor (α-cut) bzw. nach (β-cut) der KL2-Domäne des Proteins, entstehen entweder ein 130kDa großes sKL, oder aber 60–70 kDa große Klothofragmente. In der Niere Mäuse mit einem Defekt im Gen für FGF23 haben eine große Ähnlichkeit mit Mäusen mit einem Defekt im Klotho-Gen. (de) Klotho is an enzyme that in humans is encoded by the KL gene. There are three subfamilies of klotho: α-klotho, β-klotho, and γ-klotho. α-klotho activates FGF23, and β-klotho activates FGF19 and FGF21. When the subfamily is not specified, the word "klotho" often means the α-klotho subfamily, because α-klotho was discovered before the other subfamily members. α-klotho is highly expressed in the brain and liver. β-klotho is predominantly expressed in the liver. γ-klotho is expressed in the skin. (en) Le gène KL est le gène codant la protéine Klotho qui est impliquée dans le processus de vieillissement. Il est situé sur le chromosome 13 humain. Son rôle dans le processus de vieillissement a été mis en évidence en 1997, une étude montrant qu'un défaut d'expression du gène chez la souris entraînait un syndrome ressemblant au vieillissement humain : durée de vie réduite, infertilité, artériosclérose, atrophie cutanée, ostéoporose et emphysème. Une étude également menée sur des souris publiée en 2005 a trouvé que la surexpression de Klotho était à l'inverse associée à une augmentation de leur durée de vie. (fr) Klotho è una proteina che nell'uomo è codificata dal gene KL localizzato sul cromosoma 13. Questo gene codifica per una proteina di membrana di tipo 1, composta da una porzione intracellulare e transmembrana molto piccole. La funzione principale è svolta dalla porzione extracellulare composta da due domini KL1 e KL2. (it) Klotho är ett protein i kroppen som är en aktiv part i regleringen av omsättningen av fosfat, kalcium och vitamin D. Proteinet fungerar troligen som ett enzym, men såsom ett tämligen nyupptäckt protein är det ännu otillfredsställande utforskat. I njurarna reglerar klotho homeostasen på kalcium, samt deltar som receptor för 23. Det finns också uttryckt i bisköldkörtlarna, där fibroblasttillväxtfaktor 23 dämpar produktionen av bisköldkörtelhormon. Uttrycket av klotho i plexus choroideus i hjärnan är högt. I lägre grad finns det i bland annat övriga hormonkörtlar, samt i bröstkörtlar. (sv) Клото (англ. Klotho) — трансмембранный белок, β-глюкуронидаза (К.Ф.3.2.1.31 Архивная копия от 31 декабря 2003 на Wayback Machine), регулирующий чувствительность организма к инсулину, взаимодействующий с несколькими рецепторами. Альтернативный сплайсинг РНК Klotho вызывает синтез двух форм белка, состоящих из 1012 и 549 аминокислот соответственно. Ген Klotho был открыт в 1997 году и назван в честь греческой богини судьбы Клото, прядущей нить жизни. (ru) KL (англ. Klotho) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 13-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 012 амінокислот, а молекулярна маса — 116 181. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label | كلوثو (بروتين) (ar) Klotho (Protein) (de) Klotho (biologia) (it) Klotho (biology) (en) Gène klotho (fr) 클로토 (생물학) (ko) Клото (белок) (ru) Klotho (enzym) (sv) 克洛素 (zh) KL (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Klotho (biology) yago-res:Klotho (biology) wikidata:Klotho (biology) dbpedia-ar:Klotho (biology) dbpedia-az:Klotho (biology) dbpedia-de:Klotho (biology) dbpedia-fr:Klotho (biology) dbpedia-it:Klotho (biology) dbpedia-ko:Klotho (biology) dbpedia-ru:Klotho (biology) dbpedia-sv:Klotho (biology) dbpedia-uk:Klotho (biology) dbpedia-zh:Klotho (biology) https://global.dbpedia.org/id/3qtG3 |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Klotho_(biology)?oldid=1116863881&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Klotho_(biology) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:Klotho |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Β-Klotho dbr:KL_(gene) dbr:Klotho_Gene dbr:Α-Klotho dbr:Β-klotho |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:ROMK dbr:Β-Klotho dbr:Index_of_topics_related_to_life_extension dbr:Life_extension dbr:Tumoral_calcinosis dbr:1997_in_science dbr:Osteocyte dbr:Dena_Dubal dbr:Timeline_of_senescence_research dbr:Alcoholism dbr:Fabrisia_Ambrosio dbr:Cell_surface_receptor dbr:January–March_2022_in_science dbr:Senolytic dbr:Fibroblast_growth_factor_23 dbr:Fibroblast_growth_factor_receptor_1 dbr:Carmela_Abraham dbr:FGF19 dbr:FGF21 dbr:KL_(gene) dbr:Klotho dbr:TRPV6 dbr:TRPV5 dbr:Klotho_Gene dbr:Α-Klotho dbr:Β-klotho |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Klotho_(biology) |